1、支气管扩张支气管扩张(kuzhng)(kuzhng)症症第一页，共四十页。概述概述(i(i sh)sh)n大多继发于急慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反大多继发于急慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反 复发生支气管炎症，致使支气管壁结构破坏，引起复发生支气管炎症，致使支气管壁结构破坏，引起 支气管异常支气管异常(ychng)(ychng)和持久性扩张和持久性扩张n多见于儿童和青年。多见于儿童和青年。n临床表现：慢性咳嗽，大量脓痰和临床表现：慢性咳嗽，大量脓痰和/或反复咯血或反复咯血第二页，共四十页。病因病因(bngyn)(bngyn)和发病机和发病机制制（一）支气管（一）支气管-肺组织肺组织(zzh
2、)(zzh)感染和支气管阻感染和支气管阻塞塞（二）支气管先天性发育缺陷和遗传因素（二）支气管先天性发育缺陷和遗传因素（三）免疫功能失调（三）免疫功能失调第三页，共四十页。病因病因(bngyn)(bngyn)和发病机和发病机制制（一）（一）支气管支气管-肺组织感染肺组织感染(gnrn)(gnrn)和支气管阻塞和支气管阻塞 是支扩的主要发病因素是支扩的主要发病因素 感染和阻塞两者互为因果，促使支气管扩张的发感染和阻塞两者互为因果，促使支气管扩张的发 生和发展。生和发展。由于婴幼儿支气管壁薄弱、管腔细窄，易阻塞，由于婴幼儿支气管壁薄弱、管腔细窄，易阻塞，因此婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染是因此
3、婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染是 支扩最常见的病因。支扩最常见的病因。第四页，共四十页。病因和发病病因和发病(f bng)(f bng)机机制制n感染感染黏膜充血、水肿、分泌物黏膜充血、水肿、分泌物导致管腔阻塞引流导致管腔阻塞引流不畅，而这些阻塞又加重了感染；不畅，而这些阻塞又加重了感染；n肿瘤、异物、管外肿大淋巴结压迫、炎症等肿瘤、异物、管外肿大淋巴结压迫、炎症等支气支气 管阻塞管阻塞感染感染n反复感染使支气管壁各层组织（尤其是平滑肌纤维和反复感染使支气管壁各层组织（尤其是平滑肌纤维和 弹性纤维）遭到破坏、削弱了对管壁支撑作用；弹性纤维）遭到破坏、削弱了对管壁支撑作用；n反复感染可使充
4、满炎性介质和病原菌黏稠液体的气道逐渐扩大、反复感染可使充满炎性介质和病原菌黏稠液体的气道逐渐扩大、形成形成(xngchng)(xngchng)瘢痕和扭曲瘢痕和扭曲n支气管壁水肿、炎症和新血管形成而变厚。支气管壁水肿、炎症和新血管形成而变厚。n周围间质组织和肺泡的破坏导致了纤维化、肺气肿，或二者兼周围间质组织和肺泡的破坏导致了纤维化、肺气肿，或二者兼有。有。第五页，共四十页。病因病因(bngyn)(bngyn)和发病机和发病机制制（二）支气管先天性发育缺陷和遗传因素（二）支气管先天性发育缺陷和遗传因素n支气管先天性发育障碍而致支气管扩张症。支气管先天性发育障碍而致支气管扩张症。n如卡塔格内（如卡
5、塔格内（KartagenerKartagener）综合症：支气管软骨发）综合症：支气管软骨发育不全或弹性育不全或弹性(tnxng)(tnxng)纤维不足纤维不足致局部管壁薄弱或弹性致局部管壁薄弱或弹性(tnxng)(tnxng)较差。较差。伴有鼻窦炎和右位心。伴有鼻窦炎和右位心。第六页，共四十页。病因病因(bngyn)(bngyn)和发病机和发病机制制n与遗传因素有关的肺囊性纤维化与遗传因素有关的肺囊性纤维化支气管黏液腺分泌大支气管黏液腺分泌大 量粘稠黏液，潴留引起支气管阻塞、肺不张和继发感染，量粘稠黏液，潴留引起支气管阻塞、肺不张和继发感染，n血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质血
6、清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质（囊性纤维化跨膜传导调节蛋白，（囊性纤维化跨膜传导调节蛋白，CFTACFTA）也可诱发支气也可诱发支气管扩张，但在我国尚未发现。管扩张，但在我国尚未发现。n气道结构异常：巨大气管气道结构异常：巨大气管-支气管症支气管症（Mounier-KuhnMounier-Kuhn综合征）综合征）先天性软骨缺失先天性软骨缺失(qu sh)(qu sh)症症（Williams-CampbellWilliams-Campbell综合征）综合征）n n变应性支气管变应性支气管变应性支气管变应性支气管肺曲霉病（肺曲霉病（ABPAABPA）、）、先天性丙种球蛋白缺乏症先天性
7、丙种球蛋白缺乏症等均可发生。等均可发生。第七页，共四十页。病因病因(bngyn)(bngyn)和发病机和发病机制制（三）免疫功能失调（三）免疫功能失调n如类风湿性关节炎、克罗恩病、如类风湿性关节炎、克罗恩病、SLESLE、溃疡性结肠炎、支、溃疡性结肠炎、支气管哮喘、气管哮喘、HIVHIV感染、心肺移植术后等可同时伴有支气感染、心肺移植术后等可同时伴有支气管扩张。管扩张。n有些患者体液免疫和细胞免疫功能有不同程度的异常，有些患者体液免疫和细胞免疫功能有不同程度的异常，可能与机体可能与机体(jt)(jt)免疫功能失调有关。免疫功能失调有关。第八页，共四十页。病因和发病病因和发病(f bng)(f
8、bng)机制机制n弥漫性支气管扩张常发生于有遗传、免疫或解剖缺陷弥漫性支气管扩张常发生于有遗传、免疫或解剖缺陷的患者的患者n局灶性支气管扩张可源于未进行治疗的肺炎或阻塞局灶性支气管扩张可源于未进行治疗的肺炎或阻塞(zs)(zs)，例如异物或肿瘤、外源性压迫或肺叶切除后解剖移位。例如异物或肿瘤、外源性压迫或肺叶切除后解剖移位。n有些病例无明显病因有些病例无明显病因第九页，共四十页。病理病理(bngl)支扩主要影响段及亚段支气管。支扩主要影响段及亚段支气管。n管壁结构破坏被纤维组织替代，管腔扩张可达正常管壁结构破坏被纤维组织替代，管腔扩张可达正常(zhngchng)(zhngchng)的的4 4倍
9、，呈柱状、囊状或不规则扩张；倍，呈柱状、囊状或不规则扩张；n柱状扩张：柱状扩张：呈均一管型扩张且突然在一处变细，致远处呈均一管型扩张且突然在一处变细，致远处的小气道往往被分泌物阻塞；的小气道往往被分泌物阻塞；n囊状扩张：囊状扩张：管腔呈囊状改变；管腔呈囊状改变；n不规则扩张：不规则扩张：管腔呈不规则或串珠样改变管腔呈不规则或串珠样改变n管壁弹力组织、肌层、软管环受损破坏所致管腔变管壁弹力组织、肌层、软管环受损破坏所致管腔变 形扩大形扩大 。腔内积聚稠厚脓性分泌物。腔内积聚稠厚脓性分泌物n多见于下叶，左下叶比右下叶多见。多见于下叶，左下叶比右下叶多见。第十页，共四十页。显微镜下：显微镜下：n支气
10、管炎症和纤维化、支气管壁溃疡、纤毛支气管炎症和纤维化、支气管壁溃疡、纤毛(xinmo)(xinmo)柱状柱状上皮细胞鳞状化和黏液腺增生或萎缩。上皮细胞鳞状化和黏液腺增生或萎缩。n炎症可致支气管壁血管增多，并伴相应的支气管动脉炎症可致支气管壁血管增多，并伴相应的支气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合扩张及支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合 或形成血管瘤，可出现反复咯血。或形成血管瘤，可出现反复咯血。n炎症可蔓延到临近肺实质，引起肺炎、小脓肿和肺小叶不炎症可蔓延到临近肺实质，引起肺炎、小脓肿和肺小叶不张。可出现纤维化、肺气肿、支气管肺炎、肺萎陷。张。可出现纤维化、肺气肿、支气管肺炎
11、、肺萎陷。病理病理(bngl)第十一页，共四十页。分类：分类：柱状扩张柱状扩张(kuzhng)(kuzhng)与囊状扩张与囊状扩张(kuzhng)(kuzhng)好发部位：好发部位：左下叶和舌叶、右下叶左下叶和舌叶、右下叶病理(bngl)第十二页，共四十页。大体病理大体病理(bngl)标本标本组织组织(zzh)病理标病理标本本第十三页，共四十页。病理病理(bngl)生生理理n早期病变轻且局限早期病变轻且局限(jxin)(jxin)，肺功能测定可在正常范围。，肺功能测定可在正常范围。n病变范围较大时，表现为轻度阻塞性通气障碍。病变范围较大时，表现为轻度阻塞性通气障碍。n当病变严重而广泛，则表现以
12、阻塞性为主的混合性通气功能当病变严重而广泛，则表现以阻塞性为主的混合性通气功能障碍。障碍。n最终发展为肺源性心脏病和右心衰竭。最终发展为肺源性心脏病和右心衰竭。第十四页，共四十页。临床表现临床表现n病程多呈慢性经过。病程多呈慢性经过。n多数病人在童年时就有症状，以后常有呼吸道反复发多数病人在童年时就有症状，以后常有呼吸道反复发作的感染。作的感染。n本病典型症状为持续或反复的咳嗽、咳痰或咳脓痰本病典型症状为持续或反复的咳嗽、咳痰或咳脓痰50%-50%-70%70%发生反复咯血。发生反复咯血。n感染加重可累及肺实质感染加重可累及肺实质肺炎肺炎n出现出现(chxin)(chxin)呼吸困难和喘息常提
13、示有广泛的支气管扩张或有呼吸困难和喘息常提示有广泛的支气管扩张或有潜在的慢阻肺。潜在的慢阻肺。第十五页，共四十页。症状症状(zhngzhung)(zhngzhung)1 1、慢性咳嗽、大量脓痰、慢性咳嗽、大量脓痰 与体位改变有关：与体位改变有关：如晨起时咳嗽痰量增多。如晨起时咳嗽痰量增多。呼吸道感染急性发作时：呼吸道感染急性发作时：黄绿色脓痰明显增加，一日可达数百毫升，黄绿色脓痰明显增加，一日可达数百毫升，静置后可分三层，上层为泡沫，下悬脓性成分，中静置后可分三层，上层为泡沫，下悬脓性成分，中 层为浑浊黏液，下层层为浑浊黏液，下层(xicng)(xicng)为坏死组织沉淀物。为坏死组织沉淀物。
14、若有厌氧菌混合感染：若有厌氧菌混合感染：则咳脓性稀痰，并有臭味。则咳脓性稀痰，并有臭味。第十六页，共四十页。2 2、反复咯血：、反复咯血：50%-70%50%-70%因病变部位支气管壁毛细血管扩张形成因病变部位支气管壁毛细血管扩张形成血管瘤，而反复咯血。血管瘤，而反复咯血。咯血程度可分为小量咯血至大量咯血，与病情咯血程度可分为小量咯血至大量咯血，与病情无相关无相关(xinggun)(xinggun)关系。关系。干性支气管扩张干性支气管扩张：仅有反复咯血，而无咳嗽、脓痰等症状，或仅仅有反复咯血，而无咳嗽、脓痰等症状，或仅有少许黏液痰，临床上称为干性支气管扩张，有少许黏液痰，临床上称为干性支气管扩
15、张，其支气管扩张多位于上叶引流良好部位。其支气管扩张多位于上叶引流良好部位。症状症状(zhngzhung)第十七页，共四十页。症状症状(zhngzhung)3 3、反复肺部感染：、反复肺部感染：同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈4 4、全身症状：、全身症状：若支气管引流若支气管引流(ynli)(ynli)不畅，痰不易咳出，反复继发感染，不畅，痰不易咳出，反复继发感染，可出现畏寒、发热、纳差、消瘦、贫血等症状。可出现畏寒、发热、纳差、消瘦、贫血等症状。有的病人存在副鼻窦炎，尤其先天性原因引起的支有的病人存在副鼻窦炎，尤其先天性原因引起的支 扩。扩。第十八页，共四十页。临
16、床表现临床表现n病变早期或干性支气管扩张无异常肺部体征。病变早期或干性支气管扩张无异常肺部体征。n病变重或继发感染时常于胸下部或背部闻及较粗的病变重或继发感染时常于胸下部或背部闻及较粗的 湿罗音，其部位比较固定，常持久存在。湿罗音，其部位比较固定，常持久存在。n肺结核引起肺结核引起(ynq)(ynq)的支气管扩张湿啰音多见于肩胛骨区。的支气管扩张湿啰音多见于肩胛骨区。n部分病人有杵状指（趾）。部分病人有杵状指（趾）。体征体征第十九页，共四十页。【实验室检查【实验室检查(jinch)(jinch)】（一）一般（一）一般(ybn)(ybn)检查检查1.1.血常规血常规 长期慢性感染或反复咯血者有贫血的表现。长期慢性感染或反复咯血者有贫血的表现。2.2.痰：痰：涂涂片片大大量量多多形形核核白白血血球球和和各各种种混混合合性性细细菌菌，包包括括G+G+和和G-G-细细菌菌以以及及厌厌氧氧菌菌、结结核核性性支支扩扩者者可可见见结结核核杆杆菌。菌。第二十页，共四十页。（二）胸部（二）胸部(xin b)(xin b)影象学检查影象学检查 1.胸部胸部X X线片线片 肺肺纹纹理理增增多多，增增粗粗，紊
