1、DEVELOPMENT OF UROGENITAL SYSTEM 起源起源 间介中胚层间介中胚层 人胚发育第三周人胚发育第三周 头侧头侧 生肾节生肾节（nephrotomenephrotome）前肾前肾 腹腹、尾侧尾侧 生肾索生肾索(nephrogenic(nephrogenic cord)cord)尿生殖嵴尿生殖嵴（第第5周周）内：内：生殖腺嵴生殖腺嵴生殖腺生殖腺 外外 ：中肾嵴中肾嵴中肾中肾、后肾后肾 生肾节生肾节 生肾索生肾索 一一）肾和输尿管的发生肾和输尿管的发生 1前肾前肾（pronephros）4 4周初周初，7 7-1414体节外生肾节体节外生肾节 前肾小管（前肾小管（prone
2、phric tubulepronephric tubule）生肾节内横行的细胞索中空形成生肾节内横行的细胞索中空形成 前肾管（前肾管（pronephric ductpronephric duct）前肾小管内侧端开口于胚内体腔，前肾小管内侧端开口于胚内体腔，外侧端均向尾侧延伸、汇聚成一条纵行的外侧端均向尾侧延伸、汇聚成一条纵行的前肾管前肾管,末端末端开口于泄殖腔开口于泄殖腔。一、泌尿系统的发生一、泌尿系统的发生 中肾发生示意图中肾发生示意图 2中肾（中肾（mesonephros）第第4 4周末，周末，1414-2828体节外中肾嵴体节外中肾嵴 中肾小管中肾小管 在前肾尾侧在前肾尾侧,中肾嵴发生中
3、肾嵴发生8080对对“S S”形横行小管形横行小管 内侧端内侧端 肾小囊肾小囊 背主动脉分支背主动脉分支 血管球血管球 中肾管中肾管 中肾小管外侧端与前肾管相连通，中肾小管外侧端与前肾管相连通，前肾管前肾管改称改称中肾管中肾管Wolff ductWolff duct 男性胚胎男性胚胎 中肾管中肾管附睾管、输精管、射精管；附睾管、输精管、射精管；部分中部分中肾小管肾小管输出小管输出小管 膨大凹陷膨大凹陷 肾小体肾小体 3后肾（后肾（metanephros）第第5 5周，起源于周，起源于输尿管芽输尿管芽和和生后肾组织生后肾组织 1)1)输尿管芽（输尿管芽（ureteric budureteric
4、bud）中肾管末端中肾管末端,向背外侧发出向背外侧发出盲管盲管,向胚体背向胚体背、头侧方向伸长头侧方向伸长 分化分化：输尿管：输尿管、肾盂肾盂、肾盏肾盏、乳头管和集合管乳头管和集合管。2 2)生后肾组织生后肾组织(metaneprogenic(metaneprogenic tissue)tissue)：输尿管芽诱导中肾嵴尾端分化输尿管芽诱导中肾嵴尾端分化，呈帽状包围在输尿管芽的末端呈帽状包围在输尿管芽的末端。生后肾组织的生后肾组织的外周部分将分化形成肾的被膜外周部分将分化形成肾的被膜。内部组织在内部组织在集合小管的诱导集合小管的诱导下，形成下，形成“S S”形形肾小管肾小管：小管一端与集合小小
5、管一端与集合小管管 的盲端接通，另一端膨大凹陷的盲端接通，另一端膨大凹陷肾小囊肾小囊毛细血管伸入囊中形成血管球毛细血管伸入囊中形成血管球肾小体肾小体。集合管集合管 生后肾组织生后肾组织 人胚人胚3 3个月时个月时,后肾已能分辨后肾已能分辨出皮质与髓质出皮质与髓质,已具有微弱的泌已具有微弱的泌尿功能。胎儿的尿液排人羊膜尿功能。胎儿的尿液排人羊膜腔内腔内,组成羊水成分。组成羊水成分。肾的上升与旋转肾的上升与旋转 1泄殖腔的分隔泄殖腔的分隔 背侧：背侧：原始直肠原始直肠（分化为直肠和肛管上段分化为直肠和肛管上段）腹侧：腹侧：尿生殖窦尿生殖窦（分化为膀胱、尿道和阴道前庭）（分化为膀胱、尿道和阴道前庭）
6、二）膀胱和尿道的发生二）膀胱和尿道的发生 2尿生殖窦的分化尿生殖窦的分化 上段上段 膀胱大部膀胱大部。（膀胱三角区膀胱三角区来源于中肾管来源于中肾管 输尿管芽输尿管芽，膀胱顶膀胱顶来源尿囊根部来源尿囊根部）中段中段 女性女性尿道大部份尿道大部份 男性男性尿道的前列腺部和膜部尿道的前列腺部和膜部。下段下段 女性女性尿道小部份和阴道前庭尿道小部份和阴道前庭 男性男性尿道的海绵体部尿道的海绵体部。尿囊尿囊 三三）泌尿系统的先天畸形泌尿系统的先天畸形 1 1多囊肾多囊肾 （polycysticpolycystic kidneykidney）：由于肾小管和集合小管未接由于肾小管和集合小管未接 通通，导致
7、肾小管内的尿液不能排出导致肾小管内的尿液不能排出。肾内出现大小不等的囊泡肾内出现大小不等的囊泡。2 2.异位肾异位肾（ectobicectobic kidneykidney）：肾上升受阻所致肾上升受阻所致。3 3.马蹄肾马蹄肾（ectobicectobic kidneykidney）：左右肾的下端互相愈合所致左右肾的下端互相愈合所致 多囊肾多囊肾 异位肾异位肾 马蹄肾马蹄肾 4.4.肾缺如（肾缺如（renal agenesisrenal agenesis）：）：输尿管芽未发生，或输尿管芽未能诱输尿管芽未发生，或输尿管芽未能诱 导生后肾组织发生导生后肾组织发生 5 5双输尿管双输尿管（doubl
8、edouble ureterureter）：同侧发生双输尿管芽同侧发生双输尿管芽，或输尿管芽过或输尿管芽过 早分支所致早分支所致。6 6膀胱外翻膀胱外翻（exstrophyexstrophy ofof bladderbladder）：由于脐下方的两侧腹壁肌肉由于脐下方的两侧腹壁肌肉 未在中线愈合未在中线愈合泄殖腔上皮与表皮间无腹壁肌层泄殖腔上皮与表皮间无腹壁肌层膀胱前壁破裂膀胱前壁破裂 黏膜外露黏膜外露，外表可见输尿管开口外表可见输尿管开口。7.7.脐尿管相关畸形：脐尿管相关畸形：脐尿瘘、脐尿囊肿、脐尿憩室脐尿瘘、脐尿囊肿、脐尿憩室 XXXX XYXY 胚胎遗传性别的决定胚胎遗传性别的决定 二
9、二、生殖系统的发生生殖系统的发生 性别未分化期性别未分化期 性别分化期性别分化期 一）原始生殖细胞的发生和迁移一）原始生殖细胞的发生和迁移 第第19192121天，卵黄囊壁的内胚层发生天，卵黄囊壁的内胚层发生原始生殖细胞原始生殖细胞（primodial germ cell)primodial germ cell)第第2525天天 原始生殖细胞沿背侧肠系膜向生殖腺嵴迁移；原始生殖细胞沿背侧肠系膜向生殖腺嵴迁移；第第6 6周周 原始生殖细胞进入原始生殖细胞进入初级性索初级性索。生殖腺嵴生殖腺嵴 中肾嵴中肾嵴 原始生殖细胞原始生殖细胞 原始生殖细胞原始生殖细胞 生殖腺嵴生殖腺嵴 中肾嵴中肾嵴 未分化
10、性腺未分化性腺 第第6 6周，生殖腺嵴表面周，生殖腺嵴表面体腔上皮体腔上皮 初级性索初级性索（primary sex cordprimary sex cord）初级性索初级性索 二）生殖腺的发生二）生殖腺的发生 生殖腺嵴是生殖腺的原基生殖腺嵴是生殖腺的原基 生殖腺嵴生殖腺嵴 中肾嵴中肾嵴 原始生殖细胞（原始生殖细胞（PGCs）迁入迁入生殖腺嵴生殖腺嵴 卵黄囊卵黄囊 决定生殖腺分化的因素决定生殖腺分化的因素 睾丸决定因子（睾丸决定因子（TDF)Y Y染色体染色体 睾睾 丸丸 的的 发发 生生 卵卵 巢巢 的的 发发 生生 生殖腺的分化方向生殖腺的分化方向 睾丸的发生睾丸的发生（第第7 78 8周
11、周）TDFTDF诱导诱导 初级性索初级性索睾丸索睾丸索 生精小管生精小管 上皮源性细胞上皮源性细胞 支持细胞支持细胞 原始生殖细胞原始生殖细胞精原细胞精原细胞 直精小管、睾丸网直精小管、睾丸网 生精小管之间的间充质生精小管之间的间充质睾丸间质（睾丸间质（间质细胞间质细胞）生精小管生精小管 初级性索退化（初级性索退化（卵巢髓质卵巢髓质）表面上皮增殖形成表面上皮增殖形成次级性索次级性索 皮质索皮质索孤立的细胞团孤立的细胞团卵泡卵泡 原始卵泡原始卵泡 原始生殖细胞原始生殖细胞 卵原细胞卵原细胞初级卵母细胞初级卵母细胞 上皮源性细胞上皮源性细胞 卵泡细胞卵泡细胞 卵巢的发生卵巢的发生（1010周周）缺
12、乏缺乏TDFTDF作用作用 原始卵泡原始卵泡 46,xx 卵巢卵巢 生殖管道，外生殖器生殖管道，外生殖器 男性化男性化 女性假两性畸形女性假两性畸形 引带引带：生殖腺尾端到阴囊或大阴唇之间的长索状结构。随着胚体逐渐长：生殖腺尾端到阴囊或大阴唇之间的长索状结构。随着胚体逐渐长 大、伸长大、伸长,引带相对缩短引带相对缩短,导致生殖腺下降。导致生殖腺下降。卵巢卵巢：第：第3 3个月时，卵巢位于盆腔，即停留在骨盆缘下方。个月时，卵巢位于盆腔，即停留在骨盆缘下方。睾丸睾丸：继续下降：继续下降,穿过穿过腹股沟管腹股沟管，于胚胎第，于胚胎第7 78 8个月时抵达阴囊。个月时抵达阴囊。睾丸引带睾丸引带 卵巢引
13、带卵巢引带 睾丸和卵巢下降睾丸和卵巢下降 性性 别别 未未 分分 化化 期期 皮质索皮质索 睾丸索睾丸索 中肾旁管中肾旁管 中肾管中肾管 男性男性 女性女性 三）生殖管道的发生三）生殖管道的发生 未分化期未分化期 第第6 6周，男女两性胚胎均拥有两套生殖管道周，男女两性胚胎均拥有两套生殖管道 窦结节窦结节 影响生殖管道分化的因素影响生殖管道分化的因素 中肾管中肾管 中肾旁管中肾旁管 间质间质 细胞细胞 支持支持 细胞细胞 生精小管生精小管 男性生殖管道的分化男性生殖管道的分化（雄激素雄激素/抗中肾旁管激素）抗中肾旁管激素）中肾旁管中肾旁管退化退化 中肾管中肾管 附睾管附睾管、输精管、精囊腺输精
14、管、精囊腺等等 中肾小管中肾小管 输出小管输出小管 附睾管附睾管 输精管输精管 中肾管中肾管 输出小管输出小管 精囊腺精囊腺 中肾旁管中肾旁管退化退化 中肾管中肾管 附睾管附睾管、输精管、精囊腺输精管、精囊腺等等 中肾小管中肾小管 输出小管输出小管 中肾管中肾管退化退化 中肾旁管中肾旁管 上段和中段上段和中段 输卵管输卵管 下段合并下段合并子宫、阴道穹隆部子宫、阴道穹隆部 女性生殖管道的分化女性生殖管道的分化 窦结节窦结节 阴道板阴道板 阴道下阴道下2/32/3 残留的中肾管、中肾小管残留的中肾管、中肾小管形成卵巢冠、卵巢旁体等形成卵巢冠、卵巢旁体等 性性 别别 未未 分分 化化 期期 性性
15、别别 分分 化化 期期 男性男性 女性女性 雄激素雄激素 四）外生殖器的分化四）外生殖器的分化 五）生殖系统的先天畸形五）生殖系统的先天畸形 1 1 隐睾隐睾 睾丸未降入到阴囊睾丸未降入到阴囊,称隐睾。称隐睾。2 2先天性腹股沟疝先天性腹股沟疝 腹膜腔与鞘膜腔之间的通道未闭锁或闭锁不全腹膜腔与鞘膜腔之间的通道未闭锁或闭锁不全 腹膜腔腹膜腔 鞘膜腔鞘膜腔 睾丸鞘突睾丸鞘突 3 3 子宫畸形子宫畸形 双子宫：双子宫：左右中肾旁管的下段完全未合并左右中肾旁管的下段完全未合并,形成完全分开的两个子宫形成完全分开的两个子宫,各连一输卵管各连一输卵管;双子宫常伴有双阴道双子宫常伴有双阴道;双角单颈子宫：双
16、角单颈子宫：子宫体上部的中肾旁管未合并子宫体上部的中肾旁管未合并;则子宫上端成分叉状则子宫上端成分叉状,即子宫体有两个角即子宫体有两个角,一个子宫颈一个子宫颈,各连一输卵管各连一输卵管;中隔子宫中隔子宫:由于两中肾旁管下段合并时由于两中肾旁管下段合并时,部分管壁未消失部分管壁未消失,成为子宫中隔成为子宫中隔;子宫、阴道畸形模式图子宫、阴道畸形模式图 A.A.双子宫双阴道双子宫双阴道 B.B.双子宫单阴道双子宫单阴道 C.C.中隔子宫中隔子宫 4 4 阴道闭锁阴道闭锁 尿生殖窦的窦结节未形成阴道板尿生殖窦的窦结节未形成阴道板,或阴道板未能形成管或阴道板未能形成管或管道未成腔或管道未成腔,致使阴道闭锁。致使阴道闭锁。阴道口处处女膜无孔阴道口处处女膜无孔,外观见不到阴道外观见不到阴道,此称此称处女膜闭锁处女膜闭锁。5 5 两性畸形两性畸形 (1)(1)真两性畸形真两性畸形:患者体内同时具有卵巢和睾丸患者体内同时具有卵巢和睾丸,性染色体属性染色体属嵌合型嵌合型,即具即具 有有46,XX46,XX和和46,XY46,XY两种染色体组型。两种染色体组型。(2)(2)假两性畸形：外生殖器形态介于男女
