1、心肌疾病 一一 、定义、定义 心肌疾病是指除心脏瓣膜病，冠心病，高血心肌疾病是指除心脏瓣膜病，冠心病，高血压心脏病，肺源性心脏病和先天性心血管病以外压心脏病，肺源性心脏病和先天性心血管病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病的以心肌病变为主要表现的一组疾病,伴有心功伴有心功能障碍。能障碍。注意：注意：该病目前原因不清该病目前原因不清 该病诊断必须排除其他心脏病该病诊断必须排除其他心脏病 二、心肌疾病的分类：1.原发性心肌病 简满意肌病：Primary cardiomyopathy 原因未明伴有心肌功能障碍的心肌 疾病 2.特异性心肌病 Specific cardiomyopathy:原因根本明确
2、或与系统疾病相关的心肌疾病 包括：(1)缺血性心肌病 (2)瓣膜性心肌病 (3)高血压性心肌病 (4)代谢性心肌病 (5)内分泌性心肌病(6)酒精性心肌病(7)围生期心肌病(8)药物性心肌病等(9)克山病，亦称地方性心肌病。我国发生的一种原因不明的心肌病。3.心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。附：心肌病的定义和分类附：心肌病的定义和分类19951995年年WHO/ISFCWHO/ISFC 1.1.定义：伴有心功能障碍的心肌疾病定义：伴有心功能障碍的心肌疾病 2.2.分类：根据病理生理、病因学、发病因素分类分类：根据病理生理、病因学、发病因素分类 扩张型心肌病扩张型心肌病DCMDCM：左心室或双
3、心室扩张：左心室或双心室扩张，有收缩期泵功能障碍；，有收缩期泵功能障碍；肥厚型心肌病肥厚型心肌病HCMHCM：左心室或双心室肥厚：左心室或双心室肥厚，通，通 常伴有非对称性中隔肥厚；常伴有非对称性中隔肥厚；心肌病的分类 限制型心肌病RCM：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容量减小 致心律失常型右室心肌病ARVD/C：右心室进行性纤维脂肪变。未定型心肌病 扩张型心肌病扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy,DCMdilated cardiomyopathy,DCM 病因：不完全清楚。近年认为病毒感病因：不完全清楚。近年认为病毒感 染是其重要原因之一。此外，家族
4、遗传染是其重要原因之一。此外，家族遗传 性、酒精中毒性、酒精中毒,抗肿瘤药抗肿瘤药,代谢异常代谢异常 等多因素亦可引起本病。等多因素亦可引起本病。病理病理:以心腔扩张为主。以心腔扩张为主。临床表现：1起病缓慢，逐渐加重 2左、右心功能不全的病症和体征为主 3局部患者可发生栓塞或猝死 4常合并各种心律失常 5主要体征：心脏扩大；常有S3、S4呈奔马律。实验室检查:1)胸部X线：心影明显增大，心胸比0.5，肺瘀血征。2)ECG：多种心律失常表现：如房颤、传导阻滞等。此外还有ST-T改变，低电压；少数可见病理性Q波心 肌纤维化所致。3)超声心动图：典型大、薄、弱以左侧心腔增大为主，左室流出道扩大，室
5、壁变薄，室壁运动弥漫性减弱。(4)心导管检查和心血管造影：心导管检查：LVEDP、PCWP、CO、CI。心血管造影：左心室增大，弥漫性室 壁运动减弱，EF。冠脉造影多无异常。5心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、坏死，间质纤维化等 6心脏放射性核素检查：测定心功能指标 诊断与鉴别诊断：临床表现为三大特征，既心脏扩大、心律失常和心力衰竭；超声心动图示心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱；并且已除外其他各种病因明确的器质性心脏病前方可进行诊断。治疗和预后 1治疗 无特殊治疗方法。1一般对症治疗：抗心衰、抗心律失常等。治疗心衰：限制体力活动、低盐饮食 洋地黄：注意小剂量应用 利尿剂：注意电解质 血管扩张剂：
6、ACEI：可改善心室重塑 受体阻滞剂：可上调受体密度，延长生存期。治疗心律失常。防治栓塞。2防治使病情恶化的因素：如病毒感染、高血压、糖尿病、饮酒等。3晚期病人可植入三腔起搏器改善血液动力学或心脏移植术。2预后 本病预后差，5年存活率40%；10年存活率22%。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。肥厚型心肌病肥厚型心肌病 hypertrophic cardiomyopathy,HCM HCM：以心肌非对称性肥厚，心室腔：以心肌非对称性肥厚，心室腔 变小为特征，以左心室血液充盈受阻，变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为根本病理生理改变。舒张期顺应性下降为根本病理生理改变。根据左心
7、室流出道有无梗阻分为：根据左心室流出道有无梗阻分为：梗阻性亦称为特发性肥厚型主动脉梗阻性亦称为特发性肥厚型主动脉 瓣下狭窄瓣下狭窄 idiopathic hypertrophic subaortic stenosis,IHSS)和非梗阻性。和非梗阻性。是青年猝死的常见原因。是青年猝死的常见原因。1.1.病因：病因：认为是常染色体显性遗传疾病认为是常染色体显性遗传疾病1/3 1/3 有家族史有家族史，肌节收缩蛋白基因突，肌节收缩蛋白基因突 变是主要致病因素。还有人认为儿变是主要致病因素。还有人认为儿 茶酚胺代谢异常、高血压、高强度茶酚胺代谢异常、高血压、高强度 运动等为本病的促进因子。运动等为本
8、病的促进因子。2.2.病理：病理：左室形态改变左室形态改变:非对称性心室间非对称性心室间 隔肥厚、心肌匀肥厚隔肥厚、心肌匀肥厚.或心尖部或心尖部 肥厚。肥厚。组织学特征组织学特征:心肌细胞肥大，心肌细胞肥大，形态特异，形态特异，排列紊乱。排列紊乱。3.3.病理生理病理生理 心腔缩小，左室充盈受限，舒心腔缩小，左室充盈受限，舒 张期顺应性张期顺应性，使，使CO CO。4.4.临床表现临床表现 1 1病症病症:1 1多数有心悸多数有心悸,胸痛，劳力胸痛，劳力 性呼吸困难；有流出道梗性呼吸困难；有流出道梗 阻者可有起立或运动时眩阻者可有起立或运动时眩 晕、晕厥。晕、晕厥。2 2有的患者无病症，因猝死
9、或有的患者无病症，因猝死或 在体检时发现在体检时发现.2 2体征体征:1 1心脏轻度增大心脏轻度增大,；2 2S4S4；3 3L3.4L3.4肋间或心尖部可闻及较粗慥肋间或心尖部可闻及较粗慥 的喷射性杂音。的喷射性杂音。杂音产生机制：杂音产生机制：左室流出道相对狭窄左室流出道相对狭窄 漏斗效应。漏斗效应。杂音特点杂音特点 ：增加心肌收缩力运动、洋增加心肌收缩力运动、洋 地黄或减轻前负荷含硝地黄或减轻前负荷含硝 酸甘油酸甘油SM SM；心肌收缩力降低用心肌收缩力降低用 受受 体阻滞剂或增加前负荷体阻滞剂或增加前负荷 下蹲下蹲 SM SM 5.5.实验室检查和其他实验室检查和其他 1 1胸部胸部X
10、 X线：心影增大不明显。心衰时线：心影增大不明显。心衰时 增大增大 2 2ECGECG：左室肥厚，：左室肥厚，STST-T T改变，以改变，以V3V3、V4V4为中心的巨大倒置为中心的巨大倒置T T波。病波。病 理性理性Q Q波：在波：在II II、IIIIII、aVFaVF、aVLaVL或或V4V4、V5V5上出现。上出现。3 3超声心动图：具有诊断意义。超声心动图：具有诊断意义。1 1、显示心室间隔的非对称肥厚，舒张、显示心室间隔的非对称肥厚，舒张 期室间隔厚度与后壁之比期室间隔厚度与后壁之比1.31.3，间隔运动减低。间隔运动减低。2 2、SAMSAM现象：有梗阻者可见室间隔流出现象：有
11、梗阻者可见室间隔流出 道向左室腔内突出，收缩期二尖瓣道向左室腔内突出，收缩期二尖瓣 前叶向前方运动。前叶向前方运动。4 4心导管和造影：心导管和造影：LVEDPLVEDP上升。上升。有梗阻者在左室腔与流出道间压力有梗阻者在左室腔与流出道间压力 差大于差大于20mmHg20mmHg，BrockenbroughBrockenbrough现象现象 阳性阳性即在有完全代偿间歇的室性期即在有完全代偿间歇的室性期 前收缩时，期前收缩后的心搏增强，前收缩时，期前收缩后的心搏增强，心室内压上升，主动脉内压下降心室内压上升，主动脉内压下降 左室造影示左室腔变形：呈香蕉状、左室造影示左室腔变形：呈香蕉状、舌状、纺
12、锤状等。舌状、纺锤状等。冠脉造影：多正常。冠脉造影：多正常。5 5心内膜心肌活检心内膜心肌活检:心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。6.6.诊断及鉴别诊断：诊断及鉴别诊断：1 1诊断诊断 根据：病史、心电图、超声心电根据：病史、心电图、超声心电 图、心导管检查。图、心导管检查。1 1年轻人有胸痛年轻人有胸痛冠心病依据又不冠心病依据又不 充分也不能有其他心脏病解释充分也不能有其他心脏病解释、晕厥史晕厥史考虑到可能性考虑到可能性 2 2有阳性家族史有阳性家族史 3 3ECGECG：左室肥大，病理性：左室肥大，病理性Q Q波波 4 4UCGUCG：心室间隔的非对称性肥厚。有：心室
13、间隔的非对称性肥厚。有 助于诊断助于诊断 5 5心导管和造影心导管和造影 可确诊。可确诊。2 2鉴别：与冠心病、高心病、先心鉴别：与冠心病、高心病、先心 病、主动脉瓣狭窄相鉴别。病、主动脉瓣狭窄相鉴别。7.7.治疗与预后治疗与预后 治疗原那么：缓慢肥厚的心肌，防止及治疗原那么：缓慢肥厚的心肌，防止及治治 疗心律失常，维疗心律失常，维持正常窦性持正常窦性 性心律，减轻流性心律，减轻流出道狭窄。出道狭窄。1 1一般治疗一般治疗 药物：药物：受体阻滞剂及钙通受体阻滞剂及钙通道阻道阻 滞剂。滞剂。2 2重症梗阻者重症梗阻者 1 1介入治疗介入治疗:化学消融肥厚室间隔化学消融肥厚室间隔 2 2手术治疗：
14、手术切除肥厚室间隔手术治疗：手术切除肥厚室间隔 3 3植入植入DDDDDD起搏器治疗起搏器治疗 肥厚型心肌病的扩张型心肌病相：肥厚型心肌病的扩张型心肌病相：治疗同扩张型心肌病。治疗同扩张型心肌病。预后：无病症、心力衰竭、猝死。预后：无病症、心力衰竭、猝死。1010年存活率：成人：年存活率：成人：80%80%；小儿：小儿：50%50%死亡原因：成人：多为猝死；死亡原因：成人：多为猝死；小儿：多为心力衰竭；其次猝死。小儿：多为心力衰竭；其次猝死。心肌炎心肌炎 myocarditismyocarditis 心肌炎指心肌本身的炎症病变。心肌炎指心肌本身的炎症病变。1 1、病因：、病因：1 1病毒：柯萨
15、奇病毒病毒：柯萨奇病毒A A、B B，ECHOECHO病毒，脊病毒，脊髓灰质炎病毒，流感病毒，髓灰质炎病毒，流感病毒，HIVHIV病毒等。为主病毒等。为主要病因，病毒性心肌炎占心肌炎的半数。要病因，病毒性心肌炎占心肌炎的半数。2 2还有细菌、真菌、原虫、药物、毒物反响、还有细菌、真菌、原虫、药物、毒物反响、放射线照射和结缔组织病放射线照射和结缔组织病SLE SLE、皮肌炎、结、皮肌炎、结节病等节病等 本节主要介绍病毒性心肌炎。病本节主要介绍病毒性心肌炎。病 毒作用于心肌的机制：毒作用于心肌的机制：1)1)病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管。病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管。2)2)由免疫反响产生的心
16、肌损伤。由免疫反响产生的心肌损伤。2 2、病理、病理 组织学改变：心肌细胞的融解，间组织学改变：心肌细胞的融解，间 质水肿，炎性细胞浸润等。质水肿，炎性细胞浸润等。3 3、临床表现、临床表现 病症：约半数于发病前病症：约半数于发病前1 13 3有病毒有病毒 感染前驱病症。然后出现心脏病症，感染前驱病症。然后出现心脏病症，如心悸如心悸,胸痛，呼吸困难，甚至胸痛，呼吸困难，甚至 A A-S S综合症。综合症。体征：可有与发热程度不平行的心体征：可有与发热程度不平行的心 动过速；各种心律失常；动过速；各种心律失常；S3S3或杂音。或杂音。可有颈静脉怒张、肺部罗音、肝大可有颈静脉怒张、肺部罗音、肝大 等心力衰竭表现。等心力衰竭表现。4 4、实验室检查、实验室检查 1 1胸部胸部X X线：心影增大或正常。线：心影增大或正常。2 2ECGECG：可见：可见STST-T T改变，改变，R R波减低，病理波减低，病理 性性Q Q波，心律失常波，心律失常 房室传导阻滞、房室传导阻滞、室早最多见。室早最多见。3 3超声心动图：左心室弥漫性超声心动图：左心室弥漫性或局限或局限 性性运动幅度减低；可有心室增大
