1、Vol.40 No.3 2023承 德 医 学 院 学 报JOURNAL OF CHENGDE MEDICAL UNIVERSITY24918385.Li ZT,Liu H,Zhang WQ.NLRC3 alleviates hypoxia/reoxygenation induced inflammation in RAW264.7 cells by inhibiting K63-linked ubiquitination of TRAF6J.Hepatobiliary Pancreat Dis Int,2020,19(5):455-460.Hu S,Du X,Huang Y,et al.NL
2、RC3 negatively regulates CD4+T cells and impacts protective immunity during Mycobacterium tuberculosis infectionJ.PLoS Pathog,2018,14(8):e1007266.Fu Y,Zhan X,Wang Y,et al.NLRC3 expression in dendritic cells attenuates CD4+T cell response and autoimmunityJ.EMBO J,2019,38(16):e101397.Kang JH,Li MJ,Lua
3、n PP,et al.NLRC3 silencing accelerates the invasion of hepatocellular carcinoma cell via IL-6/JAK2/STAT3 pathway activationJ.Cell Biol Int,2020,44(10):2053-2064.Karki R,Man SM,Malireddi RKS,et al.NLRC3 is an inhibitory sensor of PI3K-mTOR pathways in cancerJ.Nature,2016,540(7634):583-587.尹保娜，薛文玲，毛晓红
4、，等.核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白3在子宫内膜癌组织中的表达及与患者临床特征和预后的关系J.癌症进展，2021，19(22)：2307-2332.Chang MX,Xiong F,Wu XM,et al.The expanding and function of NLRC3 or NLRC3-like in teleost fi sh:Recent advances and novel insightsJ.Dev Comp Immunol,2021,114:103859.Schneider M,Zimmermann AG,Roberts RA,et al.The innate immune
5、 sensor NLRC3 attenuates Toll-like receptor signaling via modification of the signaling adaptor TRAF6 and transcription factor NF-BJ.Nat Immunol,2012,13(9):823-831.Li X,Deng M,Petrucelli AS,et al.Viral DNA Binding to NLRC3,an Inhibitory Nucleic Acid Sensor,Unleashes STING,a Cyclic Dinucleotide Recep
6、tor that Activates Type I InterferonJ.Immunity,2019,50(3):591-599.Gonzlez-Ramos R,Defrre S,Devoto L.Nuclear factor-kappaB:a main regulator of infl ammation and cell survival in endometriosis pathophysiologyJ.Fertil Steril,2012,98(3):520-528.Qu H,Li L,Wang TL,et al.Epithelial Cells in Endometriosis a
7、nd Adenomyosis Upregulate STING ExpressionJ.Reprod Sci,2020,27(6):1276-1284.Madanes D,Bilotas MA,Bastn JI,et al.PI3K/AKT pathway is altered in the endometriosis patients endometrium and presents differences according to severity stageJ.Gynecol Endocrinol,2020,36(5):436-440.Kacan T,Yildiz C,Baloglu K
8、S,et al.Everolimus as an mTOR Inhibitor Suppresses Endometriotic Implants:an Experimental Rat StudyJ.Geburtshilfe Frauenheilkd,2017,77(1):66-72.(收稿日期：2022-09-12)(综述栏目编辑：张玉亭)30313233343536373839404142短篇报道Doege-Potter综合征1例童玲玲，林燕妮（玉林市第一人民医院神经内科，广西玉林 537000）关键词：孤立性纤维性肿瘤；低血糖；Doege-Potter 综合征；病理中图分类号：R734
9、.3 文献标志码：A 文章编号：1004-6879(2023)03-0249-03研究认为，DPS 的发生主要与肿瘤产生的胰岛素样生长因子2(IGF-2)有关，IGF-2与胰岛素受体或IGF-1受体结合后，通过内源性胰岛素样效应，周围组织及肿瘤对葡萄糖的利用增加，抑制生长激素的分泌，同时使生长激素介导的对抗低血糖的调节应答损伤，最终导致严重的低血糖。这种非胰岛细胞肿瘤性低血糖(non-islet cell tumor 孤立性纤维性肿瘤(Solitary Fibrous Tumor，SFT)是一种间叶源性肿瘤，起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞，可在任何年龄发病，但常见发病年龄为5060岁，
10、男女发病率相似，以胸膜肿瘤多见，胸膜外孤立性纤维性肿瘤较为少见1。由SFT导致的低血糖命名为Doege-Potter综合征（Doege-Potter Syndrome,DPS），DPS发病率低于5%2。承 德 医 学 院 学 报JOURNAL OF CHENGDE MEDICAL UNIVERSITY250Vol.40 No.3 2023hypoglycemia,NICTH)极易出现晕厥、昏迷等症状。本文报道 1 例Doege-Potter 综合征患者的临床和病理表现，并对其进行分析。1 临床资料患者男性，58岁。主因被发现意识障碍约9h30min于2020年12月2日入院。家属代述：患者于1
11、2月2日下午13:30左右在家中被发现意识障碍，表现为呼之不应，双眼紧闭，无抽搐，无呕吐等。病后即送到当地医院就诊，查头CT未见出血，予治疗病情无好转，转入我院。既往：2003年因“腹部良性肿物”在外院行手术治疗，具体不详。个人史、家族史无特殊。入院查体：T 37.0，R 14次/min，P 107次/min，BP 137/89mmHg（1mmHg=0.133kPa）。双肺呼吸音粗，两肺可闻及散在湿性啰音。心率107次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。右侧腹部局部隆起，可触及大小约15cm8cm肿物，质地较硬，表面较光滑，位置固定，压痛、反跳痛，检查不合作，肠鸣音正常。神经系统检查
12、：浅昏迷，高级皮层功能检查不配合，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm，对光反射迟钝，余颅神经检查不配合。四肢肌张力下降，肌力检查不配合。腱反射（+），双侧Babinskis sign(+)，余病理征(-)。踝阵挛(-)，膑阵挛(-)。脑膜刺激征(-)。辅助检查：12月2日头颈CTA+CTP、肺部CT：（1）两侧基底节区腔隙性脑梗死；（2）颈椎退行性改变；（3）头、颈动脉硬化；（4）两肺炎症；（5）左肾轻度积水；（6）脾大；（7）脑CTP未见明显异常。12月3日脑电图示重度异常脑电图，背景节律慢化，波为主，前头部著，左侧各区有时波幅较对侧低平。12月4日全腹部CT增强：（1）盆腔占位性病变，考虑
13、胃肠间质瘤可能性大；（2）脾大，脾周结节灶，考虑副牌；（3）右肾、右侧输尿管上段轻度积水，左肾、左侧输尿管中重度积水，左肾囊肿。12月6日头颅MRI+MRS：考虑两侧基底节区、放射冠腔隙性脑梗死。实验室检查：入院随机血糖5.39mmol/L，空腹血糖10.2mmol/L(3.56.2mmol/L)，胰岛素样生长因子-1 46.3ng/mL。指尖血糖低于3.0mmol/L时：C肽0.21ng/mL(1.14.4ng/mL),胰岛素0.44mIU/L(2.624.9mIU/L),胰岛素样生长因子-1 45.9ng/mL。血尿便常规、生化、凝血功能、糖化血红蛋白、甲功、肿瘤标志物、自身抗体全套、输血
14、前四项未见明显异常。CSF（12-3）：压力145mmH2O，白细胞70106/L（正常值08个），淋巴细胞分类0.17，粒细胞分类0.83，蛋白、氯化物、葡萄糖未见异常。同步腰穿血糖4.35mmol/L。脑脊液涂片：细菌、真菌、抗酸杆菌（-），脑脊液培养（-）。血+脑脊液自身免疫性脑炎抗体、副肿瘤综合征抗体均为（-）。诊治经过：入院后予丙种球蛋白冲击治疗（5d），抗感染、对症支持治疗。治疗第2天，患者神志转为模糊状态，四肢可见自主活动。12月14日复查脑电图提示中度异常脑电图，背景活动频率慢化，以弥漫性节律为主，前头部著，监测中未见癫痫样波发放。住院过程中发现患者出现顽固性低血糖，最低血糖1
15、.9mmol/L，持续高糖维持仍时有低血糖发作。12月9日B超引导下腹部肿物穿刺活检：镜下见肿瘤细胞核卵圆形或短梭形，呈束状、编织状或流水状排列，伴肿瘤性坏死。免疫组化：Vimentin（+），CD34（+），STAT6（+），CD99（+），Bcl-2（+），S-100（-），Ki-67（+，约30）。符合软组织肿瘤，考虑孤立性纤维性肿瘤，转外科，于2021年1月25日行开腹肿物切除术，术中见肿瘤最大径19cm，边界尚清，直肠及膀胱受侵犯明显。镜下所见：肿瘤组织呈圆形、椭圆形及梭形细胞构成，排列密集，厚壁血管伴玻璃样变性，局部可见出血、坏死，可见核分裂像，核分裂像4个/10HPF，伴有坏死。
16、免疫组化结果：STAT6（+），CD34（+），CD99（+），Vimentin（+），CD56（+），S-100（-），Ki-67（40%，+）。符合恶性血管外皮细胞瘤-孤立性纤维性肿瘤。术后患者低血糖发生情况减少，1月27日后未见低血糖。2 讨论1870年，Wagner描述了第一例孤立性纤维瘤，后进一步描述为良性、局部间皮瘤或转移性、弥漫性间皮瘤。直到20世纪80年代，通过免疫组化方法明确SFT的细胞来源是胸膜下的间质细胞，而不是来自于胸膜间皮本身。SFT临床症状可分为胸内和胸外两种。胸内的症状如呼吸困难、咳嗽和咯血，是肿瘤和胸腔积液压迫肺组织引起的。胸外症状与SFT相关的副肿瘤综合征有关，常见的是Pierre-Marie-Bamberger综合征(PMBS)和DPS。PMBS表现为杵状指和肥厚性肺骨关节病，DPS特征是NICTH3。消耗性甲减作为一种罕见的甲减形式，也是SFT的一种副肿瘤综合征4,是由于体内甲状腺激素灭活速度超过了合成速度造成的。肿瘤全切除后数小时至数天内这些胸外表现就会消失，如果肿瘤复发会再出现，这些临床体征成为缓解状态的重要标志3。该患者入院时无低血糖，考虑自
