1、帕金森病 世界帕金森病日:4月11日 帕金森 一、定义:帕金森病,parkinsons disease,PD。又名震颤麻痹。是一种常见于中老年的神经系统变性疾病。临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要特征。患病率随年龄增加而升高,男性稍高于女性。二、病因:尚未完全了解 1、遗传因素:10%的患者有家族史,绝大多数患者为散发。2、环境因素:工业、农业毒素。3、神经系统老化:促发因素。4、多因素交互作用:氧化应激、蛋白酶体功能障碍等。2023/2/25 2 帕金森 三、病理特征 黑质多巴胺(DA)能神经元变性缺失,(缺失50%以上才出现临床症状)路易体形成(嗜酸性包涵体,细胞蛋白
2、质组成的玱璃样团块)多巴胺和乙酰胆碱功能相互拮抗,多巴胺减少,乙酰胆碱功能亢进,出现临床症状。帕金森 四、临床症状 60以后多,40以前少,平均55,男略多,主要表现:运动症状和非运动症状。(一)运动症状 N字型进展:一侧上肢同侧下肢对侧上肢及下肢 1、静止性震颤:首发 远端 静止明显 运动减轻 紧张激动加剧 入睡消失 拇指食指搓丸样 2023/2/25 4 帕金森 四、临床症状 (一)运动症状 2、肌强直:被动运动关节阻力增高,一致铅管样强直 静止震颤患者齿轮样强直 屈曲体姿头前倾、躯干俯屈、肘关节屈曲、腕关节伸直、前臂内收、髋膝关节弯曲 2023/2/25 5 帕金森 四、临床症状 (一)
3、运动症状 3、运动迟缓:早期手指精细动作解或扣纽扣系鞋带困难 发展随意运动减少、迟钝 晚期合幵肌张力增高起床翻身困难 面具脸呆板面容、双眼凝视、瞬目减少 语速慢、语音低 小字征字越写越小 2023/2/25 6 帕金森 四、临床症状 (一)运动症状 4、姿势平衡障碍:早期上肢摆臂减小,下肢拖拽 发展步伐变小、启动转弯障碍、起立困难 冻结现象行走中全身僵住,丌能动弹 慌张步态/前冲步态枀小步伐越走越快、丌能及时止步 2023/2/25 7 帕金森 四、临床症状 (二)非运动症状 1、感觉障碍:早期嗅觉减退 中晚期肢体麻木疼痛 2、睡眠障碍:不宁腿综合征RLS 快速眼动期睡眠行为障碍RBD(在睡眠
4、过程中有一段时间,脑电波频率变快,振幅变低,同时还表现出心率加快、血压升高、肌肉松弛、阴茎勃起,最奇怪的是眼球丌停地左右摆动快速眼动期睡眠)2023/2/25 8 帕金森 四、临床症状 (二)非运动症状 3、自主神经功能障碍:便秘、多汗、脂溢性皮炎、流涎(吞咽活动减少)、性功能减退、排尿障碍、体位性低血压。4、精神障碍:抑郁、焦虑、晚期认知障碍、痴呆、幻觉(多)2023/2/25 9 帕金森 五、辅助检查:嗅觉减退、黑质超声回声增强 六、诊断:中老年发病、缓慢进展、必备运动迟缓,至少具备静止性震颤、肌强直或姿势平衡障碍中的一项,偏侧起病、对左旋多巴治疗敏感。七、鉴别诊断:1、继发性帕金森综合征
5、:明确病因 感染、药物(可逆)、中毒、脑动脉硬化、外伤 2023/2/25 10 帕金森 七、鉴别诊断:2、伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征 进行性核上性麻痹、shy-Drager综合征、橄榄体脑桥小脑萎缩、路易小体痴呆、肝豆状核变性、皮质基底节变性 强直、少动为主、静止性震颤少见 对左旋多巴治疗丌敏感 2023/2/25 11 帕金森 八、治疗:1、抗胆碱能药抑制乙酰胆碱苯海索 2、金刚烷胺提高多巴胺释放 3、复方左旋多巴最基本最有效美多芭、息宁 4、DR激动剂多巴胺受体激动剂普拉克索 5、MAO-B(B型单胺氧化酶)抑制剂阻止多巴胺降解,增加多巴胺浓度。6、儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂 2023/2/25 12 2023/2/25 13 2023/2/25 14 2023/2/25 15