1、中国特发性正常压力中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识脑积水诊治专家共识（2016)定义 正常压力脑积水正常压力脑积水（NPH）是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现，患者病情表现为不同程度的进行性发展，影像学检查具有脑室扩大，脑脊液压力测定在 70200 mmH2O（1 mmH2O=0.0098 kPa）的一组临床综合征。临床分类 一类继发性 NPH（sNPH），常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病。临床分类 第二类特发性 NPH（iNPH），临床中无明确的病因，该病多发于成年人，规范的术前评估下，脑脊液分流手术可使大部分患者的症状得到改善。iNP
2、H 流行病学资料 目前，国内缺乏相关流行病学资料 据挪威的流行病学调查资料，疑似 iNPH 的患病率大约在 21.9/10 万人，发病率约为 5.5/10 万人。iNPH流行病学资料 iNPH 主要为老年人，通常随着年龄增大患病率大幅度升高，该病容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征，部分 iNPH 患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。iNPH 的病理生理机制 主要理论：颅内静脉系统顺应性降低，表现为 CSF 搏动性减弱和蛛网膜颗粒功能受损，从而影响了 CSF 的流动和吸收。CSF 吸收减少，脑室扩大，相应脑室旁白质间质水肿，脑血流减少，代谢障碍而产生临床症状。iNPH临床表现 一、步态障碍：步态障
3、碍往往表现为行走缓慢、摇摆不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小，起步和转弯障碍，但行走时摆臂功能正常。iNPH临床表现 二、认知障碍：精神运动迟缓、淡漠、情感冷淡，注意力、记忆力、计算力、视 空间功能以及执行功能障碍等，患者缺乏主动性和主动交际的能力，上述情况可有波动性、或短期加重。iNPH临床表现 三、尿失禁：iNPH 的膀胱功能障碍属于神经源性，并伴有逼尿肌功能过度活跃，可见于绝大多数的 iNPH 患者。iNPH影像学表现 1.头颅 CT：脑室扩大，Evans 指数（两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面的最大颅腔之比）0.3，侧裂池增宽，部分患者脑室旁白质可见低密度影。iNPH影像学表现
4、 2.头颅 MRI：（1）特征性表现：脑室扩大，Evans 指数 0.3；在冠状层面显示：侧裂池以上及中线两侧脑沟及蛛网膜下腔变窄，多见于额叶后部及顶叶，与之形成鲜明对照的是侧裂池、大脑凸面下部（侧裂池以下）及腹侧脑沟脑池增宽，形成本病 特有的 蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水（DESH），部分患者不显示 DESH 征。iNPH影像学表现（2）其他 MR 影像特点：部分患者在中线旁存在孤立分布的单个或多个椭圆形或类圆形脑沟扩大征象。脑室旁白质和深部白质常见缺血性改变，在 T1WI 和 T2WI 上分别呈稍低、稍高信号。部分患者可伴有脑萎缩，但其海马萎缩及海马旁沟增宽较 Alzheimer 病患者
5、轻。在冠状位测量胼胝体角（冠状位扫描定位垂直于前后联合连线，测量层面通过后联合）0.3），并且无其他引起脑室增大的病因存在；脑室周围可有（或）无低密度（CT）或高信号（MRI 的 T2 加权像）征象；冠状位影像显示 DESH征；（3）腰椎穿刺（侧卧位）或脑室内 ICP 监测证实 ICP 200 mmH2O，脑脊液常规和生化检查正常；（4）临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的其他神经系统和非神经系统疾患存在。部分患者同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺 血性脑血管病存在。iNPH诊断 2.临床诊断：（1）符合临床可疑 iNPH 的诊断标准；（2）同时符合下列标准之一者：脑脊液放液试验
6、测试后症状改善（见本共识评估方法一部分内容）；脑脊液持续引流测试后症状改善。iNPH诊断 3.临床确诊：临床可疑或者临床诊断患者，经过脑脊液分流手术外科干预后疗效明显改善的患者为确诊。iPNH临床评估 1 步态障碍评估：（1）10 m 行走试验：按照日常行走的状态或者辅助状态，测定 10 m 直线行走所需或者分流后的时间和步数。放液试验后若 1 个参数改善 20%以上，或 2 个参数均改善 10%以上为阳性。（2）5 m 折返行走试验（Up&Gotest）：测量从椅子上站起，直线行走 5 m，再返回坐下所需的时间和步数。脑脊液引流或术后，折返行走测试改善 10%以上为阳性。另外还可在放液前行闭
7、目难立征或者加强闭目难立征、走一字步行走的测试评估。iPNH临床评估 2 认知功能障碍评估：推荐简易精神状态检查方法（MMSE）或者 MCA 进行认知功能障碍的筛查。该方法较为粗略，建议进行连线测验、数字符号、听语词记忆测验、stroop 测验以及插孔测验，同时推荐进行情绪行为的评价以及日常生活能力评价，以建立综合的认知功能评价，有助于判定认知功能改善的程度。iPNH临床评估 3 排尿功能障碍：ICIQ-IF，可根据问卷调查形式询问患者及照料者，根据严重程度和发生频率进行评分。iPNH临床评估 4 临床系统评分：建议采用日本学者 应用的 iNPHGS。iPNH临床评估 5 整体生活能力评估：建
8、议采用日常生活能力（ADL）量表和改良的 Rankin 量表进行评估。辅助诊断试验 脑脊液放液试验：通过腰椎穿刺释放一定量的脑脊液后观察临床症状有无改善的一种方法，是辅助诊断 iNPH 的有效方法之一。分为单次腰穿放液试验及持续腰大池放液试验。脑脊液放液试验 单次腰穿放液试验推荐每次释放脑脊液 3050 mL，脑脊液释放不足以达到以上标准时则腰椎穿刺终压 0 为终止点。在放液前后分别进行以上相关的临床评估。建议 8、24 h 内至少评估 1 次，若阴性，应在 72 h 之内复测。脑脊液放液试验 持续腰大池放液试验建议释放脑脊液的量为 150200 mL/d，连续引流 72 h。由于会存在假阴性
9、结果，对于首次引流测试后症状无改善的患者，如果其临床症状呈进行性加重则有必要重复脑脊液引流测试。放液试验的复查，至少在 1 周后进行。iNPH外科治疗 适应证：一旦诊断为 iNPH，经充分评估符合临床诊断，可尽早手术治疗。iNPH外科治疗 禁忌证：严重基础疾病不能耐受手术、不能临床纠正的凝血功能障碍、颅内感染、分流通道有感染灶、腹腔感染等。iNPH外科治疗 手术方式：外科治疗 iNPH 的手术方式与其他类型的 交通性脑积水无根本差别，主要包括：VPS、脑室心房分流术、腰大池腹腔分流术等。以 VPS 为主要术式。iNPH外科治疗 疗效评估：包括主观评估与客观评估双重评价治疗效果。手术治疗后 1、3 个月及半年要及时评估步态、认知功能、情绪行为、日常生活能力、尿便功能以及影像变化。iNPH外科治疗 术后并发症：（1）感染相关并发症：颅内感染、切口感染、穿刺道感染、腹腔感染甚至脓毒血症等；（2）分流系统相关并发症：分流不足或分流过度，分流管堵塞、断裂、脱出等；（3）肠粘连梗阻、肠穿孔、膀胱损伤、腹腔假性囊肿、心脏或心包损伤等胸腹腔并发症等；（4）其他并发症：颅内出血、硬膜下出血或积液、颅内静脉血栓、癫痫等。
