1、肺隔离(gl)症,周至县人民(rnmn)医院呼吸与危重症医学科 巩晓峰,第一页，共二十九页。,入院(r yun)时的情况,入院(r yun)后的检查和治疗,进一步检查(jinch)后确诊,肺隔离症介绍,第二页，共二十九页。,01,入院(r yun)时情况,第三页，共二十九页。,病史(bn sh),男性(nnxng)，68岁，农民,主诉(zh s)：咳嗽、气喘3月，加重伴左侧胸痛1周,现病史：患者3月前受凉后出现咳嗽，以晨起为重，咳黄色黏痰，感胸闷、气喘。自服抗生素无效，1周来症状加重，感左侧胸部刺痛，吸气时加重，门诊查胸片提示：左下肺高密度影，并以“左肺占位性质待定”收住。,既往史：冠心病个人
2、史：吸烟30年，约1包/日,第四页，共二十九页。,查体,第五页，共二十九页。,胸部(xin b)CT（5月14日）,第六页，共二十九页。,入院(r yun)诊断,第七页，共二十九页。,02,入院(r yun)后检查治疗,第八页，共二十九页。,辅助(fzh)检查,ST-T改变(gibin),心内结构未见明显(mngxin)异常,未见异常,第九页，共二十九页。,实验室检查(jinch),结核菌素试验结果(ji gu)：阴性 血常规：WBC:13.4109、N:0.79 CRP:42mg/L；PCT:0.56mg/L 尿、便常规、血糖、肝肾功、电解质、凝血四项、输血前检查无明显异常,CEA：4.6n
3、g/ml（0-4.3）CA19-9：36.15U/ml（0-27）CA125：130.90U/ml（0-35）血管炎：ANC(-),第十页，共二十九页。,目前(mqin)可能的诊断,近3月来咳嗽、气喘(qchun)，伴左侧胸痛左肺下叶可闻及湿性啰音血常规：WBC:13.4109、N:0.79;CRP:42mg/L；PCT:0.56mg/L,第十一页，共二十九页。,诊疗(zhnlio)计划,入院后予以头孢西丁抗炎等治疗，咳嗽(k su)、气喘、左侧胸痛减轻,第十二页，共二十九页。,03,进一步检查(jinch)后确诊,第十三页，共二十九页。,支气管镜检查(jinch),未找到癌细胞、抗酸杆菌(g
4、njn)阴性,第十四页，共二十九页。,增强(zngqing)CT,纵膈窗,CPR曲面(qmin)重建,第十五页，共二十九页。,VR正面,VR侧面,第十六页，共二十九页。,胸部增强(zngqing)CT提示,左下肺脊柱旁软组织肿块，明显强化，其内(q ni)可见斑片状未强化区MPR示其血供来自腹腔干，未见肺动脉穿行其内。考虑诊断：左下肺隔离肺 建议外科手术治疗,第十七页，共二十九页。,04,什么(shn me)是肺隔离症?,第十八页，共二十九页。,肺隔离(gl)症（PS）,肺隔离(gl)症,概念是一种少见的先天性肺发育异常性疾病，表现(bioxin)为部分肺组织与正常肺分离，其由胚胎时期部分肺组
5、织接受异常的体循环动脉供血单独发育而成，占肺先天畸形的0.15%6.4%。,因发病率低，易误诊!,发病机制：尚不清楚 可能与胚胎发育时支气管肺芽和主动脉之间交通支仍然保留有关,男性多于女性,多位于下叶，左侧多于右侧,Clinical misdiagnosis mistherapy,vol.30.NO.12 Decemder 2017,中国呼吸与危重症监护杂志2016年7月第15卷第4期,第十九页，共二十九页。,肺隔离(gl)症的特点,血供隔离：隔离肺内无肺动脉分支通气隔离：是一部分胚胎肺组织(肺叶(fiy)或肺段)与正常的支气管(不)交通，并与正常的肺组织隔离开,而形成无功能肺组织,vs,血供
6、隔离(gl),通气隔离,第二十页，共二十九页。,肺隔离(gl)症的分型,叶内型,叶外型,叶外型：副肺芽发生晚，在脱离后受到牵引，副肺芽出现在胸膜已形成(xngchng)之后,叶内型：副肺芽发育早，在胚胎早期肺组织与原肺发育脱离时受到牵引(qinyn)，副肺芽位于胸膜内,分型,中国呼吸与危重症监护杂志2016年7月第15卷第4期,第二十一页，共二十九页。,肺隔离(gl)症的血供动脉,均由异常(ychng)体循环动脉供血,如胸主动脉或腹主动脉分支，其他如膈下动脉、肋间动脉、无名(wmng)动脉、锁骨下动脉、脾动脉、肠系膜上动脉、肾动脉、内乳动脉等罕见,异常血管以1支多见，也可多达34支,静脉回流，
7、注入肺/体循环,肺内型：95%回流至肺静脉,5%经下腔静脉及奇静 脉回流。肺外型：一般不回流至肺静脉，通常经下腔静脉、奇静脉或半奇静脉，或门静脉回流。,中国呼吸与危重症监护杂志2016年7月第15卷第4期,第二十二页，共二十九页。,肺隔离症的临床(ln chun)特点,最常见于儿童与青年，男性(nnxng)多见，大多数有反复发作肺炎病史,临床缺乏特异性：提高认识是诊断的关键；儿童(r tng)：呼吸窘迫或反复肺部感染；成人：可出现反复肺部感染、咯血等或无症状(体检发现),叶内型最常见（75%），叶外型较少见,绝大部分位于下叶后基底段，尤以左下叶后基底段多见，但也可发生于胸腔内任何部位，甚至心包
8、或腹腔内,胸部X线：固定阴影长期不吸收为PS特征,肺隔离症的危险性许多PS的诊断带有偶然性，因肺内病变构成手术适应证，于术中根据病变特征和异常血管而确诊。术中易误伤异常血管而导致大出血,第二十三页，共二十九页。,诊断(zhndun)与鉴别诊断(zhndun),DSA:金标准(biozhn)，有创，已少用,胸部(xin b)X线超声MPR核素扫描,主要依据影像学检查确诊的重要依据是发现异常体循环供血,CT及三维重建：定性诊断、发现异常血管起源及行程,鉴别诊断：肺炎、肺脓肿、肺癌、肺囊肿、支气管扩张等,第二十四页，共二十九页。,肺隔离(gl)症的治疗,目前认为PS一旦诊断明确，均应积极手术治疗(可
9、能发生(fshng)真菌、结核、咯血、血胸、心血管疾病甚至恶变等）,术中视野扩大、盲区减小，利于下肺韧带及膈面的显露与探查(tn ch)微创，切口小，无须切除或撑开肋骨，呼吸肌不受破坏，术中出血少，术后伤口疼痛轻，利于排痰，术后恢复快,栓塞异常供血动脉，使隔离的肺组织缺血、变性、萎缩，炎症逐步消散、吸收，最终机化，消除感染源头，避免感染反复发作。,适用于：以咯血为主要症状、CT表现为局限性肺多血管征或难以耐受外科手术及无临床症状的肺隔离症。相对禁忌：隔离肺反复感染者（残留感染灶难以清除，易诱发再次感染）,肺隔离症的治疗以手术为主,实用医药杂志2013年01月第30卷第01期,中国呼吸与危重症监
10、护杂志2016年7月第15卷第4期,第二十五页，共二十九页。,临床(ln chun)误判原因,PS发病率低，基层医院诊断(zhndun)经验少对本病认识不足,缺乏警惕性,PS临床表现缺乏特异性，症状反复(fnf)加重、迁延不愈,造成实变、机化、炎性假瘤等，（肺囊肿、肺脓肿、支气管扩 张、肺癌？）,被并发症或合并症掩盖 成人并发症明显增加,肺脓肿、支气管胸膜瘘、脓胸、大咯血、自发性血胸、气胸等并发症,严 重程度远远超过PS,遮盖原始病变,部分患者肿瘤标志物可升高，易误诊,多位于段以下,支气管镜等活检手段难以取得阳性标本,影像形态多种多样,增加诊断难度,第二十六页，共二十九页。,诊疗(zhnlio
11、)体会,临床上发现以下情况(qngkung)要警惕肺隔离症的可能：,1.反复发生的肺部慢性感染病史，迁延不愈；2.影像学检查以下(yxi)肺叶，尤其左肺下叶后基底段见团块状或囊性块影，抗感染治疗后不能吸收；3.疑诊肺炎、肺脓肿、支气管扩张等，治疗效果不佳。及时完善：胸部螺旋CT增强三维重建血管成像,第二十七页，共二十九页。,谢谢(xi xie)大家,第二十八页，共二十九页。,内容(nirng)总结,肺隔离症。血常规：WBC:13.4109、N:0.79。CA19-9：36.15U/ml（0-27）。中国呼吸与危重症监护杂志2016年7月第15卷第4期。中国呼吸与危重症监护杂志2016年7月第15卷第4期。奇静脉或半奇静脉，或门静脉回流。诊断(zhndun)与鉴别诊断(zhndun)。适用于：以咯血为主要症状、CT表现为局限性肺多血管征或难以耐受外科手术及无临床症状的肺隔离症。谢谢大家,第二十九页，共二十九页。,
