1、造血(zo xu)系统疾病,第一(dy)临床医学院儿科教研室何岳林,第一页，共六十六页。,2,正常小儿(xio r)造血特点,胚胎(piti)期造血,1 2 3 4 5 6 7 8 9 10(m),卵黄(lunhung)囊造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,第二页，共六十六页。,3,骨髓造血红骨髓 婴幼儿期黄骨髓 57y后 潜在造血功能 髓外造血应激 感染 溶血(rn xu)、贫血、骨髓受抑体征 肝脾淋巴结肿大外周血象 有核红细胞 幼稚粒细胞,生后造血(zo xu),第三页，共六十六页。,4,正常(zhngchng)小儿血象特点,血容量 多新生儿 10%儿童(r tng)810%成人68%血细胞W
2、BC 两次交叉，七岁同成人RBC和Hb 量变“质”变BPC 基本同成人,第四页，共六十六页。,5,正常小儿血象(xuxing)特点,WBC数量(shling)变化,初生(ch shn)1周 婴儿期 8岁1520 12 10 410(x 109/L),第五页，共六十六页。,4-6天,1-4岁,4-6岁,7岁后,80%,0,60%,40%,20%,时间(shjin),淋 巴,中性(zhngxng)粒,中性粒细胞和淋巴细胞比例(bl)变化,第六页，共六十六页。,7,正常小儿血象(xuxing)特点,RBC和Hb的量变(lingbin),出生(chshng)10d 23m 12y(age),6 5 4
3、 3 2 1,(180)(150)(120)(90)(60)(30),Hb RBC,第七页，共六十六页。,8,正常小儿血象(xuxing)特点,HbA,HbF,Gower1Gower2Portland,HbA2,胚胎期 胎儿(ti r)期 出生时 1y 2y 成人,Hb种类(zhngli)变化,第八页，共六十六页。,血红蛋白的种类(zhngli)正常成人红细胞中有3种血红蛋白：成人血红蛋白：HbA（22)96%-98%成人次要血红蛋白:HbA2（22)1%-3.1%胎儿血红蛋白:HbF（22)2%以下,第九页，共六十六页。,10,正常小儿血象(xuxing)特点,出生(chshng)时偏低正常
4、:1030 x 109/L,BPC变化(binhu)基本同成人,第十页，共六十六页。,11,贫血(pnxu)概述(Anemia outline),定义 外周血中单位容积内RBC或Hb低于正常标准(biozhn)(g/L)6m(WHO)6m6y 110 614y 120 海拔 1000m Hb 4%,第十一页，共六十六页。,12,分度(6、9、12)(3、6、9)Hb(g/L)RBC(1012/L)新生儿 小儿(xio r)小儿(xio r)轻度 120 145 90 110/120 3 4 中度 90120 6090 23 重度 6090 3060 12 极重 60 30 1,第十二页，共六十
5、六页。,13,生理性贫血(pnxu)(Physiologic Anemia),定义 特指生后23月且无病理性因素存在时,RBC 3.0 x 1012/L、Hb100g/L轻度贫血生理性贫血的原因 红细胞生成减少：自主呼吸血氧上升，RBC需要减少 红细胞生成素减少骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；生理性溶血：胎儿红细胞寿命(shumng)较短；生长发育迅速：血循环量增加；特点自限性，无需治疗,第十三页，共六十六页。,14,贫血(pnxu)病因分类,1.生成不足(bz)造血物质缺乏或造血激素不足 Fe、叶酸、VtB12、EPO造血功能障碍(原发性和继发性)再生障碍性贫血其它原因 感染、炎症、
6、癌性贫血,第十四页，共六十六页。,15,贫血病因(bngyn)分类,2.破坏过多(溶血性)红细胞内：先天性膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症酶缺乏：葡萄糖6磷酸(ln sun)脱氢酶缺乏症Hb异常：地中海贫血、血红蛋白病,第十五页，共六十六页。,16,贫血(pnxu)病因分类,2.破坏过多(溶血性)红细胞外：后天(hutin)性免疫因素：新生儿溶血病、自身免疫性溶血非免疫因素：感染、理化因素、DIC、脾亢,第十六页，共六十六页。,17,贫血病因(bngyn)分类,3.丢失过多(失血性)急性(jxng)：大出血慢性：消化道、寄生虫,第十七页，共六十六页。,18,贫血形态(xngti)分类,MCV(f
7、l)MCH(pg)MCHC(%)常见病 正常值 8094 2832 3238 大细胞性 94 32 3238 巨幼细胞性贫血 正细胞性 8094 2832 3238 再生障碍性贫血单纯(dnchn)小细胞 80 28 3238 肾性贫血小细胞低色素 80 28 32 缺铁性贫血,第十八页，共六十六页。,19,贫血(pnxu)共同临床特征,一般表现皮肤粘膜苍白易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓造血(zo xu)器官反应肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、幼稚粒细胞,第十九页，共六十六页。,20,非造血系统(xtng)症状呼吸循环系统 HR RR 心脏扩大 充血性心衰消化系统：食欲不振、恶心、
8、腹胀神经系统：注意力不集中、情绪激动,贫血共同(gngtng)临床特征,第二十页，共六十六页。,21,常用贫血实验室检查(jinch)步骤,二系以上(yshng)异常,第二十一页，共六十六页。,22,贫血(pnxu)诊断(三部曲),外周血象,病 史,体格检查,有无贫血(pnxu)及程度,RBC形态(xngti)Ret计数WBC+BPC,大致原因,第二十二页，共六十六页。,23,营养性,溶血性,失血性,造血(zo xu)性,确定(qudng)诊断,大致(dzh)原因,脆性、酶学Hb分析,喂养史、生化治疗反应,部位、凝血,骨髓涂片,地中海贫血G-6-PD,缺铁性贫血巨幼细胞贫血,失血性贫血,再生障
9、碍性贫血白血病,第二十三页，共六十六页。,24,常见贫血症状(zhngzhung)鉴别,营养性贫血 缺铁性、巨幼细胞性贫血 溶血性贫血 新生儿溶血(rn xu)病、地中海贫血 再生不良性贫血 再生障碍性贫血,贫血(pnxu)喂养史生化检查治疗反应,贫血黄疸肝脾肿大网织红细胞,三系网织红细胞降低无肝脾肿大,第二十四页，共六十六页。,25,总论(zn ln)小结,造血特点：胚胎期、生后造血血象特点：两次交叉(jioch)、生理性贫血、Hb种类病因分类：三大类贫血程度及基本临床特征贫血诊断三部曲,第二十五页，共六十六页。,贫血(pnxu)护理,日常生活和饮食指导指导正确用药(yn yo)观察疗效和副
10、作用注意预防感染,第二十六页，共六十六页。,27,营养性缺铁性贫血(pnxu)Nutritional Iron Deficiency Anemia(NIDA),第二十七页，共六十六页。,28,定义由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种小细胞低色素贫血，其血清铁蛋白减少、铁剂治疗(zhlio)有效,第二十八页，共六十六页。,29,铁代谢(dixi),铁含量及分布 新生儿 高于 成人 Hb 储存(chcn)铁 肌红蛋白 酶 65%30%5%1%2.来源外源性铁：食物 量少(11.5mg/d)内源性铁：衰老RBC释放 大部分,第二十九页，共六十六页。,30,铁代谢(dixi),3.吸收转运(
11、zhun yn)吸收 12指肠及空肠上部肠黏膜细胞调节作用动物性优于植物性，母乳优于牛乳VtC、果酸促进铁吸收,第三十页，共六十六页。,31,铁代谢(dixi),3.吸收(xshu)转运转运 Tf与TfR血清铁(SI)：Tf+铁总铁结合力(TIBC)=SI+未饱和铁结合力转铁蛋白饱和度(TS)=SI/TIBC,第三十一页，共六十六页。,32,铁代谢(dixi),4.储存与利用储存方式 铁蛋白 含铁血(ti xu)黄素利用 Fe2+Fe3+TfR 造血组织5.需要量婴幼儿 1mg/kg.d 早产儿 2 mg/kg.d 儿童 15mg/d,第三十二页，共六十六页。,33,病 因,储铁不足 早产儿/
12、双胎/产时失血/孕母缺铁 摄入不足 乳类铁少、未加辅食 生长发育 血容量增加 铁摄入 吸收障碍 搭配不合理/慢性腹泻(fxi)/反复感染 丢失过多 长期慢性失血 0.5mg/ml(牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室),第三十三页，共六十六页。,34,发病(f bng)机制,缺铁对血液系统(xtng)影响,铁,原卟啉,血红素,珠蛋白,Hb,细胞分裂增殖(zngzh),RBC数量,小细胞低色素贫血,第三十四页，共六十六页。,35,发病(f bng)机制,缺铁对非造血(zo xu)系统影响肌红蛋白合成含铁酶活性,体力(tl)神经系统消化道免疫力,第三十五页，共六十六页。,36,铁缺乏(quf)演变过程,红细
13、胞生成缺铁期,缺铁性贫血(pnxu)期,铁减少(jinsho)期,储存铁:SF 骨髓外铁 肠道铁吸收储存铁:SF SI TS TIBC FEP Hb正常临床贫血,亚临床型,第三十六页，共六十六页。,37,临床表现,婴幼儿，起病缓慢(hunmn)血液系统症状贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕髓外造血：肝脾淋巴结肿大,第三十七页，共六十六页。,38,3.非造血(zo xu)系统症状,消化系统(xiohu xtng),神经系统(shnjngxtng),心血管系统,免疫运动系统,第三十八页，共六十六页。,39,实验室检查(jinch),外周血象 小细胞(xbo)低色素RBC大小不等，以小为主，中央淡染区扩
14、大MCV、MCH、MCHCWBC、BPC多正常,第三十九页，共六十六页。,40,A.正常(zhngchng)外周血象,B.ID 期,C.IDE期,D.轻度(qn d)IDA期,E.中度(zhn d)IDA期,F.重度IDA期,第四十页，共六十六页。,41,实验室检查(jinch),2.骨髓象增生活跃，胞浆发育落后(lu hu)于胞核粒系、巨核系正常胞外铁减少、胞内铁粒细胞数15%,第四十一页，共六十六页。,42,A.有核细胞增生明显(mngxin)活跃,B.浆幼核老,第四十二页，共六十六页。,43,实验室检查(jinch),3.生化检查(jinch)血清铁蛋白(SF)500ug/dl血清铁(S
15、I)350ug/dl,第四十三页，共六十六页。,44,诊 断,喂养(wiyng)史 临床表现 外周血象,铁代谢(dixi)检查,铁剂治疗(zhlio)有效,骨髓Hb电泳,初步诊断,确定诊断,证实诊断,鉴别诊断,第四十四页，共六十六页。,45,预 防,提倡母乳喂养及时(jsh)添加辅食早产儿2月后补铁治疗慢性病,第四十五页，共六十六页。,46,治疗(zhlio),原则 祛除病因(bngyn)补充铁剂铁剂：硫酸亚铁 速力菲 力蜚能剂量：铁元素46mg/kg.d 两餐之间促进吸收：VtC疗程：Hb正常后68w,第四十六页，共六十六页。,47,治 疗,硫酸亚铁(li sun y ti)含铁量20 0.
16、3/片 1030mg/kg.d 2.5%合剂 1.2ml/kg.d(婴儿)速力菲 含铁量35 0.1/片 10mg/kg.d菲普利 40mg/10ml,第四十七页，共六十六页。,48,治疗(zhlio),治疗反应：1224h 3d1w 12w 34w 继用68w2.无效原因：用药？病因(bngyn)？误诊？,Hb正常(zhngchng),Hb,Ret,精神症状,增加铁储存,第四十八页，共六十六页。,49,间隔(jin g)补铁WHO,定义 是指q3d或qw补铁一次理论基础 小肠粘膜细胞更新周期(zhuq)为56d动物实验 铁生物利用率q3d=2.6倍qd临床研究 Hb升高与胃肠道副反应推荐 小剂量(元素铁2mg/kg.d)短疗程(12w)间隔补铁(qw),第四十九页，共六十六页。,50,营养性巨幼细胞(xbo)贫血(Nutritional Megaloblastic Anemia),第五十页，共六十六页。,51,定义 由于VtB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特点是贫血、神经精神(jngshn)症状、RBC胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、VtB12/叶酸治疗有效,第五十一页，共六十
