1、http:/,病例(bngl)资料,患者刘文凤，女，62岁，因全身红斑、丘疹伴发热18天于2012年08月21日入我院皮肤科。现病史：该患者自述8月3日接种“流行性出血热”疫苗后，局部皮肤出现红斑、丘疹，未诊治。随即皮疹迅速增多，部分斑疹融合成大片状，上有散在针尖大小水疱(shupo)出现，颜面及四肢肿胀，并出现发热，体温39.0。于当地医院经抗过敏治疗后，发热症状有所消退，水疱干瘪，但红斑及肿胀一直未见明显好转。,第一页，共三十二页。,http:/,入院查体：颜面、四肢肿胀，颈后、躯干双上肢及双下肢膝关节以上见弥漫红色斑疹，双下肢膝关节以下散在红色斑疹、丘疹，上有少量鳞屑。临床诊断：多形红斑
2、型药疹、尿路感染、肝损害、变应性亚败血症性红斑治疗原则：激素、保肝、抗过敏、支持对症等治疗肝功能异常，胆红素进行性升高，转入我科。入科查体：一般状态差，表情痛苦，皮肤巩膜黄染，全身(qun shn)未见明显斑丘疹，表面广泛糠状脱屑，周身浮肿。,第二页，共三十二页。,http:/,辅助(fzh)检查,(2012-08-30)血常规：白细胞总数12.6109/L。(2012-08-31)血常规：白细胞总数17.8109/L。(2012-09-04)血常规：白细胞总数12.5109/L，中性粒细胞计数7.60109/L。肝功：谷丙转氨酶45U/L，谷草转氨酶74U/L，白蛋白28.1g/L。抗核抗体
3、(ANA谱)阴性。风湿三项测定：C-反应蛋白2.29mg/dL。抗链球菌溶血素“0测定(ASO）正常。(2012-09-11)肝功：谷丙转氨酶391U/L，谷草转氨酶447U/L，白蛋白25.2g/L。(2012-09-14)血常规：白细胞总数22.0109/L，中性粒细胞百分比84.2%。(2012-09-21)肝功：谷丙转氨酶180U/L，谷草转氨酶369U/L，总胆红素173.50umol/L，直接(zhji)胆红素144.70umol/L，间接胆红素28.80umol/L。DIC初筛试验：抗凝血酶51，D-二聚体2075.00ng/ml，纤维蛋白(原)降解产物8.4mg/L。自身免疫性
4、肝病检测阴性。(2012-09-24)肝功：谷丙转氨酶148U/L，谷草转氨酶508U/L，白蛋白23.8g/L，总胆红素202.90umol/L，直接胆红素172.20umol/L，间接胆红素30.70umol/L。,第三页，共三十二页。,http:/,患者于2012年09月25日21：00出现呼吸费力，无明显呼吸困难，胸闷、气短，无恶心、呕吐，腹胀，无腹痛。查体：呼吸22次/分，血压100/60mmHg，心率(xn l)86次/分，双下肺呼吸音弱，散在湿罗音，拟予氧气吸入、多功能监护，患者本人不同意，未予特殊处置。于2012年09月26日05：00出现四肢冰冷，呼之不应。查体：血压测不出，
5、大动脉波动消失，双侧瞳孔散大固定，压眶反射消失，呼吸、心音消失。宣布临床死亡,第四页，共三十二页。,变应性亚败血症,赵洋,第五页，共三十二页。,http:/,基本(jbn)概述,变应性亚败血症又叫成人Still病，本病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数(zngsh)及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。,第六页，共三十二页。,http:/,临床(ln chun)特点,起病急骤，主要有长期持续(chx)或间歇性发热；反复出现一过性皮疹；游走性关节痛疼及淋巴节肿大，肝脾肿大；周围血白细胞明显增高，核左移，血沉增快
6、，血培养阴性；抗生素治疗无效，皮质类固醇激素能使症状缓解，但减量或停用激素时症状常可复发。,第七页，共三十二页。,http:/,病因及作用(zuyng)机制,病因和发病机制尚不肯定。根据从许多患者的齿槽中培养出溶血性链球菌，某些患者的发病与预防接种，花粉，尘埃或食物过敏有关，临床上多侵犯关节和浆膜组织，呈急性炎症上过程，具有(jyu)全身受累的表现及免疫异常，抗生素无效而肾上皮质激素有效，故认为是一种感染性变态反应。感染在急性期起一定作用，变态反应则在整个病程中起作用。,第八页，共三十二页。,http:/,病理(bngl),皮损活组织检查显示真皮胶原纤维水肿，毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和
7、浆细胞浸润。关节滑膜肥厚水肿、细胞增殖、血管增生、内皮细胞肿胀(zhngzhng)、淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维蛋白沉积。浅表淋巴结示非特异慢性炎症。,第九页，共三十二页。,http:/,第十页，共三十二页。,http:/,发热是最常见(chn jin)、最早见的症状，常呈弛张热，骤升骤降，1日内可有12次高峰，可伴畏寒、寒颤、乏力等全身症状，发热持续12周后自行消退，热退后活动自如，犹如常人，间歇1周至数周后复发。无明显毒血症症状。,第十一页，共三十二页。,http:/,皮疹反复发作，一过性，高热(gor)时出现，热退后消失，多形性及多变性，皮疹的形态以散在的点状和小片红斑、斑丘疹为多见，可呈
8、猩红热样、麻疹样、荨麻疹样、多形红斑、结节红斑等多种表现。消退后常不留痕迹或有轻微色素沉着。,第十二页，共三十二页。,http:/,关节和肌肉症状多较隐匿、发展缓慢，尤其在儿童患者中易被忽视。经累及大关节为主，如膝、肘、腕、踝、髋关节等，也可侵犯指、趾、颈椎等关节。表现为关节压痛、疼痛，肿胀较少。一般无明显骨质损害。发热时重，热退后减轻或缓解。个别病例可遗留(yli)关节变形。,第十三页，共三十二页。,http:/,淋巴结肿大半数以上有全身淋巴结肿大，活检多为反应(fnyng)性增生或慢性非特异性炎症。以儿童病例为常见。多见于颈部、腋下和腹股沟处，境界清楚无压痛。累及肠系膜淋巴结时，可致急性腹
9、痛，易误诊为急腹症，肿大淋巴结在热退时可随之缩小。,第十四页，共三十二页。,http:/,肝脾大肝大见于33%-39%的患者，脾大见于50%-95%的患者，3/4患者有肝功异常(ychng)。肝脾肿大时质软无压痛，热退后可缩小。,第十五页，共三十二页。,http:/,其他症状约1/3患者咽痛，浆膜炎(心包炎、胸膜炎)。反复发作者，少数病人可发生内脏淀粉样变，累及肾脏(shnzng)则出现蛋白尿和水肿，严重者出现在肾病综合征，乃至尿毒症。神经系统累及可出现在脑膜刺激症状及脑病的表现，如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变。5岁以下幼儿长期发病者可致生长发育障碍。,第十六页，共三十二页。,
10、http:/,并发症包括暴发性肝功能衰竭、心包填塞(tin si)、弥散性血管内凝血(DIC)、成人呼吸窘迫综合征(ARDS)或噬血细胞综合征(HPS)等。,第十七页，共三十二页。,http:/,辅助(fzh)检查,血常规和骨髓检查急性发作或发热时，患者白细胞总数均增高：一般（1020）109/L、最高达50109/L。分类中性粒细胞增多、核左移。久病者可出现轻到中度贫血：90%-100%多为低色素性贫血。50%血小板增高。骨髓检查显示粒细胞增生，胞浆有毒性颗粒及空泡，提示感染性骨髓象，易被报告为感染性骨髓像。骨髓培养阴性。高热时要有蛋白尿出现，热退后可消失，持续不消者应考虑肾累及(lij)可
11、能。,第十八页，共三十二页。,http:/,血清铁蛋白升高与疾病活动正相关，见于80%以上(yshng)，可作为本病的参考点，其敏感性特异性分别为74.8%和83.2%。,第十九页，共三十二页。,http:/,血沉明显增快、CRP升高各项血清及免疫学检查均无特异性。病变活动期者IgG可增高，血清C反应蛋白及粘蛋白的增高常作为活动指标(zhbio)滑液呈炎性改变 血培养阴性类风湿因子多为阴性，少数可为弱阳性 肝功能检查多有不同程度的异常,第二十页，共三十二页。,http:/,诊断(zhndun)标准,现无明显特异性诊断指标，为排除性诊断，实验室做PET检查(jinch)，血沉指标等可辅助诊断，骨
12、髓象有时可正常。高热、类特异性皮疹、关节痛和白细胞增高，4条中符合3条，并排除其他原因如感染、肿瘤等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。1997年美国Cush标准 日本标准,第二十一页，共三十二页。,http:/,Cush标准(biozhn),必备条件 次要条件必备条件+必要条件(b yo tio jin)任何两项,发热39关节痛或关节炎 类风湿因子(ynz)1：80 核抗体1：100,血白细胞15109/L 皮疹 胸膜炎或心包炎 肝大或脾大或淋巴结肿大,第二十二页，共三十二页。,http:/,日本(r bn)标准,主要(zhyo)条件次要条件 排除主要条件+次要条件5项+主要条件2项+排除项
13、,发热39，并持续1周以上(yshng)关节痛持续2周以上典型皮疹白细胞增高10109/L，包括N80%,咽痛 淋巴结和（或）脾大 肝功异常RF（-）和ANA（-）,感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症）恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤、白血病）其他风湿病,第二十三页，共三十二页。,http:/,治疗(zhlio),一、非甾体类抗炎药二、糖皮质激素三、免疫抑制剂及慢作用(zuyng)药物四、其他方法,第二十四页，共三十二页。,http:/,非甾体类抗炎药对部分患者能取得良好疗效，如控制发热，减轻全身症状和关节炎症。但不能完全控制多数患者的高热和皮疹，且应用剂量较大，常引起严重(ynzhng
14、)的副作用，故不是治疗本病的有效药物。,第二十五页，共三十二页。,http:/,糖皮质激素2mg/(kgd)方能有效，糖皮质激素是治疗本病的主要药物。当出现下列情况时，应及时应用糖皮质激素。如非甾体类药物疗效不佳或出现严重并发症，肝功能异常、大量心包(xnbo)积液、心肌炎、肺炎、血管内凝血或其他脏器损害等。强的松剂量需要1mg 足量的糖皮质激素可在第二天或一周内控制发热、皮疹和关节痛等症状，但使实验室指标恢复正常往往需要较长时间。待症状消失及实验室指标正常后再开始缓慢减少强的松剂量，每一至二周减药2.5mg5mg，后期减药更要谨慎，最后用有效的小剂量维持一段较长时间。,第二十六页，共三十二页
15、。,http:/,免疫抑制剂及慢作用药物为了增强疗效，减少糖皮质激素用量和副作用，在病情基本控制(kngzh)后可并用小剂量免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤多甙等。,第二十七页，共三十二页。,http:/,其他方法对于严重的成人斯蒂尔病的患者(hunzh)可试用大剂量免疫球蛋白静脉注射或环胞霉素A治疗。静脉注射免疫球蛋白 5天，必要时4周重复。可联合中医中药治疗。,第二十八页，共三十二页。,http:/,总结(zngji),本病是一种较少见的综合症，以儿童为多见。其临床特点：起病急骤，主要有长期持续或间歇性发热；反复出现一过性皮疹；游走性关节痛疼及淋巴节肿大，肝脾肿大；周围血白细胞明显
16、增高，核左移，血沉增快，血培养阴性；抗生素治疗无效，皮质(pzh)类固醇激素能使症状缓解，但减量或停用激素时症状常可复发。,第二十九页，共三十二页。,http:/,现代医学对本病病因尚未完全阐明，多数患者发病前有感染史，尤其是链球菌和葡萄球菌感染，由于血培养阴性，故一些学者认为与感染性变态反应有关。本病诊断主要依据临床特点(tdin)，由于本病尚无特异性诊断方法，只有排除其它疾病后才能肯定诊断。本病常应与败血症、风湿热、淋巴瘤、系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎，少年类风湿关节炎等疾病相鉴别。现代医学对本病主要采用类固醇抗炎药及非类固醇抗炎药治疗，近年来也有人应用细胞毒药物治疗，但效果却不尽人意。,第三十页，共三十二页。,Thank You!,第三十一页，共三十二页。,内容(nirng)总结,病例资料。(2012-08-31)血常规：白细胞总数17.8109/L。(2012-09-14)血常规：白细胞总数22.0109/L，中性粒细胞百分比84.2%。感染在急性期起一定作用，变态反应(fnyng)则在整个病程中起作用。病变活动期者IgG可增高，血清C反应(fnyng)蛋白及粘蛋白的
