1、先天性心脏病个论 室间隔缺损 Ventricular Septal Defect 以寻问解答，逻辑分析的方式学习 VSD是一种什么样的疾病？-定义 发病率及自然闭合情况？病变部位在什么地方？-病理解剖 是怎样产生和形成？-发生机理 会导致什么后果？-病理生理及血流动力学变化 临床上会出现什么异常表现？-临床表现 可能会发生什么并发症？-并发症 体检会发现什么异常？怎样利用现有的辅助检查手段来诊断？-辅助检查 怎样治疗？效果如何？-治疗原则 发病率及自然闭合率 定义：室间隔部位有缺损 发病率：最常见的先心病，我国50%左右 VSD可单独存在（25%），或合并其他畸形 自然闭合率：小型肌部和膜周部
2、VSD（0.5cm）自然闭合2050%，5岁内；干下型缺损无自然闭合 室间隔膜部 室间隔肌部 病理解剖 按外科手术需要 干下型缺损：8 膜周部缺损：70 肌部缺损：20%常多个 病理生理及血液动力学改变 分流量大小与下列因素有关 缺损大小 肺循环阻力 心室水平左向右分流 Summary 肺循环血流量增加,肺动脉扩张 体循环供血不足 左心房,左心室,右心室增大 VSD 肺动脉高压 最常见 小型缺损5 mm 分流量小，无紊乱 中等缺损 515 mm 明显分流，左心房、左心室扩大或双心室扩大，右心室和肺动脉压力 大型缺损 15 mm 左、右心室明显扩大和肺动脉高压(PH)，发展为器质性PH Eise
3、nmenger综合征 病理生理及血液动力学改变 病生 分流量 缺损大小 不同程度的肺动脉高压 早期-动力性 晚期-器质性（Eisenmenger syndrome）前图提示 临床表现 单纯VSD的临床表现取决于缺损及分流量大小 小型VSD(Roger病）常在体检时发现 L3-4响亮粗糙的全收缩期杂音，常伴震颤 临床表现 中-大型VSD 体循环不足：面色苍白，瘦长，乏力 肺循环充血：活动后气短、暂时性青紫，反复呼吸道感染 心界双侧扩大，以左侧为主 L3-4 可闻及3-5/6级全收缩期杂音，伴震颤 P2亢进 临床表现 大型VSD伴肺动脉高压 活动性或持续性发绀，杵状指、趾 心界以右侧扩大为主 L3
4、-4 可闻及短促的收缩期杂音，伴震颤 P2亢进呈金属音 小型缺损 正常 中、大型缺损 左心室或双心室肥大 肺动脉压力明显增高 右心室肥大为主 心电图 Electrocardiography 辅助检查 Specific studies 小型缺损 多正常 中、大型缺损 可显示左心室或双心室肥大 肺动脉压力明显增高 右心室肥大为主 小型VSD：无明显改变 中至大型VSD 双心室扩大，以左心室为主 肺动脉段凸出，肺门舞蹈症，肺多血 主动脉结小 X光胸片 辅助检查 Diagrammatic representation of VSD 小型VSD(Roger病）中-大型VSD 大型VSD伴重度肺动脉高压
5、右心室扩大为主 肺动脉段凸出更加明显，肺血减少（残根状）主动脉结多较小 X光胸片 辅助检查 大型VSD伴肺动脉高压 M型超声：左心房、左心室扩大，右心室可扩大 二维超声：直接显示VSD 彩色多普勒：探及缺损口大小，分流及部位 伪彩色镶嵌状 LVVSDRV 超声心动图 辅助检查 VSD VSD 心导管及造影 右心导管主要发现 异常途径：导管右心室VSD左心室升主动脉 血氧资料：右心室血氧含量比右心房高 心室水平左向右分流 压力资料：肺动脉和右心室压力 辅助检查 心导管及造影 左心导管 选择性左心室造影 测量VSD的位置、部 位及直径。右心室 左心室 室间隔 VSD 并发症 肺炎 pneumoni
6、a 心力衰竭 heart failure 或肺水肿 pulmonary edema 肺动脉高压 pulmonary hypertension 细菌性心内膜炎 bacterial endocarditis 治疗 治疗方案选择：有效、合理、有针对性、利弊权衡 预防和治疗各种并发症 根治治疗 观察其自然闭合 外科手术 介入 外科手术 小型缺损 不一定要手术（或介入）中、大型缺损 不适宜介入者 早期外科手术 （如干下型）治疗 介入治疗 经心导管VSD闭合术 Amplatzer法 适应症：肌部缺损 膜周部缺损 治疗 VSD封堵器 国产封堵器国产封堵器 进口封堵器 VSD 罗XX 女 5.10岁 L4-5
7、 3-4/6 SM,P2 VSD 2.5mm 选用 4mm Amplatzer膜周VSD堵闭器 Case 1 室间隔缺损 不开胸腔和心脏、创伤小 不遗留癍痕、不给小儿长大后留下精神创伤 痛苦少，住院时间短，一般2-3天即可出院 （PS,PDA,ASD 2-3d;VSD 6-7d）介入术中不需体外循环，多为基础麻醉 术中出血少，无需输血，杜绝了血缘性疾病 能达到与手术一样的治疗效果 心导管介入治疗先心病的优点 外科手术 介入治疗 动脉导管未闭 Patent Ductus Arteriosus 发病率及自然闭合率 Incidence and the rate of nature closure 常
8、见先心病，15左右 动脉导管出生后24h内功能关闭 生后3个月解剖关闭 若持续开放，并产生病理生理改变，即称为PDA PDA 病理解剖 Anatomic Pathology 按形态分5型：管型、漏斗型、窗型 动脉瘤型及哑铃型 Pathophysiology 血液动力学改变 病理生理及血液动力学改变 Pathophysiology 分流量大小与下列因素有关 导管直径 主、肺动脉压力阶差 肺血管阻力 大动脉水平左向右分流 Summary 肺循环血流量增加,肺动脉扩张 降主动脉供血不足 左心房,左心室增大 升主动脉扩张 PDA 肺动脉高压 临床表现 Clinical Manifestations 临
9、床表现主要取决于分流量的大小 症状 Symptoms 小型 多无症状 中-大型 出现早且重 粗大型 反复肺炎及心衰 临床表现 Clinical Manifestations 体征 Signs 一般体征 消瘦、差异性青紫 心脏体征 不同程度的左心扩大 L2 粗糙、响亮的机械样连续性杂音 P2 增强或亢进 杂音向左锁骨下及颈、背部传导 伴震颤 典型的心脏体征 望诊：心前区隆起 触诊：双期震颤 典型的心脏体征 叩诊：心浊音界向左扩大 听诊：L2 粗糙、响亮的机械样 连续性杂音 P2 增强或亢进 临床表现 Clinical Manifestations 体格检查 周围血管征 水冲脉 毛细血管搏动征 股
10、动脉搏动增强或枪击声 舒张压降低，脉压差增大 水冲脉 毛细血管搏动征 股动脉增强或枪击声 心电图 分流量较大左心室肥大 辅助检查 Specific studies 分流量小 可无异常 分流量较大 左心房、左心室大 肺动脉段突出，肺门影增粗，肺多血 升主动脉增宽，主动脉弓扩大 X光胸片 Chest Radiography 辅助检查 Specific studies 分流量大伴肺动脉高压 双心室增大，右心室大更明显 肺动脉段突出明显 肺野充血不明显（似枯树枝或截枝状）X光胸片 Chest Radiography 辅助检查 Specific studies M型超声：左心房、左心室增大，升主动脉增大
11、 二维超声：直接显示PDA 彩色多普勒：红色或伪彩色镶嵌状 超声心动图 Echocardiograph 辅助检查 Specific studies 降主动脉 主肺动脉 PDA Normal 右心导管主要发现 异常途径：肺动脉PDA降主动脉 血氧资料：肺动脉血氧含量比右心室高 肺动脉水平左向右分流 压力资料：肺动脉压力 心导管及造影 辅助检查 Specific studies 心导管及造影 Cardiac Catheterization 逆行主动脉造影 可测量导管直径、长度和形态 并发症 Complications 肺炎 pneumonia 心力衰竭 heart failure 或肺水肿 pul
12、monary edema 肺动脉高压 pulmonary hypertension 细菌性心内膜炎 bacterial endocarditis 治疗方案选择：有效、合理、有针对性、利弊权衡 预防和治疗各种并发症 根治治疗 观察其自然闭合或药物关闭 介入 外科手术 治疗 Treatment 治疗 Treatment 介入性心导管疗法经心导管PDA闭合术 目前心导管介入治疗已成为PDA治疗的首选 主要有两种方法 Coil弹簧圈堵塞法：管径2.5mm，任何年龄 Amplatzer 蘑菇伞堵塞法：管径为2.512mm 体重4kg Before closure In closure After clo
13、sure Before closure After closure Case 动脉导管未闭 史XX 男 4.3岁 15kg 漏斗型PDA 最窄处4mm 选用 6x8mm Amplatzer 蘑菇伞堵闭器 Before closure After closure 治疗 Treatment 手术治疗 绝大多数PDA可介入性心导管疗法堵塞 手术治疗主要适应于 导管太粗或窗型,介入未能堵塞 合并需外科矫正畸形 房间隔缺损 Atrial Septal Defect 定义、发病率及自然闭合率 Definition、Incidence and the rate of nature closure 定义：房间
14、隔先天性缺损 发病率：常见的先心病，约占2030 自然闭合率：继发孔ASD 8mm可自然闭合（39%）多在1岁内 病理解剖 Pathology 胚胎发育分为四型：1原发孔ASD 2继发孔ASD 3静脉窦型 4冠状静脉窦型 上腔静脉 下腔静脉 静脉窦型缺损 继发孔型缺损 原发孔型缺损 主动脉 冠状静脉窦型 病理解剖 Pathology 胚胎发育分为四型：1原发孔ASD，15 2继发孔ASD（中央型），最常见，约占75 3静脉窦型，上腔型和下腔型，5%4冠状静脉窦型，约占2%Ostium primum defect 病理解剖 Pathology 胚胎发育分为四型：1原发孔ASD，15 2继发孔AS
15、D（中央型），最常见，约占75 3静脉窦型，上腔型和下腔型，5%4冠状静脉窦型，约占2%Ostium secundum defect 中央型 病理解剖 Pathology 胚胎发育分为四型：1原发孔ASD，15 2继发孔ASD（中央型），最常见，约占75 3静脉窦型，上腔型和下腔型，5%4冠状静脉窦型，约占2%Superior vena caval type 上腔型 Inferior vena caval type 下腔型 病理解剖 Pathology 胚胎发育分为四型：1原发孔ASD，15 2继发孔ASD（中央型），最常见，约占75 3静脉窦型，上腔型和下腔型，5%4冠状静脉窦型，约占2%C
16、oronary sinus（冠状窦型）Summary 心房水平左向右分流 肺循环血流量增加,肺动脉扩张 体循环供血不足 右心房,右心室增大 ASD 肺动脉高压 早期动力性 晚期器质性 病理生理及血液动力学改变 Pathophysiology 取决于分流量大小 缺损口的大小 左右心室的顺应性 肺循环的阻力 临床表现 Clinical Manifestations 临床表现主要取决于分流量的大小 症状 Symptoms 缺损小，分流少可无症状 缺损大，分流多时 体循环不足：面色苍白，瘦长，乏力 肺循环充血：活动后气短、暂时性青紫，呼吸道感染 临床表现 Clinical Manifestations 体征 Signs 一般情况 多数发育正常，无发绀 心脏检查 不同程度的右心扩大 一般无震颤 L 23可闻及236级收缩期喷射性杂音 P2增强，伴固定分裂 2-3/6 systolic ejection murmur（how produce?)widely split and fixed S2 Main heart sound finding of ASD Increased P2 心电图 Ele
