1、神经(shnjng)-肌肉接头和肌肉疾病,2011级临床医学(ln chun y xu)七年制张梦晨,第一页，共三十页。,病例(bngl)1,患者女，71岁主诉：肢体(zht)无力1月并喘憋10天,第二页，共三十页。,病例(bngl)1,现病史：患者于1个月前出现全身无力(wl)，行走及上楼费力，洗衣服费力，咀嚼食物费力，10天前腹泻后出现喘憋，无吞咽困难及声音嘶哑。既往史：视物重影病史，曾服药物（具体不祥）,第三页，共三十页。,病例(bngl)1,入院查体：体温 36度，脉搏 60次/分，血压139/60mmHg，神志清，语言清，精神差，半卧位，双肺可闻及干性啰音，双眼睑无下垂，眼球活动正常
2、，双侧瞳孔等大等圆，直径约3毫米，光反应正常，双侧咽反射存在，双侧肢体肌力(j l)4级，肌张力正常，感觉正常，双侧膝反射（+），双侧病理征阴性。辅助检查暂缺。,第四页，共三十页。,思考题,初步诊断需要补充的病史(bn sh)、进一步的检查、以及鉴别诊断。,第五页，共三十页。,初步(chb)诊断,重症肌无力病史补充(bchng)：诱因，起病方式，肌无力波动性，“晨轻暮重”现象，既往胸腺病史，自身免疫病史，家族史进一步检查：疲劳试验 新斯的明试验 神经肌肉电生理检查 AchR抗体滴度测定 胸腺CT、MRI、X线扫描检查,第六页，共三十页。,鉴别(jinbi)诊断,Lambert-Eaton综合症
3、慢性(mn xng)炎性肌病眼肌型肌营养不良进行性球麻痹肉毒杆菌中毒,第七页，共三十页。,治疗(zhlio),药物治疗：1.胆碱酯酶抑制剂：改善症状(zhngzhung)，溴吡斯的明，溴化新斯的明2.肾上腺皮质激素3.免疫抑制剂：硫唑嘌呤，环磷酰胺，环孢素A4.禁用和慎用的药物胸腺治疗血浆置换静脉注射人免疫球蛋白危像的处理：保持呼吸道通畅；积极控制感染；肾上腺皮质激素；加大或停用抗胆碱酯酶药物,第八页，共三十页。,病例(bngl)2,患者男，31岁，已婚，农民 主诉：发作性肢体抽搐、视物模糊(m hu)半月入院,第九页，共三十页。,病例(bngl)2,现病史：半月前患者出现肢体抽搐，数分钟缓解
4、，无意识障碍，无大小便失禁。（癫痫样的表现）视物不清，无视物发花（视力障碍）伴头疼，数分钟缓解，头痛的部位及性质描述不清（头痛）当地医院查颅脑磁共振示，右侧(yu c)额叶及枕叶皮层异常信号，用药治疗（具体不祥），效果不佳来我院治疗（脑皮质的异常信号）在急诊室查血糖21.9mmol/L,为进一步诊治而收住院（高血糖）患者自幼消瘦，听力自初中减退，并戴助听器（身材瘦弱和听力障碍）,第十页，共三十页。,病例(bngl)2,个人(grn)史、家族史等无异常,第十一页，共三十页。,病例(bngl)2,入院查体神志清，烦躁，听力下降交流困难，查体欠合作。四肢肌肉有萎缩，四肢有自主活动(hu dng)，双
5、侧病理阴性,第十二页，共三十页。,问题(wnt),入院可能(knng)的诊断进一步的检查及鉴别诊断,第十三页，共三十页。,入院(r yun)可能的诊断,线粒体脑肌病（MELAS）二型糖尿病？鉴别诊断肌阵挛癫痫(dinxin)脑梗死多发性硬化病毒性脑炎,第十四页，共三十页。,进一步的检查(jinch)及鉴别诊断,血液：血常规、肝肾功、血生化、凝血等 乳酸、丙酮酸试验影像学：MRI（DWI）、CT脑电图肌电图眼底照相、糖耐量试验必要时肌肉(jru)活检，CK、腰穿、线粒体DNA分析其他：尿便常规，心电图等,第十五页，共三十页。,肌阵挛癫痫(dinxin),发作性的肌肉阵挛常伴有意识障碍、自主神经功
6、能(gngnng)异常（如：呼吸停止、血压升高，唾液分泌增多等）脑电图异常肌电图：没有肌源性损害发作后期：常有大小便失禁、全身酸痛等,第十六页，共三十页。,脑梗死,脑血栓：老年人好发，多有动脉粥样硬化，脑栓塞：青壮年好发，多有各种心脏病，必要时可行心脏彩超，发泡实验鉴别多表现为偏身的运动、感觉障碍，且多为上运动神经元损害的表现累及(lij)部位不同，具有不同的局灶定位体征CT可有脑内低密度灶肌电图无肌源性损害无乳酸增高,第十七页，共三十页。,多发性硬化(ynghu),视力障碍：为常见的首发症状，多为单眼起病，重要体征之一为核间性的眼肌麻痹，旋转性眼球震颤高度提示本病四肢无力：以不对称瘫痪常见，
7、易疲劳(plo)，病理反射常为阳性感觉异常：特征性的症状之一为Lhernitte征，即被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，从颈部放射至背部共济失调：Charcot三联征，眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语言自主神经功能障碍、精神症状和认知功能障碍等脑脊液：IgG指数0.7，存在IgG寡克隆带且血清中没有MRI：长T1，长T2，脑白质内，垂直于侧脑室长轴的椭圆形或线条形病灶,第十八页，共三十页。,病毒性脑炎(no yn),常有疱疹病史(bn sh)起病急骤，病情重脑实质损害的表现：精神行为异常、癫痫意识障碍、肢体瘫痪等CT、MRI脑脊液：病原学检查脑电图：弥漫性的高波幅慢波肌电图无肌源性损害，血乳
8、酸不高等,第十九页，共三十页。,治疗(zhlio),目前无特效治疗办法。可长期(chngq)应用维生素E、ATP、辅酶Q10和B族维生素治疗或许可减轻症状,第二十页，共三十页。,病例(bngl)3,患者(hunzh)，男，22岁，未婚 主诉：四肢无力1天,第二十一页，共三十页。,病例(bngl)3,现病史：患者1天前因腹泻晨起出现四肢无力，并进行性加重，下肢行走不能，双侧上肢抬起费力，无大小便异常，无吞咽困难和饮水呛咳，无呼吸困难，在当地治疗（具体不详(bxing)）效果不佳来诊,第二十二页，共三十页。,病例(bngl)3,入院查体：青年男性，神志清，语言清，生命体征正常，内科(nik)查体无
9、异常，神经科查体，双侧眼球活动正常，无复视和眼震，闭目有力，鼻唇沟对称，咽反射正常，伸舌居中，双侧下肢有可疑膝关节以下痛觉减退，双侧下肢关节运动觉正常，双侧肢体上下肢远近端肌力2级，双侧桡反射（+），双侧膝反射（+），双侧病理征阴性。,第二十三页，共三十页。,问题(wnt),初步诊断 需要进一步做哪些(nxi)检查？鉴别诊断？,第二十四页，共三十页。,初步(chb)诊断,低钾性周期性麻痹(mb)?吉兰巴雷综合征?腹泻,第二十五页，共三十页。,进一步检查(jinch),血液：同前，血钾肌电图心电图大便常规其他：必要时疲劳(plo)试验，新斯的明试验,第二十六页，共三十页。,鉴别(jinbi)诊断
10、,周期性瘫痪不同类型之间的鉴别血钾重症肌无力波动性易疲劳：晨轻暮重新斯的明试验(shyn)阳性血清钾正常肌电图：重频刺激呈递减显像,第二十七页，共三十页。,鉴别(jinbi)诊断,吉兰-巴雷综合征四肢迟缓性的瘫痪轻度的周围型感觉(gnju)障碍和脑神经损害脑脊液蛋白细胞分离显像肌电图神经源性受损血钾多无异常,第二十八页，共三十页。,谢谢(xi xie),第二十九页，共三十页。,内容(nirng)总结,神经-肌肉接头和肌肉疾病。神经-肌肉接头和肌肉疾病。胸腺CT、MRI、X线扫描检查。必要时肌肉活检，CK、腰穿、线粒体DNA分析。常伴有意识障碍、自主神经(z zh shn jn)功能异常（如：呼吸停止、血压升高，唾液分泌增多等）。多表现为偏身的运动、感觉障碍，且多为上运动神经元损害的表现。累及部位不同，具有不同的局灶定位体征。感觉异常：特征性的症状之一为Lhernitte征，即被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，从颈部放射至背部。谢谢,第三十页，共三十页。,
