1、造血系统疾病,第一页,共二十七页。,目录,造血与血液特点营养性缺铁性贫血营养性巨细胞性贫血,第二页,共二十七页。,目的及要求1、熟悉生前及生后造血过程2、掌握儿童期血象特点重点3、掌握儿童贫血的诊断标准及分类重点,第三页,共二十七页。,一、造血特点,第四页,共二十七页。,一、生前造血特点,一胚胎期造血 1.中胚叶造血期 胚胎第3周起:卵黄囊造血:中胚叶组织:原始造血成分,其中 主要是原始的有核红细胞。胚胎第6周后:中胚叶造血开始减退。,第五页,共二十七页。,中胚叶与造血细胞的来源,第六页,共二十七页。,2.肝脾造血期 胚胎第68周期始 胎儿期45月达顶峰,6个月逐渐减退 肝脏 68周出现,主要
2、为有核RBC、少量粒细胞、巨核细胞,6月后逐渐减弱。脾脏 8周出现,RBC为主,稍后粒系、淋巴、单 核、终生造淋巴细胞。胸腺 67周产生淋巴细前T-cell,成熟T-cell,少量红细胞、粒细胞。,第七页,共二十七页。,淋巴细胞发育 6 7周:卵黄囊肝脏、骨髓 胸腺 T淋巴细胞 淋巴结 B淋巴细胞,第八页,共二十七页。,3.骨髓造血期:胚胎第6周出现骨髓,但至胎儿4个月始有造血并维持终身。各系血细胞,胚胎期造血:胎龄与造血部位的关系,第九页,共二十七页。,二生后造血 1.骨髓造血 婴儿期:红骨髓 57岁:开始出现黄骨髓 年长儿与成人:红髓见于扁平骨不规那么骨和长骨近端(黄骨髓仍具有造血潜能。)
3、,第十页,共二十七页。,第十一页,共二十七页。,2.骨髓外造血(类白血病反响),在婴幼儿期,当发生感染、营养性贫血、溶血性贫血等需要增加造血时,超过骨髓代偿能力,可恢复到胎儿时的造血状态,出现 肝脾淋巴结肿大,外周血中可出现有核红细胞或和幼稚中性粒细胞,称为骨髓外造 血。其为小儿造血器官的一种特殊反响。,第十二页,共二十七页。,学龄前儿童与成人骨髓造血部位,第十三页,共二十七页。,三、血象特点,儿童红细胞和血红蛋白的变化,第十四页,共二十七页。,生理性贫血,生后23个月的婴儿,RBC降至3.01012/L,HB降至100g/L左右,出现轻度贫血自限性。原因:1.生后呼吸建立,血氧含量增加,EP
4、O,骨髓造血功能暂时,网织红细胞。2.红细胞寿命短,破坏较多生理性溶血。3.生长发育迅速,循环血量迅速增加。,第十五页,共二十七页。,生后红细胞计数变化,第十六页,共二十七页。,不同年龄Hb量的底限,新生儿 145 g/L 14m 90 g/L 46m 100 g/L 6m6y 110 g/L 6y14y 120 g/L,第十七页,共二十七页。,白细胞总数的变化,第十八页,共二十七页。,生后白细胞计数的变化,第十九页,共二十七页。,2,4,6,8,10,1 2 3 4 8 10 14,70605040302010,%,淋 巴 细 胞,中性粒细胞,5岁,5天,儿童中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线
5、,日数,岁数,第二十页,共二十七页。,WBC数及分类 WBC计数:出生时1520109/L,1周降至 10109/L左右。分类:二个交叉 N L 5岁 65%30%,第二十一页,共二十七页。,网织红 血小板 血容量,一、网织红 生后3d内达46 生理性贫血阶段1 婴儿期达成人 二、血小板 初生:150300109/L 3个月同成人:250300109/L 三、血容量 新生儿约占体重10,儿童810,成人68,第二十二页,共二十七页。,各不同年龄的血红蛋白种类含量,第二十三页,共二十七页。,婴幼儿期不同血红蛋白的比例,第二十四页,共二十七页。,血红蛋白的结构,第二十五页,共二十七页。,红细胞扫描电镜形态,第二十六页,共二十七页。,内容总结,造血系统疾病。胎儿期45月达顶峰,6个月逐渐减退。胚胎期造血:胎龄与造血部位的关系。生后23个月的婴儿,RBC降至3.01012/L,。1.生后呼吸建立,血氧含量增加,EPO,。骨髓造血功能暂时,网织红细胞。WBC计数:出生时1520109/L,1周降至 10109/L左右。生后3d内达46。成人68。红细胞扫描电镜形态,第二十七页,共二十七页。,