1、成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗 中国专家共识(2012年版)中华医学会血液学分会血栓与止血学组 一、概述 原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocyto-penia，ITP)，既往亦称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，约占出血性疾病总数的13，成人发病率为510万-1010万，育龄期女性发病率高于男性，60岁以上老年人是该病的高发群体。临床以皮肤黏膜出血为主，严重者可有内脏甚至颅内出血。出血风险随年龄增高而增加。部分患者仅有血小板减少，没有出血症状。患者可有明显的乏力症状。该病主要发病机制：体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏；体液和细
2、胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，导致血小板生成不足。阻止血小板过度破坏和促血小板生成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。二、诊断要点 ITP的诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如下：(I)至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无异常。(2)脾脏一般不增大。(3)骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。(4)必须排除其他继发性血小板减少症，如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等所致的继发
3、性血小板减少、假性血小板减少以及先天性血小板减少等。(5)诊断ITP的特殊实验室检查：血小板抗体的检测，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断，主要应用于下述情况：骨髓衰竭合并免疫性 血小板减少、一线及二线治疗无效的ITP患者、药物性血小 板减少及罕见的复杂疾病(如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症)。血小板抗体的检测不能鉴别原发与继发性免疫性血小板减少症。血小板生成素(TPO)水平检测：TPO不作为ITP的常规检测。可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO正常)，有助于ITP与不典型AA或低增生性MDS的鉴别。2疾病的分期：(1)新
4、诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP患者。(2)持续性ITP：确诊后3-12个月血小板持续减少的ITP患者，包括没有自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者。(3)慢性ITP：血小板减少持续超过12个月的ITP患者。(4)重症ITP：PLT30109L、无出血表现且不从事增加出血危险的工作或活动的成人ITP患者发生出血的危险性比较小，可予观察和随访。(2)下列因素增加出血风险：随着患者年龄增加和患病时间延长，出血风险加大；血小板功能缺陷；凝血因子缺陷；未被控制的高血压；外科手术或外伤；感染；必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都
5、应该积极治疗。在以下临床诊疗过程中，血小板计数的参考值分别为：口腔科检查：20109L；拔牙或补牙：30109L；小手术：50109L；大手术：80109L；自然分娩：50109剖腹产：80109L。紧急治疗：重症ITP患者(PLT10109L)伴胃肠 道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或 需要急症手术时，应迅速提高PLT至50109L以上。对于 病情十分危重，须立即提升血小板计数的患者应给予随机供者的血小板输注。还可选用静脉丙种球蛋白(10 g kg-1 d-1x2-3 d)和(或)甲泼尼龙(10 gd3 d)。其他治疗措施包括停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加压止血、口服避孕药控制月经过多以及应用纤溶抑制剂(如止血环酸、6-氨基己酸)等。如上述治疗仍不能控制出血，可以考虑使用重组人活化因子(rhFVIIa)。新诊断ITP的一线治疗：(1)肾上腺糖皮质激素：泼尼松剂量从10mg kg-1 d-1开始，分次或顿服，病情严重的患者用等效剂量的地塞米松、甲泼尼龙等非胃肠道给药方式，待病情好转时改为口服。稳定后剂量快速减少至最小维持量(30 X 109L、至少比基础血小 板计数增加2倍、无出血症状。3无效(NR)：治疗后PLT30109L者血小板计数增加不到基础值的2倍或者有出血症状。在定义CR或R时，应至少检测2次，其间至少间隔7 d。
