1、第三节 皮肤(p f)粘膜淋巴结综合征,第一页，共三十六页。,概述(i sh),皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种病因未明的全身血管炎综合征，其临床特点为急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。本病男多于(du y)女，好发于婴幼儿，80%以上患儿3岁，无明显季节性，病程多为68周，有心血管症状时可持续数月至数年。心肌梗死是本病主要死因。,第二页，共三十六页。,根据急性发热伴有皮疹等特点，本病可归属温病(wn bn)范畴。,第三页，共三十六页。,病因(bngyn)病机,病因为外感(wign)温热毒邪。温热毒邪自口鼻入侵，表现为卫气营血的传变过程。1卫气同病 2气营两燔 3气阴两伤,第四页，共三
2、十六页。,病因(bngyn)病机,温热(wn r)邪毒 蕴于肌腠 炽于气分 熏蒸营阴 动血耗血,口鼻而入侵犯(qnfn)肺卫,化热入里内入肺胃,深入,甚至,卫气同病,气营两燔,瘀血形成,气阴两伤,疾病后期,第五页，共三十六页。,病因(bngyn)病机,总之，本病温热毒邪从口鼻而人，蕴于肺胃，肺胃热炽，上循口咽，熏蒸营血，气营两燔，热毒随营血走窜流注(li zh)，可内陷于心，或留滞于经脉、关节，或影响三焦气化而致心、肝、肾等脏。病变以肺胃为主，可累及五脏尤其是心。,第六页，共三十六页。,诊断(zhndun),诊断(zhndun)要点鉴别诊断诊法提示,第七页，共三十六页。,一、诊断(zhndun
3、)要点,1发热 为最早出现的症状，可持续511天或更久（2周-1月），体温(twn)达3840以上，呈稽留热或弛张热，抗生素治疗无效。,第八页，共三十六页。,2皮肤(p f)粘膜表现 皮疹 常为遍布全身的荨麻疹样皮疹，或为深红麻疹斑丘疹、猩红热样皮疹，无水疱或结痂；肢端变化 手足皮肤广泛硬性水肿，指、趾关节呈梭形肿胀，并有疼痛和强直，手掌、脚底出现弥漫性红斑，热退后在指、趾端和甲床交界外出现膜样脱屑或脱甲；粘膜表现 双眼球结膜充血，口咽粘膜呈弥漫性充血，唇红干裂，出血结痂，舌乳头突起呈杨梅舌。,第九页，共三十六页。,3淋巴结肿大在发热3天内出现一过性颈淋巴结非化脓性肿大，前颈部最明显，常为单侧
4、、质硬、不发热，枕后或耳后淋巴结亦可受累。4血象检查白细胞可增高，以中性粒细胞增加为主，有核左移现象。血小板早期正常(zhngchng)，第23周显著增高，血沉增快，C反应蛋白阳性。此外，尚可出现心血管症状和体征，偶见吐泻、腹痛及关节肿痛，肺部感染少见。,第十页，共三十六页。,第十一页，共三十六页。,二、鉴别(jinbi)诊断,1猩红热 皮疹为弥漫性细小丘疹，多在发热第二天出现，全身皮肤弥漫性充血潮红，有口周苍白圈、帕氏线等特殊体征，咽拭子或伤口细菌培养有A族乙型溶血性链球菌生长(shngzhng)，病后13周至病愈后数月抗“O”滴度一般在1：400以上，青霉素治疗有效。,第十二页，共三十六页
5、。,2传染性单核细胞增多症 可有持续(chx)发热，淋巴结肿大，但无球结膜充血及口腔粘膜改变，四肢末端无硬肿及脱皮。外周血白细胞分类以单核细胞及淋巴细胞为主，异形淋巴细胞达10%以上。,第十三页，共三十六页。,此外(cwi)，尚需排除败血症、儿童类风湿病和渗出性多形红斑。,第十四页，共三十六页。,三、诊法提示(tsh),1病史询问中应注重患儿的发病年龄和性别；对持续发热5天以上(yshng)的患儿，尤其是男性婴幼儿应警惕本病。2整体望诊全身皮肤有无荨麻疹样皮疹，局部望诊注重肢端有无硬性水肿，指、趾端与甲床交界处皮肤变化及口眼粘膜变化，3触诊前颈部及枕耳后淋巴结，4确诊本病后应立即进行各种心血管
6、检查及时评估心血管病变。5适时检测血沉、血小板计数、C反应蛋白及心电图、二维超声等。,第十五页，共三十六页。,辨证论治(binzhnglnzh),辨证(binzhng)要点治疗原则分证论治,第十六页，共三十六页。,一、辨证(binzhng)要点,1辨临床征象，明确诊断发热(f r)为必备的主要临床征象，此外，应注意有无目赤，手足硬肿，脱皮，皮疹，淋巴结肿大。2辨卫气营血，判别深浅本病初发，卫气同病，继之邪毒内传，呈气营两燔证候。3辨病变顺逆，定病情轻重 顺证自然康复；逆证热程较长，为毒热侵心，心脉受损，气滞血瘀，病属危重。,第十七页，共三十六页。,二、治疗(zhlio)原则,总的原则为清热解毒
7、，活血化瘀。卫气(wi q)同病，宜清热解毒透邪；气营两燔，宜清气凉营，活血化瘀；后期益气养阴。,第十八页，共三十六页。,三、分证论治,卫气(wi q)同病气营两燔 气阴两伤,第十九页，共三十六页。,1卫气(wi q)同病,证候 起病急骤(jzhu)，发热较高，不恶寒或微恶风，口渴喜饮，轻咳无痰，目赤咽红，掌跖潮红，或见硬肿，胃纳减退，可有吐泻，颈部臖核，舌边尖红，舌苔白薄或黄，脉浮数。证候要点 壮热伴见卫分证。,第二十页，共三十六页。,证候分析 温热毒邪从口鼻而入，郁于肺卫。表卫失和，肺气失宣，故发热，不恶寒或微恶风，轻咳无痰，目赤咽红，颈部臖核；脾胃受累，故胃纳减退，可见吐泻，或掌跖潮红，
8、硬肿；火热之邪迅速入里，故有高热(gor)，口渴；舌边尖红，舌苔白薄或黄，脉浮数为卫气同病之象。,第二十一页，共三十六页。,治法 辛凉透表，清热解毒。方药(fngyo)银翘散加减。方中银翘散疏散风热，清热解毒；白虎汤清气生津；板蓝根、黄芩、射干、玄参以加强清热解毒利咽之效。,第二十二页，共三十六页。,2气营两燔,证候 壮热不已，汗出不畅，烦躁不宁或嗜睡，斑疹隐隐，咽峡掀红，喉核肿痛，颈部臖核，坚硬触痛，表面不红，掌跖指端潮红，口唇干裂，舌质红绛，杨梅舌，指纹(zhwn)紫或脉细数，或可见面色苍白，乏力，嘴唇青紫，胸闷，剑突下痛，指纹青紫，脉数或结代。证候要点 壮热持续，掌跖指端潮红，杨梅舌等。
9、,第二十三页，共三十六页。,证候分析 邪入气分，热邪炽盛，故壮热汗出，热毒之邪上攻咽喉，致咽峡焮红，喉核肿痛；邪毒由气及营，熏蒸营血，流注络脉，则斑疹隐隐，掌跖指端潮红，舌质红绛，杨梅舌；指纹紫或脉细数，血瘀气结而致颈部臖核，坚硬(jinyng)触痛，热扰心神致烦躁不宁或嗜睡；邪陷于心，心阳不足，则见面苍乏力，胸闷唇紫，剑突下痛，指纹青紫，脉数或结代。,第二十四页，共三十六页。,治法 清气凉营，解毒化瘀。方药 清瘟败毒饮加减。方中水牛角咸寒，清解营分之热毒为主药；玄参、生地、麦冬(mi dn)甘寒，清热养阴，共为辅药；佐以黄连、竹叶、银花、连翘清心解毒，并透热于外，使热邪转出气分而解，丹皮、赤
10、芍清热凉血，活血散瘀。,第二十五页，共三十六页。,加减(ji jin)若见口唇青紫，面色苍白，乏力，脉结代等症时，可与生脉散加丹参、红花配合应用。,第二十六页，共三十六页。,3气阴两伤,证候 身热已退，疲乏少力，自汗盗汗，斑疹消退(xiotu)，指趾末端沿指、(趾)甲与皮肤交界处出现薄片或膜样脱屑，口渴喜饮，舌红少津，苔薄白，指纹紫，脉细数。证候要点 身热已退，自汗盗汗，指趾末端脱皮。,第二十七页，共三十六页。,证候分析 热病后期(huq)，身热已退，气阴两虚。气虚则疲乏无力、自汗；阴虚可致盗汗；指趾末端脱皮，口渴喜饮。舌红少津，苔薄白，指纹紫，脉细数均为气阴两伤之象。,第二十八页，共三十六页
11、。,治法 益气养阴，清解余热。方药 沙参(sh cn)麦冬汤加减。,第二十九页，共三十六页。,加减 若低热不退，有邪热留恋(lilin)者，可与竹叶石膏汤加减。,第三十页，共三十六页。,急症(jzhng)处理,1持续壮热者可口服紫雪丹，每次051支，必要时重复使用，但不可久用。亦可按常规使用阿司匹林，用量每日5080mgkg，分34次口服。2出现心脏急症(心肌梗死(xn j n s)、心源性休克、心律失常、心力衰竭等)可选用生脉饮、独参汤、参附汤、参附龙牡救逆汤、红参葶苈汤等口服，生脉注射液肌注或静滴，每次1020ml，肌注或加入5葡萄糖液100ml静脉滴注，每日1次。,第三十一页，共三十六页
12、。,其他(qt)疗法,一、中成药二、针灸疗法(zhn ji lio f)三、按摩疗法四、外治疗法,第三十二页，共三十六页。,五、西医疗法 主要是对症与支持疗法，包括减轻血管炎症和对抗血小板凝集。1阿司匹林(s p ln)为治疗川畸病首选药。早期口服可控制急性炎症，减轻冠脉病变。持续用药到症状消失，血沉正常，共约13个月，有冠状动脉扩张(CAD)者需延长用药时间并加用维生素E，或双嘧达莫(潘生丁)。,第三十三页，共三十六页。,2丙种球蛋白 早期(病程10天内)应用(yngyng)丙种球蛋白大剂量静脉滴注，可明显减少冠状动脉病变的发生。单次大剂量(2gkg)比分次给药(每日400mgkg，连用4天
13、)有更佳疗效。3其他有心肌损害者给予ATP、辅酶A等；抗生素仅用于控制继发感染；一般禁用肾上腺皮质激素。,第三十四页，共三十六页。,预防(yfng)与调护,1本病病因迄今未明，可能与感染、免疫(miny)反应有关，亦有认为与环境污染、药物、化学剂、洗涤剂有关，故无针对病因的特异性预防措施。2心肌梗死是本病主要死因，在本病亚急性期和恢复期，为避免因冠状动脉瘤而发生心肌梗死，应每36个月追踪观察一次，随访半年1年。有冠状动脉扩张(CAD)者，须长期随访，至少每半年作一次超声心动检查，直至CAD消失。3病程中饮食宜清淡新鲜，补充足够的水分，注意口腔护理，注意心率、心跳节律、心音强弱及脉搏变化。,第三十五页，共三十六页。,内容(nirng)总结,第三节 皮肤粘膜淋巴结综合征。关节呈梭形肿胀，并有疼痛和强直，手掌、脚底出。热，淋巴结肿大，但无球结膜(jim)充血及口腔粘。处皮肤变化及口眼粘膜变化，。2辨卫气营血，判别深浅本病初发，卫。苔薄白，指纹紫，脉细数均为气阴两伤之象。若低热不退，有邪热留恋者，可与竹叶。续用药到症状消失，血沉正常，共约13个。1本病病因迄今未明，可能与感染、免疫反应有关，亦。期，为避免因冠状动脉瘤而发生心肌梗死，应每36个月。CAD消失,第三十六页，共三十六页。,