1、中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识2022),第一页，共三十三页。,定义,正常压力脑积水NPH是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现，患者病情表现为不同程度的进行性开展，影像学检查具有脑室扩大，脑脊液压力测定在 70200 mmH2O1 mmH2O=0.0098 kPa的一组临床综合征。,第二页，共三十三页。,临床分类,一类继发性 NPHsNPH，常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病。,第三页，共三十三页。,临床分类,第二类特发性 NPHiNPH，临床中无明确的病因，该病多发于成年人，标准的术前评估下，脑脊液分流手术可使大局部患者的病症得到改善。,
2、第四页，共三十三页。,iNPH 流行病学资料,目前，国内缺乏相关流行病学资料据挪威的流行病学调查资料，疑似 iNPH 的患病率大约在 21.9/10 万人，发病率约为 5.5/10 万人。,第五页，共三十三页。,iNPH流行病学资料,iNPH 主要为老年人，通常随着年龄增大患病率大幅度升高，该病容易误诊为老年痴呆、帕金森综合征，局部 iNPH 患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。,第六页，共三十三页。,iNPH 的病理生理机制,主要理论：颅内静脉系统顺应性降低，表现为 CSF 搏动性减弱和蛛网膜颗粒功能受损，从而影响了 CSF 的流动和吸收。CSF 吸收减少，脑室扩大，相应脑室旁白质间质水肿，
3、脑血流减少，代谢障碍而产生临床病症。,第七页，共三十三页。,iNPH临床表现,一、步态障碍：步态障碍往往表现为行走缓慢、摇摆不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小，起步和转弯障碍，但行走时摆臂功能正常。,第八页，共三十三页。,iNPH临床表现,二、认知障碍：精神运动缓慢、冷淡、情感冷淡，注意力、记忆力、计算力、视空间功能以及执行功能障碍等，患者缺乏主动性和主动交际的能力，上述情况可有波动性、或短期加重。,第九页，共三十三页。,iNPH临床表现,三、尿失禁：iNPH 的膀胱功能障碍属于神经源性，并伴有逼尿肌功能过度活泼，可见于绝大多数的 iNPH 患者。,第十页，共三十三页。,iNPH影像学表
4、现,1.头颅 CT：脑室扩大，Evans 指数两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面的最大颅腔之比0.3，侧裂池增宽，局部患者脑室旁白质可见低密度影。,第十一页，共三十三页。,iNPH影像学表现,2.头颅 MRI：1特征性表现：脑室扩大，Evans 指数 0.3；在冠状层面显示：侧裂池以上及中线两侧脑沟及蛛网膜下腔变窄，多见于额叶后部及顶叶，与之形成鲜明对照的是侧裂池、大脑凸面下部侧裂池以下及腹侧脑沟脑池增宽，形本钱病 特有的 蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水DESH，局部患者不显示 DESH 征。,第十二页，共三十三页。,iNPH影像学表现,2其他 MR 影像特点：局部患者在中线旁存在孤立分布的单
5、个或多个椭圆形或类圆形脑沟扩大征象。脑室旁白质和深部白质常见缺血性改变，在 T1WI 和 T2WI 上分别呈稍低、稍高信号。局部患者可伴有脑萎缩，但其海马萎缩及海马旁沟增宽较 Alzheimer 病患者轻。在冠状位测量胼胝体角冠状位扫描定位垂直于前后联合连线，测量层面通过后联合90，矢状位影像胼胝体变薄伴有 扣带回沟后半部较前半部狭窄。,第十三页，共三十三页。,iNPH影像学表现,3.脑血流量：应用 SPECT 技术对 iNPH 患者脑血流量进行评估处于研究阶段，尚缺乏证据充分的高级别证据。,第十四页，共三十三页。,iNPH影像学表现,4.脑池造影：与正常人比较，放射性核素或 CT 脑池造影检
6、查在脑积水患者中表现脑室返流及大脑凸面核素活性存在时间延长的特点。,第十五页，共三十三页。,iNPH诊断,1.临床可疑：1 成人缓慢起病并逐渐加重，病症可波动性加重或缓解；临床上有典型步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少 1 种病症；2 影像学显示脑室增大Evans 指数 0.3，并且无其他引起脑室增大的病因存在；脑室周围可有或无低密度CT或高信号MRI 的 T2 加权像征象；冠状位影像显示 DESH征；3 腰椎穿刺侧卧位或脑室内 ICP 监测证实 ICP 200mmH2O，脑脊液常规和生化检查正常；4临床、影像学和生化学检查排除可能引起上述临床表现的其他神经系统和非神经系统疾患存
7、在。局部患者同时伴有帕金森病、阿尔茨海默病和缺 血性脑血管病存在。,第十六页，共三十三页。,iNPH诊断,2.临床诊断：1符合临床可疑 iNPH 的诊断标准；2同时符合以下标准之一者：脑脊液放液试验测试后病症改善见本共识评估方法一局部内容；脑脊液持续引流测试后病症改善。,第十七页，共三十三页。,iNPH诊断,3.临床确诊：临床可疑或者临床诊断患者，经过脑脊液分流手术外科干预后疗效明显改善的患者为确诊。,第十八页，共三十三页。,iPNH临床评估,1 步态障碍评估：110 m 行走试验：按照日常行走的状态或者辅助状态，测定 10 m 直线行走所需或者分流后的时间和步数。放液试验后假设 1 个参数改
8、善 20%以上，或 2 个参数均改善 10%以上为阳性。25 m 折返行走试验Up&Gotest：测量从椅子上站起，直线行走 5m，再返回坐下所需的时间和步数。脑脊液引流或术后，折返行走测试改善 10%以上为阳性。另外还可在放液前行闭目难立征或者加强闭目难立征、走一字步行走的测试评估。,第十九页，共三十三页。,iPNH临床评估,2 认知功能障碍评估：推荐简易精神状态检查方法MMSE或者 MCA 进行认知功能障碍的筛查。该方法较为粗略，建议进行连线测验、数字符号、听语词记忆测验、stroop 测验以及插孔测验，同时推荐进行情绪行为的评价以及日常生活能力评价，以建立综合的认知功能评价，有助于判定认
9、知功能改善的程度。,第二十页，共三十三页。,iPNH临床评估,3 排尿功能障碍：ICIQ-IF，可根据问卷调查形式询问患者及照料者，根据严重程度和发生频率进行评分。,第二十一页，共三十三页。,iPNH临床评估,4 临床系统评分：建议采用日本学者 应用的iNPHGS。,第二十二页，共三十三页。,iPNH临床评估,5 整体生活能力评估：建议采用日常生活能力ADL量表和改进的 Rankin 量表进行评估。,第二十三页，共三十三页。,辅助诊断试验,脑脊液放液试验：通过腰椎穿刺释放一定量的脑脊液后观察临床病症有无改善的一种方法，是辅助诊断 iNPH 的有效方法之一。分为单次腰穿放液试验及持续腰大池放液试
10、验。,第二十四页，共三十三页。,脑脊液放液试验,单次腰穿放液试验推荐每次释放脑脊液 3050 mL，脑脊液释放缺乏以到达以上标准时那么腰椎穿刺终压 0 为终止点。在放液前后分别进行以上相关的临床评估。建议 8、24 h 内至少评估 1 次，假设阴性，应在 72 h 之内复测。,第二十五页，共三十三页。,脑脊液放液试验,持续腰大池放液试验建议释放脑脊液的量为 150200mL/d，连续引流 72 h。由于会存在假阴性结果，对于首次引流测试后病症无改善的患者，如果其临床病症呈进行性加重那么有必要重复脑脊液引流测试。放液试验的复查，至少在 1 周后进行。,第二十六页，共三十三页。,iNPH外科治疗,
11、适应证：一旦诊断为 iNPH，经充分评估符合临床诊断，可尽早手术治疗。,第二十七页，共三十三页。,iNPH外科治疗,禁忌证：严重根底疾病不能耐受手术、不能临床纠正的凝血功能障碍、颅内感染、分流通道有感染灶、腹腔感染等。,第二十八页，共三十三页。,iNPH外科治疗,手术方式：外科治疗 iNPH 的手术方式与其他类型的交通性脑积水无根本差异，主要包括：VPS、脑室心房分流术、腰大池腹腔分流术等。以 VPS 为主要术式。,第二十九页，共三十三页。,iNPH外科治疗,疗效评估：包括主观评估与客观评估双重评价治疗效果。手术治疗后 1、3 个月及半年要及时评估步态、认知功能、情绪行为、日常生活能力、尿便功
12、能以及影像变化。,第三十页，共三十三页。,iNPH外科治疗,术后并发症：1感染相关并发症：颅内感染、切口感染、穿刺道感染、腹腔感染甚至脓毒血症等；2分流系统相关并发症：分流缺乏或分流过度，分流管堵塞、断裂、脱出等；3肠粘连梗阻、肠穿孔、膀胱损伤、腹腔假性囊肿、心脏或心包损伤等胸腹腔并发症等；4其他并发症：颅内出血、硬膜下出血或积液、颅内静脉血栓、癫痫等。,第三十一页，共三十三页。,第三十二页，共三十三页。,内容总结,中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识2022)。3.脑血流量：应用 SPECT 技术对 iNPH 患者脑血流量进行评估处于研究阶段，尚缺乏证据充分的高级别证据。1符合临床可疑 iNPH 的诊断标准。脑脊液引流或术后，折返行走测试改善 10%以上为阳性。放液试验的复查，至少在 1 周后进行。以 VPS 为主要术式,第三十三页，共三十三页。,
