1、第三节 皮肤(p f)粘膜淋巴结综合征,第一页,共三十六页。,概述(i sh),皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病,是一种病因未明的全身血管炎综合征,其临床特点为急性发热,皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。本病男多于(du y)女,好发于婴幼儿,80%以上患儿3岁,无明显季节性,病程多为68周,有心血管症状时可持续数月至数年。心肌梗死是本病主要死因。,第二页,共三十六页。,根据急性发热伴有皮疹等特点,本病可归属温病(wn bn)范畴。,第三页,共三十六页。,病因(bngyn)病机,病因为外感(wign)温热毒邪。温热毒邪自口鼻入侵,表现为卫气营血的传变过程。1卫气同病 2气营两燔 3气阴两伤,第四页,共三
2、十六页。,病因(bngyn)病机,温热(wn r)邪毒 蕴于肌腠 炽于气分 熏蒸营阴 动血耗血,口鼻而入侵犯(qnfn)肺卫,化热入里内入肺胃,深入,甚至,卫气同病,气营两燔,瘀血形成,气阴两伤,疾病后期,第五页,共三十六页。,病因(bngyn)病机,总之,本病温热毒邪从口鼻而人,蕴于肺胃,肺胃热炽,上循口咽,熏蒸营血,气营两燔,热毒随营血走窜流注(li zh),可内陷于心,或留滞于经脉、关节,或影响三焦气化而致心、肝、肾等脏。病变以肺胃为主,可累及五脏尤其是心。,第六页,共三十六页。,诊断(zhndun),诊断(zhndun)要点鉴别诊断诊法提示,第七页,共三十六页。,一、诊断(zhndun
3、)要点,1发热 为最早出现的症状,可持续511天或更久(2周-1月),体温(twn)达3840以上,呈稽留热或弛张热,抗生素治疗无效。,第八页,共三十六页。,2皮肤(p f)粘膜表现 皮疹 常为遍布全身的荨麻疹样皮疹,或为深红麻疹斑丘疹、猩红热样皮疹,无水疱或结痂;肢端变化 手足皮肤广泛硬性水肿,指、趾关节呈梭形肿胀,并有疼痛和强直,手掌、脚底出现弥漫性红斑,热退后在指、趾端和甲床交界外出现膜样脱屑或脱甲;粘膜表现 双眼球结膜充血,口咽粘膜呈弥漫性充血,唇红干裂,出血结痂,舌乳头突起呈杨梅舌。,第九页,共三十六页。,3淋巴结肿大在发热3天内出现一过性颈淋巴结非化脓性肿大,前颈部最明显,常为单侧
4、、质硬、不发热,枕后或耳后淋巴结亦可受累。4血象检查白细胞可增高,以中性粒细胞增加为主,有核左移现象。血小板早期正常(zhngchng),第23周显著增高,血沉增快,C反应蛋白阳性。此外,尚可出现心血管症状和体征,偶见吐泻、腹痛及关节肿痛,肺部感染少见。,第十页,共三十六页。,第十一页,共三十六页。,二、鉴别(jinbi)诊断,1猩红热 皮疹为弥漫性细小丘疹,多在发热第二天出现,全身皮肤弥漫性充血潮红,有口周苍白圈、帕氏线等特殊体征,咽拭子或伤口细菌培养有A族乙型溶血性链球菌生长(shngzhng),病后13周至病愈后数月抗“O”滴度一般在1:400以上,青霉素治疗有效。,第十二页,共三十六页
5、。,2传染性单核细胞增多症 可有持续(chx)发热,淋巴结肿大,但无球结膜充血及口腔粘膜改变,四肢末端无硬肿及脱皮。外周血白细胞分类以单核细胞及淋巴细胞为主,异形淋巴细胞达10%以上。,第十三页,共三十六页。,此外(cwi),尚需排除败血症、儿童类风湿病和渗出性多形红斑。,第十四页,共三十六页。,三、诊法提示(tsh),1病史询问中应注重患儿的发病年龄和性别;对持续发热5天以上(yshng)的患儿,尤其是男性婴幼儿应警惕本病。2整体望诊全身皮肤有无荨麻疹样皮疹,局部望诊注重肢端有无硬性水肿,指、趾端与甲床交界处皮肤变化及口眼粘膜变化,3触诊前颈部及枕耳后淋巴结,4确诊本病后应立即进行各种心血管
6、检查及时评估心血管病变。5适时检测血沉、血小板计数、C反应蛋白及心电图、二维超声等。,第十五页,共三十六页。,辨证论治(binzhnglnzh),辨证(binzhng)要点治疗原则分证论治,第十六页,共三十六页。,一、辨证(binzhng)要点,1辨临床征象,明确诊断发热(f r)为必备的主要临床征象,此外,应注意有无目赤,手足硬肿,脱皮,皮疹,淋巴结肿大。2辨卫气营血,判别深浅本病初发,卫气同病,继之邪毒内传,呈气营两燔证候。3辨病变顺逆,定病情轻重 顺证自然康复;逆证热程较长,为毒热侵心,心脉受损,气滞血瘀,病属危重。,第十七页,共三十六页。,二、治疗(zhlio)原则,总的原则为清热解毒
7、,活血化瘀。卫气(wi q)同病,宜清热解毒透邪;气营两燔,宜清气凉营,活血化瘀;后期益气养阴。,第十八页,共三十六页。,三、分证论治,卫气(wi q)同病气营两燔 气阴两伤,第十九页,共三十六页。,1卫气(wi q)同病,证候 起病急骤(jzhu),发热较高,不恶寒或微恶风,口渴喜饮,轻咳无痰,目赤咽红,掌跖潮红,或见硬肿,胃纳减退,可有吐泻,颈部臖核,舌边尖红,舌苔白薄或黄,脉浮数。证候要点 壮热伴见卫分证。,第二十页,共三十六页。,证候分析 温热毒邪从口鼻而入,郁于肺卫。表卫失和,肺气失宣,故发热,不恶寒或微恶风,轻咳无痰,目赤咽红,颈部臖核;脾胃受累,故胃纳减退,可见吐泻,或掌跖潮红,
8、硬肿;火热之邪迅速入里,故有高热(gor),口渴;舌边尖红,舌苔白薄或黄,脉浮数为卫气同病之象。,第二十一页,共三十六页。,治法 辛凉透表,清热解毒。方药(fngyo)银翘散加减。方中银翘散疏散风热,清热解毒;白虎汤清气生津;板蓝根、黄芩、射干、玄参以加强清热解毒利咽之效。,第二十二页,共三十六页。,2气营两燔,证候 壮热不已,汗出不畅,烦躁不宁或嗜睡,斑疹隐隐,咽峡掀红,喉核肿痛,颈部臖核,坚硬触痛,表面不红,掌跖指端潮红,口唇干裂,舌质红绛,杨梅舌,指纹(zhwn)紫或脉细数,或可见面色苍白,乏力,嘴唇青紫,胸闷,剑突下痛,指纹青紫,脉数或结代。证候要点 壮热持续,掌跖指端潮红,杨梅舌等。
9、,第二十三页,共三十六页。,证候分析 邪入气分,热邪炽盛,故壮热汗出,热毒之邪上攻咽喉,致咽峡焮红,喉核肿痛;邪毒由气及营,熏蒸营血,流注络脉,则斑疹隐隐,掌跖指端潮红,舌质红绛,杨梅舌;指纹紫或脉细数,血瘀气结而致颈部臖核,坚硬(jinyng)触痛,热扰心神致烦躁不宁或嗜睡;邪陷于心,心阳不足,则见面苍乏力,胸闷唇紫,剑突下痛,指纹青紫,脉数或结代。,第二十四页,共三十六页。,治法 清气凉营,解毒化瘀。方药 清瘟败毒饮加减。方中水牛角咸寒,清解营分之热毒为主药;玄参、生地、麦冬(mi dn)甘寒,清热养阴,共为辅药;佐以黄连、竹叶、银花、连翘清心解毒,并透热于外,使热邪转出气分而解,丹皮、赤
10、芍清热凉血,活血散瘀。,第二十五页,共三十六页。,加减(ji jin)若见口唇青紫,面色苍白,乏力,脉结代等症时,可与生脉散加丹参、红花配合应用。,第二十六页,共三十六页。,3气阴两伤,证候 身热已退,疲乏少力,自汗盗汗,斑疹消退(xiotu),指趾末端沿指、(趾)甲与皮肤交界处出现薄片或膜样脱屑,口渴喜饮,舌红少津,苔薄白,指纹紫,脉细数。证候要点 身热已退,自汗盗汗,指趾末端脱皮。,第二十七页,共三十六页。,证候分析 热病后期(huq),身热已退,气阴两虚。气虚则疲乏无力、自汗;阴虚可致盗汗;指趾末端脱皮,口渴喜饮。舌红少津,苔薄白,指纹紫,脉细数均为气阴两伤之象。,第二十八页,共三十六页
11、。,治法 益气养阴,清解余热。方药 沙参(sh cn)麦冬汤加减。,第二十九页,共三十六页。,加减 若低热不退,有邪热留恋(lilin)者,可与竹叶石膏汤加减。,第三十页,共三十六页。,急症(jzhng)处理,1持续壮热者可口服紫雪丹,每次051支,必要时重复使用,但不可久用。亦可按常规使用阿司匹林,用量每日5080mgkg,分34次口服。2出现心脏急症(心肌梗死(xn j n s)、心源性休克、心律失常、心力衰竭等)可选用生脉饮、独参汤、参附汤、参附龙牡救逆汤、红参葶苈汤等口服,生脉注射液肌注或静滴,每次1020ml,肌注或加入5葡萄糖液100ml静脉滴注,每日1次。,第三十一页,共三十六页
12、。,其他(qt)疗法,一、中成药二、针灸疗法(zhn ji lio f)三、按摩疗法四、外治疗法,第三十二页,共三十六页。,五、西医疗法 主要是对症与支持疗法,包括减轻血管炎症和对抗血小板凝集。1阿司匹林(s p ln)为治疗川畸病首选药。早期口服可控制急性炎症,减轻冠脉病变。持续用药到症状消失,血沉正常,共约13个月,有冠状动脉扩张(CAD)者需延长用药时间并加用维生素E,或双嘧达莫(潘生丁)。,第三十三页,共三十六页。,2丙种球蛋白 早期(病程10天内)应用(yngyng)丙种球蛋白大剂量静脉滴注,可明显减少冠状动脉病变的发生。单次大剂量(2gkg)比分次给药(每日400mgkg,连用4天
13、)有更佳疗效。3其他有心肌损害者给予ATP、辅酶A等;抗生素仅用于控制继发感染;一般禁用肾上腺皮质激素。,第三十四页,共三十六页。,预防(yfng)与调护,1本病病因迄今未明,可能与感染、免疫(miny)反应有关,亦有认为与环境污染、药物、化学剂、洗涤剂有关,故无针对病因的特异性预防措施。2心肌梗死是本病主要死因,在本病亚急性期和恢复期,为避免因冠状动脉瘤而发生心肌梗死,应每36个月追踪观察一次,随访半年1年。有冠状动脉扩张(CAD)者,须长期随访,至少每半年作一次超声心动检查,直至CAD消失。3病程中饮食宜清淡新鲜,补充足够的水分,注意口腔护理,注意心率、心跳节律、心音强弱及脉搏变化。,第三十五页,共三十六页。,内容(nirng)总结,第三节 皮肤粘膜淋巴结综合征。关节呈梭形肿胀,并有疼痛和强直,手掌、脚底出。热,淋巴结肿大,但无球结膜(jim)充血及口腔粘。处皮肤变化及口眼粘膜变化,。2辨卫气营血,判别深浅本病初发,卫。苔薄白,指纹紫,脉细数均为气阴两伤之象。若低热不退,有邪热留恋者,可与竹叶。续用药到症状消失,血沉正常,共约13个。1本病病因迄今未明,可能与感染、免疫反应有关,亦。期,为避免因冠状动脉瘤而发生心肌梗死,应每36个月。CAD消失,第三十六页,共三十六页。,