1、夸糊另绦占兽驻妙鲜屠洼菌幸枝渗继敞臆择驯镶颤本疲茄墟家顽炯恩肄摇支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13支支 气气 管管 扩扩 张张 （brochiectasis）执器否曾日扭悄孕佐卢醋抵姜嘿迢疆绚纂诬彦求磋走饵哭睁锋优昌迁蔷糕支气管扩张(k u z h n g)症911-13支气管扩张(k u z h n g)症911-13第一页，共六十三页。内容提要(ni rn t yo)1.1.定义定义2.2.病因病因(bngyn)(bngyn)和发病机和发病机制制3.3.病理病理4.4.病理生理病理生理5.5.临床表现临床表现6.6.实验室检查实验室检查7.7.诊断和鉴别诊断和鉴别(jinbi
2、)(jinbi)诊断诊断8.8.治疗治疗9.9.预防预防助猜辆事兢瘤烃慑枣俯秃睬捉京秋婶衰奎吴恬醋秧嘶钵男谴呀多愚精照我支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13第二页，共六十三页。定定 义义支气管及周围肺组织的慢性慢性(mn xng)炎症炎症导致支气管壁（肌肉和弹性组织）的损坏支气管（直径大于2mm）扩张和变形扩张和变形 主要症状：慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血蛊冈卡土虫鸥履禽占甫秩蜘顿伍辫祷嗜抛泌墙载惺篙蔗岿导潮晚连筷键祭支气管扩张(k u z h n g)症911-13支气管扩张(k u z h n g)症911-13第三页，共六十三页。病因病因(bngyn)和发病机制和发病机制(e
3、tiologies pathogenesis)枪牵癣独眺赌纫友施揩神肺虽得疙左煌漾宾涯想前傲个贵吹浅替搏江谊呆支气管扩张(k u z h n g)症911-13支气管扩张(k u z h n g)症911-13第四页，共六十三页。一、支气管肺组织一、支气管肺组织(zzh)(zzh)感染和阻感染和阻塞塞n n 婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎(fiyn)(fiyn)等感染，是支气管肺组织感染和等感染，是支气管肺组织感染和阻塞所致的支扩最常见原因。阻塞所致的支扩最常见原因。l 支气管阻塞：肿瘤、异物、淋巴结肿大、支气管阻塞：肿瘤、异物、淋巴结肿大、炎症、中叶综合症等。炎
4、症、中叶综合症等。盏超所妈哈硷孩铝枚道岁僵溪御沏摹抒轨憨菇缆重因氓绳奢呻樊印矩惨酚支气管扩张(k u z h n g)症911-13支气管扩张(k u z h n g)症911-13第五页，共六十三页。支气管的阻塞支气管的阻塞支气管的阻塞支气管的阻塞(zs)(zs)支气管壁的破坏支气管壁的破坏支气管壁的破坏支气管壁的破坏(phui)(phui)支气管周围肺组织牵拉支气管周围肺组织牵拉支气管周围肺组织牵拉支气管周围肺组织牵拉(qin l)(qin l)管壁管壁管壁管壁支气管扩张支气管扩张支气管扩张支气管扩张支气管扩张形成示意图支气管扩张形成示意图支气管扩张形成示意图支气管扩张形成示意图感染（婴幼
5、儿时期）感染（婴幼儿时期）感染（婴幼儿时期）感染（婴幼儿时期）支气管支气管支气管支气管A A扩张、扭曲与肺扩张、扭曲与肺扩张、扭曲与肺扩张、扭曲与肺A A形成形成形成形成A AV V瘘或假性血管瘤瘘或假性血管瘤瘘或假性血管瘤瘘或假性血管瘤咯咯咯咯 血血血血镁墩线城纂岳墟滚阮蛔绸爵莫愿洼刽飞丛索糊拥薯荫疆紊侄官萝只册勿寺支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13第六页，共六十三页。二、支气管先天性发育缺损和遗传二、支气管先天性发育缺损和遗传(ychun)(ychun)因因素素 因先天性结缔组织异常、软骨因先天性结缔组织异常、软骨(rung)(rung)发育不全或弹力纤维不足，导致管壁发育不
6、全或弹力纤维不足，导致管壁薄弱所致的支扩。薄弱所致的支扩。牵杜舌搞凭笋冈拜舞媒省首痔侨邑攻偶葛铁莫腹琐再燎呵札灸素咀辣踌邀支气管扩张(k u z h n g)症911-13支气管扩张(k u z h n g)症911-13第七页，共六十三页。1、支气管先天发育障碍：、支气管先天发育障碍：巨大巨大(jd)气管气管-支气管症支气管症 软骨发育不全或缺失症软骨发育不全或缺失症 支气管肺隔离症支气管肺隔离症 Kartagener综合征（先天性支气管扩张、综合征（先天性支气管扩张、内脏反位、鼻窦炎三联征）内脏反位、鼻窦炎三联征）耻荐桨枕耗城界事辈邓史税熔矛爬叭楞鸦谎勃芦妄缓痕鸳吊逝火债讳祟圾支气管扩张(
7、k u z h n g)症911-13支气管扩张(k u z h n g)症911-13第八页，共六十三页。2、遗传遗传(ychun)因素：因素：肺囊性纤维化肺囊性纤维化 遗传性遗传性a a 1-抗胰白酶缺乏症抗胰白酶缺乏症 先天性免疫缺乏症先天性免疫缺乏症具棕耘惭搐子你恿抉柑帆韦例疆嘎儡徐熔卉逃佰馅挎椒蝴斤阮透愈给谗艰支气管扩张(k u z h n g)症911-13支气管扩张(k u z h n g)症911-13第九页，共六十三页。三、机体免疫功能失调：三、机体免疫功能失调：类风湿性关节炎类风湿性关节炎 克罗恩病克罗恩病 SLE SLE 溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎 HIV HIV感染感染(
8、gnrn)(gnrn)心肺移植术后心肺移植术后让豌掣叉哆轮蒋枢嫂夜柏剥猜屠篱猫迹祝棕耽在塌景甄挥畸堡亭剧涉匿寂支气管扩张(k u z h n g)症911-13支气管扩张(k u z h n g)症911-13第十页，共六十三页。病病 理理(pathophysiology)纺辜盾耍振酒驭弱笼濒醚被机史智貌患牺攒青压俺肆唇电加松脏近暗炙灿支气管扩张(k u z h n g)症911-13支气管扩张(k u z h n g)症911-13第十一页，共六十三页。支气管弹性支气管弹性(tnxng)组织、肌层、软骨破坏、管组织、肌层、软骨破坏、管径变形扩大、内有多量脓性分泌物。径变形扩大、内有多量脓性分
9、泌物。颈篡慧阻烂钡蔑蛆衙炊贷抿咯生让唐肝研剐把涡悼酷缎睛控筋榔烁钩祝筏支气管扩张(k u z h n g)症911-13支气管扩张(k u z h n g)症911-13第十二页，共六十三页。1.部位：部位：感染病变多见于下叶。左下叶、舌叶和感染病变多见于下叶。左下叶、舌叶和、右、右下叶下叶支气管常为好发部位。支气管常为好发部位。左下叶：支气管细长，与主支气管夹角大，左下叶：支气管细长，与主支气管夹角大，受心脏受心脏压迫。压迫。左舌叶：开口接近下叶背段，常同时扩张左舌叶：开口接近下叶背段，常同时扩张 2.形态：形态：支气管扩张形状可分为支气管扩张形状可分为(fn wi)柱状和囊状和柱状和囊状和
10、不规则扩张。不规则扩张。3、伴有相应支气管动脉扩张，易形成血管瘤，出现伴有相应支气管动脉扩张，易形成血管瘤，出现反复咯反复咯血血。瘦阿癌炭矩纶斜骡援钦撰材彩妖侯沛吉淑石幕睛硅卷菩显猴论惨擒终哄灿支气管扩张(k u z h n g)症911-13支气管扩张(k u z h n g)症911-13第十三页，共六十三页。插讳匿辫杉各蛹胺依镐赔烩碑钉跟臂扳溯硼爪男钒拉杉蠕索牧桌霖嗣琵漆支气管扩张(k u z h n g)症911-13支气管扩张(k u z h n g)症911-13第十四页，共六十三页。鹤猿悄蹋疆袱墨祸捏老韩崔塘幅钝囊昭燥甘烁综悄爹依奸疫僻喇霉霉烽忆支气管扩张(k u z h n g
11、)症911-13支气管扩张(k u z h n g)症911-13第十五页，共六十三页。支气管管壁(un b)破坏 柱状扩张 囊状扩张揉除杆甩繁觅佩蔫抿善务煮宠钧稚驳序瓮因雕稠闷琼辱弯尉邓珠檀邮冲崇支气管扩张(k u z h n g)症911-13支气管扩张(k u z h n g)症911-13第十六页，共六十三页。春线芝在烷践菊蓟地父淑陈札屋邹瘟体痪苞镶携悄担蜡在恍酿沉飞锡缓丧支气管扩张(k u z h n g)症911-13支气管扩张(k u z h n g)症911-13第十七页，共六十三页。支气管管壁破坏(phui)柱状扩张 囊状扩张包篙湖翰醒裂枫贵琴吐抗洋生簇缝烙囊警需憎精塔雷段肤
12、泪呕疏道准疫住支气管扩张(k u z h n g)症911-13支气管扩张(k u z h n g)症911-13第十八页，共六十三页。傣宗建差隧缀骑搂宪烤冷椎屹巴呜扁粹酉茄但凶揍荒方吟欧会扰澡湘藏勃支气管扩张(k u z h n g)症911-13支气管扩张(k u z h n g)症911-13第十九页，共六十三页。病理(bngl)生理谓厄拯霉煤妙秃治冷瑞岔郎承琼推狈聂贮缚爵凉汀烽瘦薪铰状柄渔问苦农支气管扩张(k u z h n g)症911-13支气管扩张(k u z h n g)症911-13第二十页，共六十三页。早期早期病变轻、局限，肺功能正常病变轻、局限，肺功能正常病变范围病变范围
13、(fnwi)(fnwi)大时大时，阻塞性通气功能障碍，阻塞性通气功能障碍进一步发展进一步发展，混合性通气功能障碍、肺动脉，混合性通气功能障碍、肺动脉 高压、高压、肺心病肺心病垢硷键酣句漓踩咕样吧斥航尧惩砌描娃晰骂筋备赘卸姨乃人湿坝座缀与盘支气管扩张(k u z h n g)症911-13支气管扩张(k u z h n g)症911-13第二十一页，共六十三页。临床表现(clinical presentation)篙踩苫癣遣李烃蜜弟知讥摧煞滞薛斩桃卑端械蓉彝瞬选寐蹈猩侗湃锨侥酚支气管扩张(k u z h n g)症911-13支气管扩张(k u z h n g)症911-13第二十二页，共六十三
14、页。一、症状 1.1.慢性咳嗽、大量脓痰慢性咳嗽、大量脓痰 痰量估计：轻度痰量估计：轻度150ml/日日 痰液特征：痰液特征：上层为泡沫上层为泡沫,下悬脓性成分下悬脓性成分 中层为混浊粘液中层为混浊粘液 下层为坏死组织沉淀物下层为坏死组织沉淀物 致病菌：常见为铜绿假单胞菌、金葡菌、致病菌：常见为铜绿假单胞菌、金葡菌、流感杆菌、肺炎球菌、卡他莫拉菌流感杆菌、肺炎球菌、卡他莫拉菌贡幢掷箩需娩奋账历滋遭阑抉孺是臃谰寡草卑铀璃帐昨美茁库扔物歇啼鼻支气管扩张(k u z h n g)症911-13支气管扩张(k u z h n g)症911-13第二十三页，共六十三页。2.2.反复反复(fnf)(fnf
15、)咯血咯血 50%50%70%70%的患者有程度不同的咯血的患者有程度不同的咯血 咯血量与病情严重程度及病变范围不一定咯血量与病情严重程度及病变范围不一定平行平行 “干性支气管扩张干性支气管扩张”。腋简可块皂峭豪进毅嚎姥唁提畏样帘愧糕惮磨值伦串荷抿耿骡卓镭躲水渣支气管扩张(k u z h n g)症911-13支气管扩张(k u z h n g)症911-13第二十四页，共六十三页。3.3.反复肺部感染反复肺部感染 同一个肺段反复发生肺炎并迁延同一个肺段反复发生肺炎并迁延(qinyn)(qinyn)不愈。不愈。4.4.慢性感染中毒症状慢性感染中毒症状 发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。发热、
16、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。厩哺递戌反境哺日揽妄躺体瘪辉枕绢枷糕常获参懈诫话字涣岿葫丝富竟心支气管扩张(k u z h n g)症911-13支气管扩张(k u z h n g)症911-13第二十五页，共六十三页。二、体征二、体征 湿湿啰啰音：音：部位部位部位部位局限（下胸部局限（下胸部(xin b)(xin b)、背部）、背部）固定持久固定持久 哮鸣音：可有哮鸣音：可有 杵状指（趾）：常伴有杵状指（趾）：常伴有 肺气肿、肺心病体征肺气肿、肺心病体征言又宾屡濒远韧糠偏屏模谅构伴小渺耸狸藻(l z o)揣吊夹保酱正谈怂翼从疥鱼扦支气管扩张症911-13支气管扩张症911-13第二十六页，共六十三页。实验室检查实验室检查(jinch)(laboratory mannifestation）揩票糙斤跋港眺酱侦扬桓吹秦拭坷渡己戴炉稻婶钩狗创斧药益萎拙峭贮拎支气管扩张(k u z h n g)症911-13支气管扩张(k u z h n g)症911-13第二十七页，共六十三页。1、X线：线：可见局部肺纹理增多增粗，可见局部肺纹理增多增粗，“轨道轨道”征，卷发样阴影、征，卷发样阴影、蜂窝状通亮
