1、系统性红斑狼疮 病例讨论 主讲人：莫祖艳、黄映芬、李小林主讲人：莫祖艳、黄映芬、李小林 指导老师：俞欢容老师、刘翠贞老师指导老师：俞欢容老师、刘翠贞老师 血液内分泌科血液内分泌科 患者基本资料 姓名：杨翠香姓名：杨翠香 性别：女性别：女 年龄：年龄：3535岁岁 入院日期：入院日期：20152015年年0101月月1515日日1111时时 入院主诉：气促胸闷行剖宫产术后入院主诉：气促胸闷行剖宫产术后7 7天，检查提示天，检查提示“SLESLE”2+2+天天 现病史：患者有胸痛，胸闷伴气促，不能平卧；偶有头现病史：患者有胸痛，胸闷伴气促，不能平卧；偶有头痛，间有干咳；有少量阴道流血。由外院带入痛
2、，间有干咳；有少量阴道流血。由外院带入右锁骨右锁骨CVCCVC管和尿管。管和尿管。患者基本资料 月经生育史：孕月经生育史：孕2产产2，剖宫产两孩，剖宫产两孩 既往史：既往因“羊膜炎”行剖宫产，术后恢复可。曾既往史：既往因“羊膜炎”行剖宫产，术后恢复可。曾有四肢关节疼痛、口腔溃疡，冬季曾发作雷诺现象有四肢关节疼痛、口腔溃疡，冬季曾发作雷诺现象 家族史：母亲曾患有干燥综合征家族史：母亲曾患有干燥综合征 教育背景：大专以上，检验科医生教育背景：大专以上，检验科医生 入院诊断：入院诊断：1、系统性红斑狼疮、系统性红斑狼疮 2、肺部感染、肺部感染 3、左肺不张、左肺不张 4、肺栓塞、肺栓塞 辅助检查辅助
3、检查 一般一般检查检查 自身自身抗体抗体 补体补体 影像影像学检学检查查 狼疮狼疮带试带试验验 血常规血常规 尿常规尿常规 血沉血沉 抗磷脂抗磷脂 抗体抗体 C3 C4 CT MRI SLE 95%95%抗核抗体抗核抗体(+)(+)，特异性较低；，特异性较低；60%60%抗双链抗双链DNADNA抗体抗体(+)(+)，特异性高；，特异性高；20%20%30%30%抗抗SmSm抗体阳性，特异性高抗体阳性，特异性高 实验室检查实验室检查 风湿八项：抗风湿八项：抗U1U1-snRNPsnRNP、抗、抗SMSM抗体阳性，尿抗体阳性，尿 2 2微量球蛋微量球蛋白白2.1mg/L,2.1mg/L,抗核抗体抗
4、核抗体ANAANA（+）斑点型，）斑点型，SmSm抗体阳抗体阳性（性（+），），nRNp/SmnRNp/Sm抗体阳性（抗体阳性（+），狼疮抗凝），狼疮抗凝敏感敏感41s41s。D D-二聚体明显升高，最高二聚体明显升高，最高2.71mg/L,ESR116mm/h2.71mg/L,ESR116mm/h 尿液分析无异常尿液分析无异常 影像学检查影像学检查 CTCT检查提示：“右心室增大，心包积液，左胸腔积液，左检查提示：“右心室增大，心包积液，左胸腔积液，左下肺不张，右下肺炎。”下肺不张，右下肺炎。”心脏彩超：“右房、右室增大，二尖瓣轻度返流，三尖瓣心脏彩超：“右房、右室增大，二尖瓣轻度返流，三尖
5、瓣中中-重度返流，肺动脉瓣轻度返流，肺动脉高压（中），重度返流，肺动脉瓣轻度返流，肺动脉高压（中），左室舒张功能降低，少量心包积液，左侧髂外静脉血流左室舒张功能降低，少量心包积液，左侧髂外静脉血流速度明显减慢”。速度明显减慢”。心电图未排除心电图未排除肺栓塞。肺栓塞。肺栓塞的紧急处理？肺栓塞的紧急处理？呼吸呼吸费费力，力，急促急促 脉快脉快 低血低血压压 胸闷胸闷 胸痛胸痛 心电心电图改图改变变 肺部肺部阴影阴影 肺栓塞临床表现肺栓塞临床表现 肺栓塞紧急处理（一）肺栓塞紧急处理（一）1 1、休息：发生肺栓塞后，要马上卧床休息，采取、休息：发生肺栓塞后，要马上卧床休息，采取仰卧位，使静脉回流不受
6、障碍。如血栓来自下肢，仰卧位，使静脉回流不受障碍。如血栓来自下肢，要抬高下肢，减少活动。要抬高下肢，减少活动。2 2、吸氧：一般给予持续鼻导管吸氧。假如缺氧明、吸氧：一般给予持续鼻导管吸氧。假如缺氧明显，并且伴有低碳酸血症者，则用面罩给氧，必要显，并且伴有低碳酸血症者，则用面罩给氧，必要的时候用人工呼吸机或者高频通气。的时候用人工呼吸机或者高频通气。肺栓塞紧急处理（二）肺栓塞紧急处理（二）3 3、止痛：剧烈胸痛可皮下注射吗啡、止痛：剧烈胸痛可皮下注射吗啡5 5 1010mgmg（昏迷（昏迷、休克、呼吸衰竭者禁用），亦可用杜冷丁、休克、呼吸衰竭者禁用），亦可用杜冷丁5050 100100mgmg
7、肌注或者罂粟碱肌注或者罂粟碱3030 6060mgmg肌注肌注;4 4、抗休克：严重低血压是肺血流大部被阻断或者、抗休克：严重低血压是肺血流大部被阻断或者急性右心衰竭的表现，一般提示预后不良。用多急性右心衰竭的表现，一般提示预后不良。用多巴胺巴胺2020 4040mgmg或者（与）阿拉明或者（与）阿拉明2020 40mg40mg加入加入100100 200200mLmL5%5%葡萄糖液里静滴，依据血压调整升葡萄糖液里静滴，依据血压调整升压药物的浓度与滴注速度，使收缩压保持在压药物的浓度与滴注速度，使收缩压保持在1212KpKp左右。左右。治疗经过 0204060801001201401:003
8、:007:009:0010:0010:4511:0013:0018:0019:0021:0023:00心率1月16日1月17日1 1月月1616号，号，1010：4545予持予持续心电监护，患者续心电监护，患者HR103HR103次次/分，遵医嘱分，遵医嘱予口服地高辛予口服地高辛0.125mg0.125mg 洋地黄类药物洋地黄类药物 中毒的表现？中毒的表现？洋地黄类药物中毒的表现药物中毒的表现 消化道反应：消化道反应：如厌食、恶心、呕吐、腹泻等；如厌食、恶心、呕吐、腹泻等；神经系统症状：神经系统症状：如眩晕、头痛、失眠、谵妄、精如眩晕、头痛、失眠、谵妄、精神错乱等；神错乱等；视觉障碍：视觉障碍
9、：如黄视、绿视、视力模糊、畏光等；如黄视、绿视、视力模糊、畏光等；心脏反应：心脏反应：表现为各种心律失常，如室性早搏、表现为各种心律失常，如室性早搏、阵发性室上性和室性心动过速、心房颤动及不同阵发性室上性和室性心动过速、心房颤动及不同程度的房室传导阻滞等。程度的房室传导阻滞等。心率心率6060次次/分禁止服用！分禁止服用！治疗经过 1 1月月1515号，号，1919：0000使用静脉输液泵予人免疫丙种球蛋白使用静脉输液泵予人免疫丙种球蛋白10g10g维维持持2424小时治疗。小时治疗。1 1月月1616号，号，1313：0000患者诉患者诉胸痛不能平卧，呼吸时及变换体位疼胸痛不能平卧，呼吸时及
10、变换体位疼痛明显痛明显；双上肢可见数个可疑出血点，压之不褪色；双上肢可见数个可疑出血点，压之不褪色；1 1月月2020号，心脏彩超提示中重度肺动脉高压；腹部超声提示宫号，心脏彩超提示中重度肺动脉高压；腹部超声提示宫腔积血。腔积血。肺动脉高压的护理要点肺动脉高压的护理要点 胸腔积液护理要点胸腔积液护理要点 指导患者卧床休息，给予舒适体位，指导患者卧床休息，给予舒适体位，抬高床头，抬高床头，半卧或健侧卧位，以利呼吸。半卧或健侧卧位，以利呼吸。遵医嘱给氧并保持输氧装置通畅。遵医嘱给氧并保持输氧装置通畅。指导病人有意识地使用控制呼吸的技巧，如进行指导病人有意识地使用控制呼吸的技巧，如进行缓慢的腹式呼吸
11、；缓慢的腹式呼吸；避免剧烈咳嗽。避免剧烈咳嗽。疼痛剧烈时，遵医嘱使用止痛药，并观察用药后疼痛剧烈时，遵医嘱使用止痛药，并观察用药后反应及疗效。反应及疗效。肺动脉高压肺动脉高压 临床表现：劳力性呼吸困难，乏力，胸痛，临床表现：劳力性呼吸困难，乏力，胸痛，声音嘶哑声音嘶哑,水肿。水肿。肺动脉高压正常值：肺动脉高压正常值：静息状态：静息状态：25mmHg25mmHg 活动状态：活动状态：30mmHg30mmHg 心脏彩超，超声量得肺动脉压心脏彩超，超声量得肺动脉压40mmHg40mmHg 病人肺动脉值病人肺动脉值79mmHg79mmHg 肺动脉高压护理要点（一）肺动脉高压护理要点（一）1.1.绝对卧
12、床休息，密切观察生命体征，呼吸，心率绝对卧床休息，密切观察生命体征，呼吸，心率及血氧饱和度变化；及血氧饱和度变化；2.2.氧疗护理：给予低流量吸氧氧疗护理：给予低流量吸氧2L/min,2L/min,氧疗可以降氧疗可以降低患者肺动脉压，改善症状；低患者肺动脉压，改善症状；肺动脉高压护理要点（二）肺动脉高压护理要点（二）3.抗凝药物的护理：肺动脉高压患者多伴有不同状抗凝药物的护理：肺动脉高压患者多伴有不同状态的高凝状态与肺动脉内血栓形成，应常规给予抗态的高凝状态与肺动脉内血栓形成，应常规给予抗凝药物治疗。凝药物治疗。4.严密观察患者有无出血现象，如牙龈，皮下，血严密观察患者有无出血现象，如牙龈，皮
13、下，血尿血便，内脏出血症状；注意观察患者的意识，有尿血便，内脏出血症状；注意观察患者的意识，有无剧烈头痛，以防脑出血无剧烈头痛，以防脑出血。病情经过 24h出入量出入量 1-15至至1-16 1-16至至1-17 1-17至至1-18 1-18至至1-19 1-19至至1-20 进食进食+补液补液 650+（400+150）1400+620 1700+550 3140+670 3200+400 尿量尿量 1100 1450 1980 2940 2900 决定治疗决定治疗方案方案 了解病情了解病情 协助诊断协助诊断 2424小时出入量监测意义小时出入量监测意义 病史回顾病史回顾 现病史：患者有胸
14、痛，胸闷伴气促，不能平卧；偶有头痛现病史：患者有胸痛，胸闷伴气促，不能平卧；偶有头痛，间有干咳；有少量阴道流血。由外院带入右锁骨，间有干咳；有少量阴道流血。由外院带入右锁骨CVCCVC管管和尿管。和尿管。CTCT检查提示：“右心室增大，心包积液，左胸腔积液，左检查提示：“右心室增大，心包积液，左胸腔积液，左下肺不张，右下肺炎。”下肺不张，右下肺炎。”1 1月月1515号，号，1919：0000使用静脉输液泵予人免疫丙种球蛋白使用静脉输液泵予人免疫丙种球蛋白10g10g维持维持2424小时治疗。小时治疗。1 1月月1616号，号，1313：0000患者诉胸痛不能平卧，呼吸时及变换体位患者诉胸痛不
15、能平卧，呼吸时及变换体位疼痛明显，予罗痛定针疼痛明显，予罗痛定针60mg60mg肌注；双上肢可见数个可疑出肌注；双上肢可见数个可疑出血点，压之不褪色；血点，压之不褪色；1 1月月2020号，心脏彩超提示中重度肺动脉高压；腹部超声号，心脏彩超提示中重度肺动脉高压；腹部超声 提示宫腔积血。提示宫腔积血。干咳干咳 气促气促 CVCCVC管管 尿管尿管 胸闷胸闷 胸痛胸痛 阴道阴道流血流血 母婴母婴分离分离 肺部感染肺部感染 患者现存问题患者现存问题 生活护理生活护理 饮食：高蛋白、高维生素、高热量、低脂肪，少饮食：高蛋白、高维生素、高热量、低脂肪，少食多餐，忌食含有补骨脂的食物，多饮水。食多餐，忌食
16、含有补骨脂的食物，多饮水。休息：卧床休息，摇高床头。休息：卧床休息，摇高床头。皮肤护理：避日晒，指导患者保持皮肤干洁。禁皮肤护理：避日晒，指导患者保持皮肤干洁。禁用碱性过强的肥皂清洁皮肤，剪指甲勿过短，防用碱性过强的肥皂清洁皮肤，剪指甲勿过短，防止损伤指甲周围的皮肤。止损伤指甲周围的皮肤。防治感染：注意个人卫生防治感染：注意个人卫生,勤换卫生垫，保持皮勤换卫生垫，保持皮肤的整洁肤的整洁,衣服、床单要勤洗勤换。衣服、床单要勤洗勤换。疼痛护理疼痛护理 评估病人对疼痛的耐受程度评估病人对疼痛的耐受程度 药物护理药物护理 系统系统性红性红斑狼斑狼疮疮 糖皮糖皮质激质激素素 丙种丙种球蛋球蛋白白 免疫免疫抑制抑制剂剂 不良反应：胃溃疡、水不良反应：胃溃疡、水钠潴留、钠潴留、柯兴氏综合征柯兴氏综合征 类过敏反应类过敏反应 环磷酰胺不良反应：环磷酰胺不良反应：WBCWBC减少减少，胃肠道反，胃肠道反应、粘膜溃疡、皮应、粘膜溃疡、皮疹、肝功能损害、脱疹、肝功能损害、脱发、发、出血性膀胱炎出血性膀胱炎等等 管道护理管道护理 CVCCVC管道护理管道护理 1.保持导管通畅，观察输液速度，避免管路打折及脱落
