1、慢加急性(jxng)肝衰竭,（acute-on-chronic liver failure）,第一页，共二十四页。,一、概念(ginin),在已知 或尚未发现的慢性肝病基础上，患者出现(chxin)黄疸和或凝血功能障碍为最初临床表现的急性肝脏损害，发病 4周内合并腹水和或者肝性脑病。ACLF的临床亚型包括：(1)l型ACLF：在发展为肝衰竭之前，虽有慢性肝病但肝功能代偿良好(2)2型ACIF：在发展为肝衰竭之前，已经存在失代偿性肝硬化,2009APASL慢加急性肝衰竭(shuiji)共识,第二页，共二十四页。,慢性(mn xng)肝病的定义：,各种病原引起的代偿性肝硬化 慢性(mn xng)肝
2、炎非酒精性脂肪性肝炎 胆汁淤积性肝病代谢性肝病除外:单纯脂肪肝,2009APASL慢加急性(jxng)肝衰竭共识,第三页，共二十四页。,急性病因的定义(dngy)：,1、感染病原:嗜肝性和非嗜肝性病毒 乙型肝炎(显性或隐性发病)或丙型炎复发 造成肝损伤的其它感染病原。2、非感染病原:酒精:最近四周内正在饮酒 使用肝毒性药物，草药 自身免疫性肝炎或wilson”s 病发作。外科治疗(zhlio)静脉曲张出血 3、未知的肝毒性病原,2009APASL慢加急性肝衰竭(shuiji)共识,第四页，共二十四页。,ACLF的定义(dngy)：,(1)血清总胆红素(TBil)85gmolL(5 mgd1)和
3、凝血障碍（国际标准化率(INR)15或凝血酶原活动度40）。(2)腹水(fshu)和脑病：由体格检查确定。,2009APASL慢加急性肝衰竭(shuiji)共识,第五页，共二十四页。,ACFL的肝脏组织(zzh)病理学特点,肝脏组织病理学检查对于诊断肝纤维化和或肝硬化的存在(cnzi)以及判定其严重程度具有重要价值。类型 1：肝细胞气球样变，玫瑰花结样改变，细胞淤胆，不同程度的界面性肝炎和纤维化。类型 2:明显的毛细胆管增生，有胆栓形成，局灶和融合性坏死桥接坏死，肝细胞的嗜酸性变性，晚期的纤维化 和不同程度的活动性病变。,2009APASL慢加急性肝衰竭(shuiji)共识,第六页，共二十四页
4、。,ACLF的临床表现,(1)肝功能异常：黄疸、低蛋白血症、腹水；(2)循环障碍：在ACLF中，肝硬化循环改变进一步加重。其中包括平均动脉(dngmi)压，全身血管阻力、肾血流量。(3)多器官衰竭：门体分流型肝性脑病；肝肾综合征(HRS)。(4)高病死率。,中华肝脏(gnzng)病杂志2008年6月第16卷第6期,第七页，共二十四页。,ACLF的抗病毒治疗(zhlio):,1、乙型肝炎引起的患者应尽早给予抗病毒治疗。2、拉米夫定可以用于短期治疗，但是，如果需要长期的抗病毒治疗，鉴于抗病毒治疗的长期性，则应优先考虑(kol)使用耐药风险低的类核苷类似物，如:恩替卡韦，泰诺福韦 3、对于HBsAg
5、 阳性的化疗患者推荐使用预防性治疗，对于 HBsAg阴性、抗 HBc阳性(或同时抗HBs阳性)病人尚未推荐预防性治疗。,临床(ln chun)肝胆病杂志2010 年第 26卷第1 期,第八页，共二十四页。,解毒(ji d),生物转化(shn w zhun hu),合成(hchng)、代谢,调节凝血功能,凝血功能障碍,肝性脑病,腹水,肝细胞严重损害,脑水肿,黄疸,分泌、排泄胆汁,第九页，共二十四页。,肝性脑病的概念(ginin),HE是由急、慢性肝功能衰竭或各种(zhn)门-体分流引起的、以代谢紊乱为基础的、并排除了其他已知脑病的中枢神经系统功能失调综合征。,中国肝脏病杂志(zzh)HE诊断治疗
6、专家共识,第十页，共二十四页。,HE的临床(ln chun)分型,中华(Zhnghu)肝脏病杂志2008年6月第16卷第6期,第十一页，共二十四页。,HE的发病(f bng)机制：,学说:氨中毒学说假性神经递质和氨基酸不平衡学说-氨基丁酸（DGABA）/苯二氮卓复合体学说其它：胺、硫醇、短链脂肪酸协同(xitng)毒性作用；星形细胞功能异常,中国肝脏(gnzng)病杂志HE诊断治疗专家共识,第十二页，共二十四页。,HE的常见诱发(yuf)因素：,A型：常无明确诱因。B型：一旦(ydn)发生，即转为C型。C型：1、摄入过量的含氮食物。2、消化道大出血。3、感染。4、电解质紊乱。5、氮质血症。6、
7、便秘。7、低血糖。8、镇静剂。,中国肝脏病杂志HE诊断治疗专家(zhunji)共识,第十三页，共二十四页。,HE的临床表现,A型：起病数日内由轻度的意识错乱迅速陷入深昏迷，甚至死亡，急性肝功能受损。BC型：慢性(mn xng)反复发作的性格、行为改变、甚至木僵、昏迷为特征，常伴有肌张力增高、腱反射亢进、扑翼征、踝阵挛阳性或巴彬斯基征阳性等神经系统异常。,中国肝脏(gnzng)病杂志HE诊断治疗专家共识,第十四页，共二十四页。,HE的临床(ln chun)分期,中国肝脏病杂志HE诊断治疗专家(zhunji)共识,第十五页，共二十四页。,HE的辅助(fzh)检查：,1、血氨。（慢性HE多，急性多正
8、常。）2、血浆氨基酸失衡。（支链氨基酸减少、芳香族氨基酸增高）3、神经心理和智能测试。4、神经生理测试：脑电图检查，诱发电位检测，临界闪烁频率(pnl)。5、影像学检查。急性者可发现脑水肿，慢性者可有脑萎缩。,中国肝脏(gnzng)病杂志HE诊断治疗专家共识,第十六页，共二十四页。,HE的诊断(zhndun)依据：,1、有引起HE的基础疾病(jbng)。2、有神经精神症状及体征。3、虽无神经精神症状及体征，但学习、理解、注意力、应急和操作能力有缺陷。4、有引起HE（C 型、B 型）的诱因。5、排除其他代谢性脑病。具备1、3、4、5 项者可诊断为有临床症状的HE；具备2、3、4、5 项，则可诊断
9、为轻微型HE。,中国肝脏病杂志HE诊断治疗专家(zhunji)共识,第十七页，共二十四页。,HE的鉴别(jinbi)诊断：,1、精神病2、其他代谢性脑病：酮症酸中毒，低血糖，肾性脑病，肺性脑病。3、神经系统疾病：颅内出血(ch xi)、肿瘤，颅内感染，瑞氏综合征。4、中毒性脑病。,中国肝脏病杂志(zzh)HE诊断治疗专家共识,第十八页，共二十四页。,HE的治疗(zhlio)：,一、消除诱因禁用麻醉(mzu)、镇痛、催眠、镇静类药物，必要时可用东莨菪碱、异丙嗪及时控制感染及上消化道出血避免快速和大量、排钾利尿和放腹水纠正水、电解质和酸碱平衡失调,中国肝脏(gnzng)病杂志HE诊断治疗专家共识,
10、第十九页，共二十四页。,二、对症(du zhng)及支持治疗,1、肠内营养。2、锌的补充(bchng)。3、水电解质及酸碱平衡。4、加强基础治疗。,中国肝脏病杂志(zzh)HE诊断治疗专家共识,第二十页，共二十四页。,三、针对发病机制采取(ciq)的措施,1、减少肠道内氨及其他有害物质的生成和吸收：清洁肠道，益生菌制剂的应用，抗菌药物的应用，抗菌药物与不吸收双糖的联合(linh)应用。2、促进氨的代谢、拮抗假性神经递质、改善氨基酸平衡（1）降血氨药物：门冬氨酸-鸟氨酸、精氨酸、谷氨酸盐（2)拮抗假性神经递质的作用改善氨基酸平衡,中国肝脏病杂志HE诊断治疗(zhlio)专家共识,第二十一页，共二
11、十四页。,四、基础(jch)疾病的治疗,1、改善肝功能。2、人工肝支持系统。3、肝移植术4、阻断(z dun)门体分流。,中国(zhn u)肝脏病杂志HE诊断治疗专家共识,第二十二页，共二十四页。,谢谢(xi xie)!,第二十三页，共二十四页。,内容(nirng)总结,慢加急性肝衰竭。(2)2型ACIF：在发展为肝衰竭之前，已经存在失代偿性肝硬化。乙型肝炎(显性或隐性发病)或丙型炎复发。(1)肝功能异常：黄疸、低蛋白血症、腹水。中华(Zhnghu)肝脏病杂志2008年6月第16卷第6期。中华(Zhnghu)肝脏病杂志2008年6月第16卷第6期。其它：胺、硫醇、短链脂肪酸协同毒性作用。（慢性HE多，急性多正常。（支链氨基酸减少、芳香族氨基酸增高）。急性者可发现脑水肿，慢性者可有脑萎缩。谢谢,第二十四页，共二十四页。,
