1、2023/2/25 1 周围神经病变周围神经病变 2023/2/25 2 内内 容容 概念概念 有关解剖生理有关解剖生理 分类分类 病因和发病机制病因和发病机制 临床临床 2023/2/25 3 一、概一、概 念念 周围神经系统包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经，但不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神经系统的特殊延伸。2023/2/25 4 定义：定义：周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍 主要主要症状症状 躯体运动功能障碍躯体运动功能障碍 感觉功能障碍感觉功能障碍 自主神经功能障碍自主神经功能障碍 2023/2/25 5 二、有关解
2、剖生理二、有关解剖生理 2023/2/25 6 1.神经系统的组成神经系统的组成 2023/2/25 7 中枢神经与周围神经中枢神经与周围神经 2023/2/25 8 脊神经脊神经 2023/2/25 9 脑脑 神神 经经 一嗅 二视 三动眼 四滑 五叉 六外展 七面 八听 九舌咽 迷走 副神 舌下全 2023/2/25 10 2.周围神经包括周围神经包括 躯体神经躯体神经 自主神经自主神经 2023/2/25 11 躯体神经躯体神经 脊髓脊髓（前角、后角）（前角、后角）神经根神经根 神经干神经干 神经股神经股 神经束神经束 神经神经 2023/2/25 12 周围神经周围神经 2023/2/
3、25 13 神经根神经根-神经干神经干-神经股神经股-神经束神经束-神经神经 臂丛神经臂丛神经 C5、6 上上干干 C7 中中干干 C8、T1 下下干干 干干 前后股前后股 上上、中中、下干后股下干后股 后束后束 上上、中干前股中干前股 外侧束外侧束 下干前股下干前股 内侧束内侧束 束束 支支（神经神经）2023/2/25 14 周围神经组成周围神经组成 2023/2/25 15 神经组成神经组成 神经神经 神经束神经束 神经纤维神经纤维 外膜外膜 -束膜束膜 -内膜内膜 2023/2/25 16 神经如同电缆神经如同电缆 2023/2/25 17 神经神经-神经束神经束-神经纤维神经纤维 2
4、023/2/25 18 神经结构神经结构 2023/2/25 19 神神 经经 纤纤 维维 2023/2/25 20 神经纤维神经纤维 轴突轴突 髓鞘髓鞘 Schwann 细胞细胞 Ranvier（郎飞）（郎飞）结结 2023/2/25 21 神经轴突与髓鞘神经轴突与髓鞘 2023/2/25 22 神经纤维如同项链神经纤维如同项链 2023/2/25 23 神经纤维神经纤维 2023/2/25 24 神经纤维神经纤维 2023/2/25 25 Schwann细胞与髓鞘细胞与髓鞘 2023/2/25 26 3.周围神经的功能周围神经的功能 传导感觉传导感觉（向中枢神经）（向中枢神经）传导运动传导
5、运动（来自中枢神经）（来自中枢神经）自主神经功能自主神经功能（内脏感觉和运动）（内脏感觉和运动）2023/2/25 27 运动通路运动通路 2023/2/25 28 感觉通路感觉通路 2023/2/25 29 自主神经系统自主神经系统 2023/2/25 30 三、周围神经病理损害类型三、周围神经病理损害类型 2023/2/25 31 1.神经病理损害类型神经病理损害类型 髓鞘脱失髓鞘脱失 华勒变性华勒变性 轴突变性轴突变性 2023/2/25 32 髓鞘脱失髓鞘脱失 糖尿病神经病变糖尿病神经病变 酒精性神经病变酒精性神经病变 尿毒症性神经病变尿毒症性神经病变 格林格林-巴利综合征巴利综合征
6、华勒变性华勒变性 椎关节强直变性椎关节强直变性 椎间盘脱出症椎间盘脱出症 腕管综合症腕管综合症 面瘫面瘫 青光眼性视神经萎缩青光眼性视神经萎缩 轴索变性轴索变性 药源性神经内科病变药源性神经内科病变 （长春新碱、异烟肼等）长春新碱、异烟肼等）带状疱疹带状疱疹 病变方向病变方向 病变方向病变方向 神经细胞神经细胞 髓磷脂髓磷脂 轴突轴突 肌肉肌肉 断段远侧轴索和髓鞘变性和解体断段远侧轴索和髓鞘变性和解体 自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘 节段性脱髓鞘轴索可无损害节段性脱髓鞘轴索可无损害 2023/2/25 33 脱髓鞘（节段性）脱髓鞘（节段性）首先累及首先累及Sc
7、hwann细胞细胞 相应节段的髓鞘脱失相应节段的髓鞘脱失 原因原因 感染感染 免疫障碍免疫障碍 2023/2/25 34 正常正常 急性脱鞘急性脱鞘 脱髓鞘脱髓鞘 2023/2/25 35 2023/2/25 36 华勒变性华勒变性 发生于病损发生于病损12h后后 病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性 损伤近端和远端损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增殖细胞基底膜增殖 轴突再生轴突再生 原因原因 创伤、牵拉、缺血、电击创伤、牵拉、缺血、电击 2023/2/25 37 2023/2/25 38 轴突变性轴突变性 轴突末梢开始，随后累及髓鞘轴突末梢开始，随后累及
8、髓鞘 原因原因 感染、代谢、中毒、营养感染、代谢、中毒、营养 2023/2/25 39 轴突变性轴突变性 2023/2/25 40 2.神经病变严重程度分级神经病变严重程度分级 2023/2/25 41 级损伤级损伤（神经失用症）（神经失用症）由轻度受损、牵拉所致由轻度受损、牵拉所致 神经完整，神经局部传导阻滞，无神经完整，神经局部传导阻滞，无 Wallerian变性变性 可有节段性脱髓鞘可有节段性脱髓鞘 恢复完全（恢复完全（12周）周）2023/2/25 42 级损伤级损伤（轴突断伤）（轴突断伤）轴突及髓鞘受损轴突及髓鞘受损 病变远端病变远端Wallenreian变性变性 神经内膜、束膜和外
9、膜完整神经内膜、束膜和外膜完整 近端轴突芽生、再生（近端轴突芽生、再生（1mm/d）Schwann细胞增生，引导芽生向远端生长细胞增生，引导芽生向远端生长 EMG：2-3周后纤颤、失神经电位周后纤颤、失神经电位 2023/2/25 43 级损伤级损伤 内膜损伤，伴有疤痕内膜损伤，伴有疤痕 阻碍轴突再生，再生可进入邻近的阻碍轴突再生，再生可进入邻近的 神经内膜管内神经内膜管内 2023/2/25 44 级损伤级损伤 神经束受损，仅保留外膜神经束受损，仅保留外膜 2023/2/25 45 级损伤级损伤（神经断伤）（神经断伤）神经完全损伤神经完全损伤 2023/2/25 46 四、周围神经损害的病因
10、四、周围神经损害的病因 2023/2/25 47 外伤外伤 炎症炎症 麻风麻风 巨细胞病毒巨细胞病毒 HIV 空肠弯曲菌空肠弯曲菌 E-B病毒病毒 Lyme病病 肉毒杆菌肉毒杆菌 灰髓炎灰髓炎 带状疱疹带状疱疹 血管性血管性 动脉粥样硬化动脉粥样硬化 血管炎血管炎 2023/2/25 48 代谢障碍代谢障碍 糖尿病糖尿病 肾功能肾功能 肝功能障碍肝功能障碍 甲状腺功能减退甲状腺功能减退 营养缺乏营养缺乏 酒精性酒精性 维生素缺乏维生素缺乏 免疫介导免疫介导 Guillain-Barre综合征综合征 HIV性神经病性神经病 变性变性 淀粉样变性淀粉样变性 伴癌性伴癌性 遗传性遗传性 2023/2
11、/25 49 五、周围神经病变的临床表现五、周围神经病变的临床表现 2023/2/25 50 起病方式起病方式 急性：急性：几天几天 亚急性：亚急性：几周几周 慢性：慢性：几月几年几月几年 2023/2/25 51 分为以下几类分为以下几类 急性运动性急性运动性 亚急性感觉运动性亚急性感觉运动性 慢性感觉运动性慢性感觉运动性 线粒体病变性神经病线粒体病变性神经病 复发性多发性神经病复发性多发性神经病 单神经病、神经丛病单神经病、神经丛病 2023/2/25 52 急性运动性急性运动性 瘫痪瘫痪 可伴有感觉和自主功能障碍可伴有感觉和自主功能障碍 Guillani-Barre综合征综合征 卟啉病神
12、经病卟啉病神经病 2023/2/25 53 亚急性感觉运动性亚急性感觉运动性 感觉障碍感觉障碍 可有轻度运动障碍可有轻度运动障碍 代谢性（糖尿病）代谢性（糖尿病）营养性（维生素缺乏）营养性（维生素缺乏）中毒性中毒性 2023/2/25 54 慢性感觉运动性慢性感觉运动性 感觉障碍感觉障碍 可伴有运动障碍，起病时间长可伴有运动障碍，起病时间长 代谢性（糖尿病、甲减）代谢性（糖尿病、甲减）麻风麻风 肿瘤肿瘤 遗传性遗传性 2023/2/25 55 线粒体病变线粒体病变 2023/2/25 56 复发性多发性神经病复发性多发性神经病 CIDP 卟啉病卟啉病 2023/2/25 57 单神经病、神经丛
13、病单神经病、神经丛病 损伤性损伤性 腕管综合征腕管综合征 尺管综合征尺管综合征 坐骨神经痛坐骨神经痛 2023/2/25 58 症状与病变部位有关症状与病变部位有关 感觉神经受累感觉神经受累 麻木、刺痛、烧灼、刀割麻木、刺痛、烧灼、刀割 运动神经受累运动神经受累 无力、瘫痪、萎缩无力、瘫痪、萎缩 自主神经受累自主神经受累 血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常 2023/2/25 59 手指伸展不全手指伸展不全 2023/2/25 60 小腿萎缩小腿萎缩弓形足弓形足 2023/2/25 61 双手萎缩畸形双手萎缩畸形 2023/2/25 62 糖尿病周围神经病糖尿病周
14、围神经病 2023/2/25 63 糖尿病糖尿病 周围神经病发生率周围神经病发生率 50%表现表现 常见常见:远端感觉性神经病远端感觉性神经病 感觉运动神经病感觉运动神经病 少见少见:急性痛性运动神经病急性痛性运动神经病 躯干神经病（胸段多发性根性神经病）躯干神经病（胸段多发性根性神经病）脑神经病（脑神经病（、）自主神经病自主神经病 2023/2/25 64 远端感觉性神经病远端感觉性神经病 起病隐袭起病隐袭 感觉异常以足部感觉异常以足部(下肢）为主下肢）为主 痛、麻、蚁走感痛、麻、蚁走感 行走时或夜间为重行走时或夜间为重 感觉减退感觉减退 糖尿病足糖尿病足 2023/2/25 65 糖尿病足
15、糖尿病足 2023/2/25 66 糖尿病性感觉运动性多发性神经病糖尿病性感觉运动性多发性神经病 四肢远端有感觉异常、同时合并有四 肢远端的肌力减退及肌肉萎缩、腱反射消 失或明显减退、四肢远端振动觉和位置觉 障碍，这就成为感觉运动性多发性神经病。2023/2/25 67 诊断诊断 详细询问病史详细询问病史 化验：化验：血糖、肌酐、血糖、肌酐、VitB12VitB12 EMG、NCV 神经活检：神经活检：10%（仅作为支持诊断，少有确诊意义）仅作为支持诊断，少有确诊意义）2023/2/25 68 治疗治疗 严格控制血糖严格控制血糖 止痛止痛 去甲替林去甲替林 阿米替林阿米替林 加巴喷丁加巴喷丁
16、曲马多曲马多 大仑丁大仑丁 卡马西平卡马西平 拉莫三嗪拉莫三嗪 补充维生素等补充维生素等（如（如B12）2023/2/25 69 Guillain-Barre综合征综合征 2023/2/25 70 根据临床和基本病理特征可分为根据临床和基本病理特征可分为 急性炎症性脱鞘性多发性神经病（急性炎症性脱鞘性多发性神经病（AIDP）急性运动轴索型神经病（急性运动轴索型神经病（AMAN）急性运动感觉轴索型神经病（急性运动感觉轴索型神经病（AMSN）急性自主神经病（急性自主神经病（AAN）Fisher综合征综合征 占占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调 2023/2/25 71 AIDP和和AMSN 进展快，运动或感觉运动障碍进展快，运动或感觉运动障碍 反射减弱，脑神经，呼吸肌受累反射减弱，脑神经，呼吸肌受累 AMAN 远端无力远端无力 脑神经正常脑神经正常 2023/2/25 72 变异型变异型 纯运动型纯运动型 纯感觉型纯感觉型 纯自主神经型纯自主神经型 Fisher综合征综合征 咽咽-颈颈-臂变异型臂变异型 双侧外展神经麻痹型双侧外展神经麻痹型 轻截瘫型轻截
