1、重症肌无力重症肌无力第一页，共三十七页。内容内容(nirng)l一例重症肌无力病例介绍l重症肌无力概念、分型l重症肌无力诊断与治疗l三种(sn zhn)危象第二页，共三十七页。病例病例(bngl)介绍介绍 患者(hunzh)赵某，女，47岁，身高160cm，体重85kg，BMI 33.2kg/。中心ICU住院时间2014.06.012014.06.11。第三页，共三十七页。主诉主诉(zh s)、现病史、现病史l主诉：主诉：双眼睑下垂1年，加重1月余。l现病史：现病史：患者1年前无明显诱因出现双眼睑下垂，晨轻暮重，不伴复视，活动后加剧，休息可略缓解，未予特殊治疗。近1月来，症状较前明显加重，伴有
2、咀嚼无力，胸闷憋气感，四肢乏力，无构音障碍，无饮水呛咳。就诊于唐山工人医院，新斯的明实验阳性，CT检查可见胸腺区条索影，肌电图提示右副神经低频刺激波幅呈递减现象，给予(jy)溴吡斯的明口服，症状未见明显缓解，现为求进一步治疗就诊于我院，门诊以“重症肌无力”收入院。患者自发病以来，神清，精神可，饮食睡眠可，二便正常，体重无明显变化。第四页，共三十七页。其他其他(qt)信息信息l既往病史：慢性支气管炎20余年。l家族史：否认家族性遗传病史。l过敏史：否认食物、药物过敏史。l入院(r yun)诊断：重症肌无力 慢性支气管炎 第五页，共三十七页。转入转入(zhun r)ICU记录记录 S：47岁女性，
3、主因“重症肌无力全身型”全麻下行“胸腔镜胸腺扩大切除术”，今日(jnr)为术后第三日。患者今日(jnr)下午出现吞咽困难、饮水呛咳，夜间出现明显胸闷憋气、呼吸困难，鼻导管吸氧状态下查血气：PH 7.36，PCO2 40mmHg，PO2 69mmHg，SPO2 92%，考虑肌无力危象转入ICU。第六页，共三十七页。转入转入(zhun r)ICU记录记录 O：体温：36 呼吸：41次/分 心率：80次/分血压：160/80mmHg SpO2：89%入室查体：入室查体：入室时患者神志清，呼吸困难明显，呼吸浅快，咳嗽(k su)无力，听诊左下肺呼吸音弱，可及湿罗音，予无创呼吸机支持，S/T模式：FiO
4、2 100%、IPAP 13mmHg、EPAP 5mmHg。术区敷料干净，腹软，无压痛及反跳痛，肠鸣音可，双下肢无水肿。第七页，共三十七页。转入转入(zhun r)ICU记录记录辅助检查：辅助检查：WBC 11.19109/L，血红蛋白血红蛋白103g/L，血小板血小板314109/L，N%77.91%，CRP40.3mg/L，钾3.95mmol/L，钠141.1mmol/L，钙2.37mmol/L，肌酐47umol/L，尿素氮3mmol/L，尿酸89umol/L，总蛋白63g/L，白蛋白32g/L，总胆红素14.6umol/L，直接胆红素2.2umol/L，丙氨酸转移酶丙氨酸转移酶95U/L
5、，天冬氨酸转移酶天冬氨酸转移酶62U/L，肌酸激酶同工酶MB17U/L，前白蛋白前白蛋白11.1mg/dl，BNP52.4pg/ml。凝血四项：凝血酶原时间10.7秒，D-Dimer 0.75mg/L，PT活动度111.4%，国际标准化比值0.85，活化部分凝血活酶时间26.6秒，纤维蛋白原纤维蛋白原5.03g/L。床旁胸部床旁胸部(xin b)B超示：超示：左侧少量胸腔积液，未定位。第八页，共三十七页。药品名称 剂 量 给药途径及频次 溴吡斯的明片溴吡斯的明片 60mg 60mg po q12h (8:00 14:00)po q12h (8:00 14:00)溴吡斯的明片溴吡斯的明片90mg
6、90mgpo q12h (20:00 2:00po q12h (20:00 2:00）胰岛素注射液胰岛素注射液0.9%0.9%氯化钠注射液氯化钠注射液 60iu60iu60ml 60ml 泵入泵入(1.5/h)st(1.5/h)st泵入泵入(1.5/h)st(1.5/h)st 肠内营养乳剂（肠内营养乳剂（TPTP）1500ml 1500ml 鼻饲鼻饲 qd qd 注射用还原型谷胱甘肽注射用还原型谷胱甘肽0.9%0.9%氯化钠注射液氯化钠注射液 2.4g2.4g100ml 100ml qd ivgttqd ivgttqd ivgtt qd ivgtt 甲硫酸新斯的明注射液甲硫酸新斯的明注射液硫酸
7、阿托品注射液硫酸阿托品注射液 1mg1mg0.5mg 0.5mg 肌注肌注 st st肌注肌注 st st 注射用哌拉西林钠他唑巴坦钠注射用哌拉西林钠他唑巴坦钠0.9%0.9%氯化钠注射液氯化钠注射液 4.5g4.5g100ml 100ml ivgttivgttq8hq8hivgttivgttq8h q8h 丙泊酚注射液丙泊酚注射液 200mg 200mg 泵入（泵入（0.5mg/kg/h0.5mg/kg/h）st st 静注人免疫球蛋白静注人免疫球蛋白0.9%0.9%氯化钠注射液氯化钠注射液(冲管用冲管用)0.4g/kg/d0.4g/kg/d100ml 100ml ivgtt st ivgt
8、t st 初始初始(ch sh)治疗方治疗方案案第九页，共三十七页。药物治疗方案药物治疗方案(fng n)调整调整药品名称 剂量 给药途径及频次 葡醛酸钠注射液葡醛酸钠注射液 266mg266mgq12hq12hivgtt ivgtt 吸入用布地奈德混悬液吸入用布地奈德混悬液 1mg 1mg qid qid 吸入吸入 多索茶碱葡糖糖注射液多索茶碱葡糖糖注射液 0.3g 0.3g qd ivgtt qd ivgtt 多烯磷脂酰胆碱注射液多烯磷脂酰胆碱注射液5%5%葡萄糖注射液葡萄糖注射液 465mg465mg250ml 250ml qd ivgttqd ivgttqd ivgtt qd ivgt
9、t 异甘草酸镁注射液异甘草酸镁注射液10ml:50mg/10ml:50mg/支支 20ml 20ml qd ivgtt qd ivgtt 溴吡斯的明片溴吡斯的明片 90mg 90mg q6h po q6h po (06-06)(06-06)注射用甲泼尼龙琥珀酸钠注射用甲泼尼龙琥珀酸钠0.9%0.9%氯化钠注射液氯化钠注射液 1000mg1000mg250mg 250mg qd ivgtt qd ivgtt (06-06)(06-06)qd ivgtt qd ivgtt 注射用奥美拉唑钠注射用奥美拉唑钠 40mg 40mg q12h q12h 入壶入壶 第十页，共三十七页。概念概念(ginin)
10、l重症肌无力重症肌无力(MG)(MG)是一种神经是一种神经-肌肉接头处突触后膜上因乙酰胆碱受体肌肉接头处突触后膜上因乙酰胆碱受体(AChR)(AChR)减少而出现传递障碍的减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病自身免疫性疾病。临床主要表现为骨骼。临床主要表现为骨骼肌无力，具有肌无力，具有晨轻暮重晨轻暮重或或易疲劳易疲劳等特点。等特点。l其发病原因包括自身免疫、被动免疫其发病原因包括自身免疫、被动免疫(暂时性新生儿暂时性新生儿MG)MG)、遗传性、遗传性(先天性肌无力综合征先天性肌无力综合征)及药源性及药源性(D-(D-青霉胺等青霉胺等)因素因素(yn s)(yn s)，平均年，平均年发病率约为发病
11、率约为7.40/7.40/百万人百万人(女性女性7.14/7.14/百万人百万人,男性男性7.66/7.66/百万人百万人)，患病率约为，患病率约为1/50001/5000。MG MG 在各个年龄阶段均可发病，发病率呈现在各个年龄阶段均可发病，发病率呈现双峰现象，在双峰现象，在4040岁之前女性发病高于男性岁之前女性发病高于男性(男：女为男：女为3 3：7)7)，在，在40-5040-50岁之间男女发病率相当，在岁之间男女发病率相当，在5050岁之后男性发病率略高于女性岁之后男性发病率略高于女性(男：女男：女为为3 3：2)2)。T han vi BR,Lo TCN.Update on mya
12、sthen ia gravis J.PostgradMed J,2004,80:690-700.第十一页，共三十七页。第十二页，共三十七页。第十三页，共三十七页。病因病因(bngyn)l病因及自身免疫触发机制不详，因为80%MG患者存在胸腺异常，因此可能与胸腺的病毒感染有关。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩(fnmin)、手术等常使病情复发或加重。l环境环境、遗传遗传、胸腺瘤胸腺瘤第十四页，共三十七页。临床表现临床表现l某些特定的横纹肌群特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状,晨轻暮重晨轻暮重,持续活动后加重,休息后可缓解。眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和
13、双眼复视是MG 最为常见的首发症状(见于50%以上的MG 患者),还可出现交替性或双侧上交替性或双侧上睑下垂、眼球活动障碍睑下垂、眼球活动障碍,通常通常(tngchng)瞳孔大小正常。瞳孔大小正常。面肌无力可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容。咀嚼肌无力可致咀嚼困难。咽喉肌无力可致构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑。颈部肌肉无力可致抬头困难。肢体各组肌群均可出现肌无力症状,以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀。第十五页，共三十七页。分型 (1)(1)型型（眼肌型）：单纯眼外肌受累，无其他肌群受累和电生理检查的证据。对肾上腺糖皮质激素治疗反应佳，预后佳。(2)(
14、2)型型（全身型）：有一组以上肌群受累，主要累及四肢，药物治疗反应好，预后好。A A 型型（轻度(qn d)全身型）：四肢肌群轻度(qn d)受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞 咽和构音障碍，生活能自理。B B 型型（中度全身型）：四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞 咽和构音困难，自理生活困难。(3)(3)型型（重度激进型）：起病急、进展快，发病数周或数个月内累及咽喉肌，半年内 出现呼吸机麻痹，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。对药物治疗反应差，预 后差。(4)(4)型型（迟发重度型）：隐袭起病，缓慢进展，两年内逐渐由、A、B型发展到延髓性麻痹和呼吸肌麻痹。对药物治疗反
15、应差，预后差。(5)(5)型型（肌萎缩型）：起病半年即出现骨骼肌萎缩。第十六页，共三十七页。实验室检查实验室检查(jinch)l药理实验 皮下注射胆碱酯酶抑制剂甲基硫酸新斯的明甲基硫酸新斯的明1.0-1.5 mg，可同时皮下注射同时皮下注射阿托品阿托品消除(xioch)其M胆碱样不良反应注射前可参照MG临床绝对评分标准记录一次单项肌力情况,注射后每10min记录1次，持续记录60min。以改善最显著时的单项绝对分数，依照下列公式计算相对评分：相对评分=(试验前该项记录评分-注射后每次记录评分)/试验前该项记录评分100%。当相对评分60%为阳性。第十七页，共三十七页。实验室检查实验室检查(ji
16、nch)l电生理检查l血清学检查l胸腺影像学检查 约15%左右的MG患者同时伴有胸腺瘤，约60%左右MG患者同时伴有胸腺增生，约20%25%胸腺瘤患者可出现(chxin)MG症状，纵隔CT检查胸腺瘤检出率可达94%。第十八页，共三十七页。重症肌无力症状重症肌无力症状(zhngzhung)总结总结1、本病见于任何年龄2、晨轻暮重3、受累肌群：眼外肌、面部表情肌、四肢肌群、咀嚼吞咽 肌群、呼吸肌群。4、受累肌肉(jru)的分布因人而异，不是所有患者均有先从眼肌 受累开始，也有先从呼吸肌无力发病者。5、纵隔CT检查胸腺瘤检出率可达94%。神经外科重症医学第十九页，共三十七页。重症肌无力中的妇女(fn)问题 l每月生理周期 2/3的妇女，重症肌无力症状会在月经前和月经期间加重。服用口服避孕药不会影响重症肌无力。l怀孕期间 1/3改善；1/3不变；1/3恶化。怀孕的前三个月和刚分娩后症状会加重。溴吡斯的明不透过胎盘。其他免疫抑制剂影响比较大，需避孕。l绝经期 临近(ln jn)绝经期时，重症肌无力可突然加重，可能需要更大剂量的溴吡啶斯的明或免疫抑制剂。第二十页，共三十七页。药物(yow)治疗胆碱
