1、 头痛病例头痛病例(bngl)(bngl)讨论讨论兰州军区兰州总医院神经内科兰州军区兰州总医院神经内科杨金升杨金升杨金升杨金升第一页，共四十二页。患者53岁，男性，已婚，眼科医师。主要症状：1、有间歇性头痛20月余，双颞部明显，有局部触痛，右侧明显；2.伴随(bn su)症候：此后相继出现关节痛，口腔溃疡，视力丧失及 声带麻痹；一般(ybn)情况第二页，共四十二页。检查检查(jinch)治疗治疗(zhlio)表现表现(bioxin)先出现有双颞部疼痛感；1月后夜间出现双膝，肩肘等四肢关节酸痛不适，3月后就诊，发现双手握拳及右侧肘关节伸展轻度受限外，无明显的关节变形及滑膜肿胀。10天后，检测到左
2、侧膝关节积液。血常规,肝肾功,电解质,血钙,促甲状腺激素,肌酶,C反应蛋白,自身抗体,抗核抗体,类风湿因子,抗环瓜氨酸肽抗体等均正常。血沉55mm/1h滑膜液:白细胞13000/HP(85%中性粒细胞),无晶体,菌阴 手、腕、膝、骶髂关节及胸片均正常。甲强龙，甲氨喋啉，叶酸，关节疼痛症状改善，但逐渐出现疲劳感明显，甲强龙逐渐减量至10mg/天。第三页，共四十二页。目前需考虑的可能目前需考虑的可能(knng)(knng)疾病疾病及性质，下一步的检查及处理及性质，下一步的检查及处理第四页，共四十二页。可能可能(knng)的疾病诊断的疾病诊断系统性疾病系统性疾病 类风湿性疾病类风湿性疾病 系统性红斑
3、狼疮系统性红斑狼疮 白塞氏病白塞氏病 其它其它(qt)(qt)自身免疫性疾病自身免疫性疾病颅内病变颅内病变 多发性颅神经病变性质？多发性颅神经病变性质？其他神经免疫性疾病其他神经免疫性疾病 多发性硬化多发性硬化 脑部多动脉炎脑部多动脉炎 第五页，共四十二页。检查检查(jinch)治疗治疗(zhlio)表现表现(bioxin)14月前，开始口服依那西普，随后2个月，患者逐渐出现夜间低热，耳鸣，四肢关节肿胀，肌肉疼痛等症状。尿本周氏蛋白阳性，蛋白电泳无M峰，补体正常，全身骨骼扫描正常，胸、腹、骨盆CT均正常，无恶性病变证据。白细胞计数提示2400/mm3，中性粒和淋巴细胞数减少。骨髓病检：铁储备增
4、加，5%浆细胞。依那西普停用，甲氨喋啉停用。甲强龙逐渐减量至4mg/天。第六页，共四十二页。检查检查(jinch)治疗治疗(zhlio)表现表现(bioxin)4月前，头痛症状加重，主要表现为：夜间低热38.1肌肉酸痛(夜间为主)关节痛(晨起及午后4点)眼肌型偏头痛(条纹状视幻觉不伴有头痛)耳鸣及听力下降咽喉疼痛，舌体溃疡左侧胸部疼痛 听力检测：右耳高频听力丧失胸片：左侧胸膜腔积液伴肺膨胀不全，心包膜增厚咽喉镜检：会厌部溃疡继续服用甲氨喋啉。甲强龙125mg静滴。心得安控制偏头痛。右佐匹克隆改善睡眠无环鸟苷口服。甲强龙口服，逐渐减量至1mg/天。患者症状缓解。第七页，共四十二页。血常规血常规
5、Reference Range 8 to 10 Mo Earlier 2 to 3 Mo Earlier This Evaluation 红细胞压积红细胞压积(%)41.053.0(men)46.8 38.7 血红蛋白血红蛋白(g/dl)13.517.5(men)15.5 13.1 血小板计数血小板计数(j sh)150,000400,000 222,000 355,000 白细胞计数白细胞计数(per mm3)450011,000 2400 9500 分类分类(%)中性粒细胞中性粒细胞 4070 86 90 淋巴细胞淋巴细胞 2244 7 6 单核细胞单核细胞 411 4 4 嗜酸性粒细胞嗜
6、酸性粒细胞 08 2 0 血沉血沉 (mm/hr)011 3 55 32 C反应蛋白反应蛋白(mg/liter)1:2560 1:1280 均质核染色均质核染色 自身抗体自身抗体 抗组蛋白抗体抗组蛋白抗体 8.0 抗双链抗双链DNA抗体抗体 阴性（阴性（1:10）阴性（阴性（1:10）阴性（阴性（1:10）抗抗SSA抗体抗体 阴性阴性 阴性阴性 阴性阴性 抗抗SSB抗体抗体 阴性阴性 阴性阴性 阴性阴性 抗抗Scl70抗体抗体 阴性阴性 阴性阴性 抗抗Jol抗体抗体 阴性阴性 阴性阴性 尿本周氏蛋白尿本周氏蛋白 阴性阴性 阳性阳性-单克隆游离单克隆游离 轻链轻链 阳性阳性-单克隆游离单克隆游离
7、 轻链轻链 蛋白电泳蛋白电泳(mg/liter)阴性阴性 微量微量 微量微量 游离游离 轻链轻链 0.415.1 154.2 37.9 游离游离 轻链轻链 0.810.1 7.5 8.1 第九页，共四十二页。舌舌 体体 溃溃 疡疡第十页，共四十二页。目前可能的病因目前可能的病因(bngyn)(bngyn)及诊及诊断断第十一页，共四十二页。检查检查(jinch)治疗治疗(zhlio)表现表现(bioxin)2月前某晚，突然发作右眼视力丧失，30分钟内从鼻侧扩散至颞侧全盲，后上部视野有部分恢复。失明后第9天，突发声音嘶哑；双颞侧搏动性头痛，30分钟后头痛自行缓解。眼底镜检查提示视网膜中央动脉闭塞头
8、颈部MRI正常经胸腔及食道B超均正常咽喉镜检：右侧声带麻痹头颈部MRI右侧声带肿胀颞动脉活检报告巨细胞病毒性动脉炎阴性 甲强龙停用。开始用强的松60mg/天，及阿司匹林。第十二页，共四十二页。Fig A Fig AFig B Fig B The Left Optic Fundus Approximately 40 Hours after the Onset of Vision Loss第十三页，共四十二页。检查检查(jinch)治疗治疗(zhlio)表现表现(bioxin)失明后第9天，突发声音嘶哑，双颞侧搏动性头痛，30分钟后头痛自行缓解。伴有轻度颞颌关节痛和发作性复视 咽喉镜检：右侧声带麻
9、痹头颈部MRI右侧声带肿胀颞动脉活检报告巨细胞病毒性动脉炎阴性 甲强龙停用。开始用强的松60mg/天，阿司匹林。第十四页，共四十二页。治疗(zhlio)曾有溃疡性结肠炎，有两个孩子(hi zi)。无免疫及肿瘤先关疾病家族史。检查(jinch)其他病史右侧颞动脉愈合及搏动良好，舌部有散在溃疡面。电解质，补体，凝血功能，肝肾功，抗Sm抗体，抗心磷脂抗体，狼疮抗体，类风湿因子，抗环瓜氨酸肽抗体，2-糖蛋白I抗原均阴性。蛋白电泳正常。强的松（20mg/早，15mg/晚），双氯芬酸纳，普洛奈尔，阿司匹林，利多卡因漱口剂，硫糖铝混悬液，叶酸，锌剂，多种维他命，活性钙剂。目前情况第十五页，共四十二页。最后最
10、后(zuhu)(zuhu)诊断诊断第十六页，共四十二页。颞动脉颞动脉(dngmi)病理切片病理切片广泛内膜增生(zngshng)及疤痕形成 淋巴细胞散在于(ziy)外膜 第十七页，共四十二页。免疫组化免疫组化 巨噬细胞标记(bioj)抗原 CD68CD3+T 淋巴细胞第十八页，共四十二页。颞动脉炎颞动脉炎又称巨细胞动脉炎,是一种亚急性起病的肉芽肿性动脉炎,主要侵犯颞浅动脉和眼动脉,全身其他(qt)大、中动脉均可受累。主要症状为头痛(tutng)、低热、乏力,常以风湿性多发性肌痛为前驱症状或与其同时发生。国外报告50岁以上(yshng)人群发病率可高达1530/10万，北欧可达28.653.7/
11、10万第十九页，共四十二页。神经系统神经系统(shnjngxtng)(shnjngxtng)：头痛，视力障碍，脑神经麻：头痛，视力障碍，脑神经麻痹，颞动脉增粗，卒中发作痹，颞动脉增粗，卒中发作误诊为偏头痛、血管性头痛、痛性眼肌麻痹、三误诊为偏头痛、血管性头痛、痛性眼肌麻痹、三叉神经痛、枕神经痛、糖尿病性神经病、球后视叉神经痛、枕神经痛、糖尿病性神经病、球后视神经炎等。神经炎等。金标准：颞动脉活检病理金标准：颞动脉活检病理+长期随访临床诊断长期随访临床诊断皮质类固醇治疗皮质类固醇治疗,戏剧性效果戏剧性效果颞动脉炎颞动脉炎第二十页，共四十二页。颞动脉炎颞动脉炎第二十一页，共四十二页。颞动脉炎头痛颞
12、动脉炎头痛(tutng)(tutng)的特点的特点头痛是颞动脉炎的主要表现；本病的头痛常为自发性，也会由于触碰面颊部或下颌部、张口或受凉(shu ling)吹风而诱发；咀嚼时可加重；压迫耳屏前方动脉和神经交叉点时也可引起头痛；头痛的发生与传播符合面动脉的走向，即向下颌放射，终点为内眼角，且面动脉有明显的压痛；第二十二页，共四十二页。颞动脉炎头痛颞动脉炎头痛(tutng)(tutng)的特点的特点少数病人以下颌、面部、头顶盖及枕区痛为首发症状，面颌动脉区疼痛不明显；在颞动脉供应区颞、额、顶及部分枕区会出现脱发，感觉过敏，溃疡形成；头痛的性质不定，多表现(bioxin)为烧灼样或锤击感，一般晚上重
13、于白天。第二十三页，共四十二页。颞动脉炎颞动脉炎(TA)(TA)第二十四页，共四十二页。颞动脉炎颞动脉炎(TA)(TA)是大血管的慢性疾病,特别易侵犯弹力层厚的动脉,好发于老年人；病因学和发病机制不明；大于50岁的人群患病率约为1/1000.女性(nxng)发病稍占优势男女之比为13；TA病人往往伴有风湿性多肌痛.是一种常见疾病，患病率约为24/10万。起病与季节变化所出现的上呼吸道感染有明显关系。第二十五页，共四十二页。病因病因(bngyn)及病理学及病理学颞动脉炎最常影响颈动脉系统,尤其易侵犯颅动脉；主动脉、冠状动脉及周围动脉也可累及；易发生于含弹力组织的动脉，组织学变化为内膜和中膜内层的
14、肉芽肿性炎症；静脉罕有累及；浸润细胞以淋巴细胞、类上皮细胞和巨细胞为主,导致内膜层显著增厚,管腔变狭和阻塞.动脉炎可为局灶性,多灶性或广泛性损害.；病因尚不清；目前认为细菌、病毒感染与本病有关；吸烟和日光照射(zhosh)可引发或加重本病。第二十六页，共四十二页。发病发病(f bng)机制机制自身免疫反应参与发病；利用免疫荧光技术观察病变血管壁证实有免疫球蛋白沉积，从而表明本病系自身抗体或自身抗原抗体复合物激活补体经典途径而造成一系列炎症反应所致；目前有证据说明，T细胞介导的细胞毒作用对本病的发病起重要作用；本病家族性发病倾向明显；HLA-DR4HLA-138的表达增强可能为本病的易感基因；现
15、已发现其他血管炎如多发性大动脉炎、经典型结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎可与本病并存；本病尚可与高血压、动脉硬化(dngmiynghu)、糖尿病和肝病合并存在这意味着体液因素、代谢异常均可能参与本病的致病。第二十七页，共四十二页。临床表现临床表现早期症状较轻隐性起病早期症状较轻隐性起病全身症状全身症状包括发热、不适、疲乏无力消瘦、包括发热、不适、疲乏无力消瘦、多汗、贫血、头痛和关节痛；多汗、贫血、头痛和关节痛；多伴有多伴有风湿性多发性肌痛症风湿性多发性肌痛症(polymyalgia rheumatica)(polymyalgia rheumatica)，肌痛可以引起肌，肌痛可以引起肌无力。消瘦
16、可类似于多发性肌炎或甲亢；无力。消瘦可类似于多发性肌炎或甲亢；肌肉骨骼症状肌肉骨骼症状可位于肩关节可位于肩关节(gunji)(gunji)肌腱或肌腱附着部位，类似于肩关肌腱或肌腱附着部位，类似于肩关节节(gunji)(gunji)肌腱炎或滑囊炎；最常受累的关节肌腱炎或滑囊炎；最常受累的关节(gunji)(gunji)为胸锁关节为胸锁关节(gunji)(gunji)、肩带关节、肩带关节(gunji)(gunji)膝关节膝关节、脊柱脊柱和和骨盆骨盆关节；关节；在发生全身症状数周或数月后，可出现在发生全身症状数周或数月后，可出现疼痛性动脉炎疼痛性动脉炎；在临床上，常把颞动脉炎与风湿性多发性肌痛症看作是一个疾病过程的在临床上，常把颞动脉炎与风湿性多发性肌痛症看作是一个疾病过程的不同表现。不同表现。第二十八页，共四十二页。临床表现临床表现颞动脉炎颞动脉炎最常见的症状为难以忍受的疼痛，有时痛得不能梳头和在最常见的症状为难以忍受的疼痛，有时痛得不能梳头和在床上静卧；床上静卧；头痛头痛可为双侧性，也可为单侧性；可为双侧性，也可为单侧性；可伴有头皮疼痛、感觉异常、麻木或灼烧感，风吹时加重；可伴有头皮疼痛
