1、LOGO 2022 ACCF/AHA肥厚性肥厚性心肌病心肌病HCM诊治指南诊治指南 LOGO 前言前言 2022年11月10日，ACCF/AHA公布了肥厚性心肌病诊治指南，对HCM相关文献进行了详尽的复习，引用了367篇参考文献，对我们了解HCM的历史和现状有很大的帮助。由于目前尚缺乏高水平的关于HCM的RCT，许多方面还缺乏深入的研究，故该指南更多地表现为专家共识。在推荐类型方面，I类推荐较少；在证据水平方面，A级证据缺乏，C级证据占绝大多数。对HC还存在广阔的探索空间。掌握指南提出的推荐意见，显然有助于我们提高对HCM的诊治水平。LOGO 诊治肥厚性心肌病的推荐诊治肥厚性心肌病的推荐 1
2、基因检测策略/家族筛查 I类推荐 1作为HCM患者评估的一局部，推荐评估家族遗传和遗传咨询。证据水平B 2进行了基因检测的患者还应当由心血管病遗传学专家进行咨询，以便将结果及其临床意义能与患者进行适当地回忆。证据水平B 3推荐对HCM患者的一级亲属进行筛查临床的，用或不用基因检测。证据水平B 4对HCM临床表现不典型的患者或疑心其它遗传情况时，推荐做HCM和不能解释的心肌肥厚的其它遗传基因筛查。证据水平B LOGO IIa类推荐 1为了便于检出存在发生HCM风险的一级家族成员，对可疑患者进行基因筛查是合理的。证据水平B IIb类推荐 2基因筛查对评估HCM发生SCD风险的有效性是不确定的。证据
3、水平B LOGO III类推荐：无益 3当源头患者没有明确的致病性突变时，对其亲属进行基因检测不是指征。证据水平B 4对HCM家族的基因型阴性亲属进行临床筛查不是指征。证据水平B LOGO 2 基因型阳性基因型阳性/表型阴性患者表型阴性患者 I类推荐 对没有表达HCM表型的致病性突变个体，推荐根据患者的年龄和临床状态的变化，定期儿童和青少年1218个月，成人约5年做系列心电图ECG、经胸超声心动图TTE和临床评估。证据水平B LOGO 3 心电图心电图 I类推荐 1对HCM患者的初始评估，推荐做ECG。证据水平C 2对HCM患者的初始评估，推荐做24小时动态心电图(Holter)监测，以检出室
4、性心动过速VT和识别可能需要植入式心脏除颤器ICD治疗的患者。证据水平B 3对发生了心悸或头昏眼花病症的HCM患者，推荐做Holter监测或事件记录。证据水平B LOGO 4对HCM患者当病症加重时，推荐重复做ECG。证据水平C 5对HCM患者的一级亲属青少年，超声心动图没有心肌肥厚的证据，作为筛查方案的一局部，推荐每1218个月做一次12导联ECG。证据水平C 6对HCM患者的一级亲属，作为筛查方案的一局部，推荐做一次12导联ECG。证据水平C LOGO IIa类推荐 1对以往没有VT证据的HCM患者，每12年重复做一次Holter监测是合理的，以识别出可能需要ICD治疗的患者。证据水平C
5、2对临床上稳定确实诊HCM患者，每年做一次12导联ECG是合理的，以评估无病症的传导或节律变化。证据水平C Iib类推荐 对HCM成人可考虑做Holter监测，以评估无病症的阵发性心房颤抖/心房扑动。证据水平C LOGO 4 超声心动图超声心动图 I类推荐 1对所有可疑HCM患者的初始评估，推荐做一次TTE。证据水平B 2对HCM患者的家庭成员，作为筛查方案的一局部，推荐做一次TTE，除非在已明确突变的家庭中，家庭成员是基因型阴性的。证据水平B 3对HCM患者的孩子，推荐定期1218个月行TTE筛查，如果生长突增或青春期征象明显及/或有方案从事剧烈的竞技运动或有SCD的家族史，应在12岁以前开
6、始筛查。证据水平C LOGO 4为了评估临床状态的变化或新发心血管事件的HCM患者，推荐复查TTE。证据水平B 5为了指导术中的心肌切除，推荐做一次经食道超声心动图TEE。证据水平B 6为指导术中酒精间隔消融，推荐用candidates间隔穿孔器冠脉内注射比照剂行TTE或TEE。证据水平B 7应当应用TTE评估手术心肌切除或酒精间隔消融治疗梗阻性HCM的效果。证据水平C LOGO IIa推荐 1对有病症的稳定HCM患者的连续评估，每12年做一次TTE检查可能是有用的，以评估心肌肥厚的程度、动态梗阻和心肌功能。证据水平C 2对不存在静息流出道梗阻的HCM患者，运动TTE对动态LVOT梗阻的检出和
7、定量可能是有用的。证据水平C 3对于要做药物治疗的临床决定和方案心肌切除的情况，或排除继发于二尖瓣装置结构异常的主动脉下隔膜或二尖瓣反流，或评估酒精间隔消融的可行性，如果TTE不能下结论，TEE可能是有用的。证据水平C LOGO 4如果心尖HCM或心尖心肌梗死或肥厚的严重程度，诊断存在疑问时，尤其是当其它成像模式如心血管磁共振成像CMR不易用上、不能诊断或属于禁忌症时，TTE联用静脉内比照剂注射是合理的。证据水平C 5对于患HCM的一级亲属、基因状态未明、临床未受影响的患者，连续TTE检测是合理的。对于来自高危家庭的儿童和青少年，这样的随访每1218个月应进行一次，对成年家庭成员每5年进行一次
8、。证据水平C LOGO III类推荐：无益 1对HCM患者，当不可能发生对临床治疗决策有影响的任何改变时，不应少于12个月更频繁地行TTE检测。证据水平C 2当TTE成像能确诊HCM、及/或不疑心固定性梗阻或原有的二尖瓣病变时，不推荐常规做TEE及/或比照剂超声心动图检查。证据水平C LOGO 5 负荷试验负荷试验 IIa类推荐 1对HCM患者，为测定心脏功能和治疗反响，踏板运动试验是合理的。证据水平C 2对HCM患者，为进行SCD危险分层，踏板试验监测ECG和血压是合理的。证据水平B 3对静息峰值瞬时压力梯度50 mm Hg的HCM患者，为检出和定量评估运动诱发的动态LVOT梗阻，运动超声心
9、动图检查是合理的。证据水平B LOGO 6 心脏磁共振心脏磁共振CMR I类推荐 1对可疑HCM患者，当超声心动图诊断不确定时，CMR成像是指征。证据水平B 2对确诊的HCM患者，当另外的信息可能对处理或做侵入性处理决定例如心肌肥厚的幅度和分布，或二尖瓣结构或乳头肌的解剖有影响，用超声心动图检查不够明确时，CMR成像是指征。证据水平B LOGO IIa类推荐 对HCM患者，如果超声心动图不能确定，为明确心尖肥厚及/或动脉瘤，CMR成像是合理的。证据水平B IIb类推荐 1对所选确实诊的HCM患者，在明确了常规的危险因素后，心源性猝死SCD危险分层仍不能确定时，可考虑CMR成像评估延迟钆增强(L
10、GE)，以解决临床决策问题。证据水平C 2对左室肥大和疑及HCM以外的诊断，包括心脏淀粉样变、法布里病和遗传性表型如LAMP2心肌病，可考虑CMR成像。证据水平C LOGO 7 伴发冠心病的检出伴发冠心病的检出 I类推荐 对有胸部不适、有中到高度冠心病CAD可能性的HCM患者，当伴发的CAD检出会改变处理策略时，冠脉造影侵入性或CTA是指征。证据水平C LOGO IIa类推荐 1对有胸部不适及CAD可能性低的HCM患者，为评估可能伴发的CAD，用CTA评估冠脉解剖是合理的。证据水平C 2对有胸部不适和低度CAD可能的HCM患者，为排除可能伴发的CAD，用单光子发射计算机断层SPECT或正电子发
11、射断层PET心肌灌注成像MPI，有极好的阴性预测值，评估可提示CAD的心肌缺血或灌注异常是合理的。证据水平C LOGO III类推荐：无益 1对无病症的HCM患者，为检出“沉默的CAD相关的缺血，常规行SPECT MPI或负荷超声心动图不是指征。证据水平C 2对HCM患者，为评估预后，用PET作定量心肌血流量测定来评估是否存在迟钝的血流贮备微血管缺血不是指征。证据水平C LOGO 8 无病症的患者无病症的患者 I类推荐 对HCM患者，推荐遵循现存的相关指南来治疗可引起心血管病的并存病即高血压、糖尿病、高血脂和肥胖。证据水平C IIa类推荐 对HCM患者，作为健康生活方式的一局部，低强度的有氧运
12、动是合理的。证据水平C IIb类推荐 对有或没有梗阻的无病症HCM患者的处理，阻滞剂和钙通道阻滞剂改变临床预后的有效性尚未很好地确定。证据水平C LOGO III类推荐：有害 1对于有正常耐力的、无病症的HCM成人或儿童患者，无论梗阻的严重程度如何，都不应做室间隔减容治疗。证据水平C 2对于有静息或可激发的流出道梗阻的HCM患者，无论病症如何，单纯的血管扩张剂或大剂量利尿剂可能是有害的。证据水平C LOGO 9 药物处理药物处理 I类推荐 1对有梗阻或非梗阻性HCM成年患者，推荐用受体阻滞剂治疗病症心绞痛或呼吸困难，但对有窦性心动过缓或严重传导阻滞的患者应慎用。证据水平B 2对HCM患者，如果
13、小剂量受体阻滞剂对控制病症心绞痛或呼吸困难是无效的，将剂量滴定到静息心率小于6065次/分到达一般可接受和推荐的最大剂量是有用的。证据水平B LOGO 3对B受体阻滞剂无效或有副作用或禁忌的梗阻性或非梗阻性HCM患者，推荐用维拉帕米小剂量开始，滴定到480 mg/d作病症性心绞痛或呼吸困难治疗。但对压力梯度高、严重心力衰竭或窦性心动过缓的患者，维拉帕米应慎用。证据水平B 4对液体输入没有反响的梗阻性HCM患者，推荐静脉用肾上腺素或其它单纯血管收缩剂治疗急性低血压。证据水平B LOGO IIa类推荐 1对单用B受体阻滞剂或维拉帕米无效的HCM患者，丙吡胺联用B阻滞剂或维拉帕米治疗病症心绞痛或呼吸
14、困难是合理的。证据水平B 2对尽管用了B阻滞剂或维拉帕米或其联合应用，呼吸困难持续存在的非梗阻性HCM患者，增加口服利尿剂是合理的。证据水平C LOGO IIb类推荐 1对HCM儿童或青少年，B阻滞剂对病症心绞痛或呼吸困难治疗可能是有用的，但对用这些药治疗的患者，应监测药物副作用包括抑郁、疲乏或对学习成绩的影响。证据水平C 2对尽管用了B阻滞剂或维拉帕米或其联合应用，充血性病症仍持续存在梗阻HCM患者，谨慎地加用口服利尿剂可能是合理的。证据水平C LOGO 3对保存收缩功能的HCM患者，ACEI或ARB治疗病症心绞痛或呼吸困难的有效性尚未很好确实定，故这些药物应慎用于有静息或可激发的LVOT梗
15、阻的患者。证据水平C 4对不能耐受维拉帕米或对维拉帕米有禁忌的HCM患者，可考虑用地尔硫卓。证据水平C LOGO III类推荐：有害 1对有静息或可激发的LVOT梗阻的HCM患者，用硝苯地平或其它二氢吡啶类钙通道阻滞剂治疗病症心绞痛或呼吸困难有潜在的害处。证据水平C 2对有全身低血压或严重静息呼吸困难的梗阻性HCM患者，维拉帕米有潜在的害处。证据水平C 3对没有心房颤抖的HCM患者，用洋地黄治疗呼吸困难可能是有害的。证据水平B LOGO 4对有心房颤抖的HCM患者，单用丙吡胺而不与B阻滞剂或维拉帕米联合来治疗病症心绞痛或呼吸困难可能是有害的，因为丙吡胺可增强房室传导，并增加房颤发作时的心室率。
16、证据水平B 5对有梗阻性HCM的患者，用多巴胺、多巴酚丁胺、去甲肾上腺素和其它静脉内用的正性肌力药治疗急性低血压可能是有害的。证据水平B LOGO 10 侵入性治疗侵入性治疗 I类推荐 在综合分析HCM临床方案的情况下，只对有严重耐药病症和LVOT梗阻、适合的患者进行治疗，仅由有经验的操作者x来做室间隔减容治疗。证据水平C x有经验的操作者的定义是：累计达至少20次操作或正在致力于HCM方案的工作，累计至少达50次操作的个体操作者。LOGO 适合的患者的定义如下：A.临床:尽管进行了最正确的药物治疗，仍存在严重的呼吸困难或胸痛(通常达NYHA心功能III 或 IV级)，或有时出现阻碍日常活动和生活质量的其它劳力性病症如昏厥或近乎昏厥。B.血液动态：静息或随体力激发的动态LVOT梯度50 mm Hg，伴有室间隔肥厚和收缩期二尖瓣前向运动SAM。C.解剖：根据个体操作者的判断，目标前间隔的厚度足以平安有效地做这项手术。LOGO 适合的患者的定义如下：适合的患者的定义如下：A.临床:尽管进行了最正确的药物治疗，仍存在严重的呼吸困难或胸痛(通常达NYHA心功能III 或 IV级)，或有时出现阻
