1、NCCN霍奇金病诊疗指南霍奇金病诊疗指南 2022.2 同济医院血液内科同济医院血液内科 刘文励刘文励 黄亮黄亮 WHO的分类的分类 经典型经典型HD 结节硬化型结节硬化型NSHD 混合细胞型混合细胞型MCHD 淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型LDHD 富于淋巴细胞经典型富于淋巴细胞经典型LRHD 结节性淋巴细胞为主型结节性淋巴细胞为主型HDNLPHD 诊断诊断 细针穿刺细针穿刺 芯针穿刺活检芯针穿刺活检 淋巴结切除活检淋巴结切除活检推荐推荐 免疫组化染色：免疫组化染色：经典型霍奇金病：经典型霍奇金病：CD15、CD30、CD3、CD20、CD45。结节性淋巴细胞为主型结节性淋巴细胞为主型HD：C
2、D20、CD57、CD15、CD30、CD3、CD21。检查与评估检查与评估 病史病史和体格检查体格检查：B组症状 体力状态 饮酒痛 淋巴结 瘙痒 韦氏咽淋巴环 疲劳 脾，肝 检查与评估检查与评估 实验室检查实验室检查:全血细胞计数与分类 血小板计数 血沉 LDH 白蛋白 肝肾功能 检查与评估检查与评估 骨髓活检骨髓活检 影像学检查影像学检查:胸部X线 胸/腹盆腔CT扫描 PET扫描 检查与评估检查与评估 可供选择的工程：妊娠试验 HIV检测 精液冷冻 卵巢固定术 颈部CT 肺功能 射血分数 注射疫苗：肺炎球菌、流感、脑膜炎球菌 分期分期 期期 累及1个淋巴结区()或局限累及1个结外器官或部位
3、(E)。期期 累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区()；或局限累及1个相关的结外器官或部位及其区域淋巴结（S），伴或不伴横膈同侧其它淋巴结区受累(E)。注:累及淋巴结区的数目用下标的形式标明(如3)。期期 累及横膈两侧的淋巴结区()，伴随1个相关的结外器官或部位的局限受累(E)，脾脏受累(S),二者皆有受累(E+S)。期期 1个或多个结外器官弥漫性（多部位）累及，伴或不伴相关的淋巴结受累；或孤立结外器官受累伴远处(非区域)淋巴结受侵。A 无系统症状。B 不能解释的发热38，盗汗，体重下降 10%Ann Arbor 分期分期 预后不良因素预后不良因素 局限期局限期 巨块：巨块：纵隔肿块：纵隔肿块：最
4、大肿块宽度最大肿块宽度 1 最大胸廓内径最大胸廓内径 3 肿块肿块10cm 血沉血沉50mm/1h如无病症如无病症 受累淋巴结区受累淋巴结区3 B组病症组病症 进展期进展期 白蛋白4g/dL 血红蛋白15000/mm3 淋巴细胞减少：淋巴细胞占白细胞的比例8和/或5cm的原发病灶，36Gy。期治疗中评估分级期治疗中评估分级 临床分期：临床分期：期期 单用化疗是根本治疗：单用化疗是根本治疗：ABVD方案方案 Stanford V方案方案 BEACOPP方案方案 进展期进展期期期化疗的选择化疗的选择 HD化疗的金标准金标准是ABVD方案：阿霉素 25mg/m2 i.v d1、15 博莱霉素 10m
5、g/m2 i.v d1、15 长春碱 6mg/m2 i.v d1、15 氮烯咪胺 375mg/m2 i.v d1、15 每4周重复一次，共46个疗程 进展期进展期期期化疗的选择化疗的选择 Stanford V方案方案：短疗程(12周)强化治疗方案。氮芥 6mg/m2 i.v W1、5、9 阿霉素 25mg/m2 i.v W1、3、5、7、9、11 依托泊甙 60mg/m2 i.v W3、7、11 长春新碱 1.4mg/m2 i.v W2、4、6、8、10 长春碱 6mg/m2 i.v W1、3、5、7、9、11 博莱霉素 5mg/m2 i.v W2、4、6、8、10 泼尼松 40mg/m2 p
6、.o qd 连续12周，第10周减量 进展期进展期期期化疗的选择化疗的选择 BEACOPP方案方案：高危患者的选择之一。博莱霉素 10mg/m2 i.v d8 依托泊甙 100mg/m2 i.v drip d13 多柔比星 25mg/m2 i.v d1 环磷酰胺 650mg/m2 i.v d1 长春新碱 1.4mg/m2 i.v d8 丙卡巴肼 100mg/m2 p.o d17 泼尼松 40mg/m2 p.o d17 每3周为1个疗 程 临床分期：临床分期：期期 化疗化疗+放疗放疗如，如，Stanford 方案放疗方案放疗:对未取得对未取得CR的患者常规行放疗，有相当多的患者取的患者常规行放疗
7、，有相当多的患者取得了得了CR。Stanford 方案治疗后，应在化疗完成时重新评估，方案治疗后，应在化疗完成时重新评估，对初发病灶对初发病灶5cm和脾脏病变肉眼可见者应予放疗和脾脏病变肉眼可见者应予放疗36Gy。期治疗中评估分级期治疗中评估分级 结节性淋巴细胞为主型霍奇金病结节性淋巴细胞为主型霍奇金病 Nodular lymphocyte-predominant Hodgkins Disease 结节性淋巴细胞为主型霍奇金病结节性淋巴细胞为主型霍奇金病 NLPHD占所有HD病例的45。NLPHD治疗的选择取决于临床分期临床分期和部位部位。治疗治疗 对A期期：单行侵犯野照射侵犯野照射/区域照射
8、区域照射。对对A期：期：侵犯野照射侵犯野照射/区域野照射区域野照射 化疗化疗+侵犯野照射侵犯野照射 A/A期期，如不能耐受放疗，病变淋巴结已被彻底切除，也可考虑进行观察观察。治疗治疗 对对AA期：期：继续观察继续观察 化疗化疗RT 单行局部照射单行局部照射 利妥昔单抗利妥昔单抗 治疗治疗 对对BB期期：化疗化疗RT 利妥昔单抗利妥昔单抗 治疗结束后的评估与分级治疗结束后的评估与分级 随访随访 复发和补救性治疗复发和补救性治疗 小结小结 现行的治疗以被广泛认可的临床分期为根底。对预后良好或中危者行联合程序治疗，对进展期仅行化疗。复发不常见，且外周血干细胞移植有很好的效果。霍奇金病的预后良好，需要长期认真随访，以及时发现治疗相关的远期并发症。
