1、【病例报道】海普综合征合并肝包膜下血肿 1 例牛悦1，于红2，钱华3(1 大连医科大学研究生院，辽宁 大连 116044;2 东南大学附属中大医院;3 江苏省泰州市人民医院妇产科)DOI:10 16833/j cnki jbmc 2023 03 018海普综合征(Hemolysis，elevated liver enzymes，and low platelet count syndrome，HELLP syndrome)以溶血、肝转氨酶升高、血小板减少为主要表现。HELLP 综合征发病率低、临床表现不典型但严重危及患者生命。分析 1 例双胎妊娠在孕 35+3周出现HELLP 综合征合并肝包膜下
2、血肿的病例，探讨该疾病的诊断及治疗，提高对该疾病的认识。1临床资料患者 33 岁女性，G4P1，因孕 35+3周，上腹部胀痛 14 小时余急诊入泰州市人民医院，孕期无明显异常，既 往 无 高 血 压 等 病 史，孕 32 周 检 查 血 压140/77 mmHg，实验室检查显示血小板(Platelet，PLT)95 109个/L，定期监测血压在正常范围内波动。孕33 周实验室检查显示 PLT 80 109个/L，超声显示边缘性前置胎盘。孕 35+3周突然出现右上腹部持续性疼痛伴右侧腰痛不能平卧，于泰州妇产医院就诊，检查血压 173/112 mmHg，实验室检查血常规、肝肾功、血清淀粉酶及心肌酶
3、谱未见明显异常，腹部超声未见异常。体格检查:上腹部压痛、反跳痛阳性，入院后地塞米松 6 mg 肌注促进胎肺成熟治疗，拉贝洛尔片和硝苯地平片降血压治疗，同时进行抗炎解痉止痛等对症治疗，腹部疼痛无明显好转，转入泰州市人民医院急诊治疗。入院超声显示右上腹混合型包块 134 mm 66 mm，见不规则絮状回声;实验室检查显示 PLT 88 109个/L，乳酸脱氢酶(Lactic dehydrogenase，LDH)663 U/L，谷丙转氨酶(Alanine transaminase，ALT)231 U/L，谷草转氨酶(Aspertate aminotransferase，AST)332 U/L;血 压
4、149/87 mmHg。入院诊断:(1)腹痛待查;(2)先兆子痫;(3)先兆早产;(4)G4P1 孕 35+3周待产，左枕前/右枕前;(5)双胎妊娠;(6)边缘性前置胎盘。请普外科会诊后患者持续性上腹痛症状不缓解，多学科讨论建议急诊手术。在蛛网膜下腔阻滞麻醉联合硬膜外阻滞麻醉下于腹部正中切口行剖宫产术助娩早产女婴，早产儿转新生儿重症监护室，术中探查见双侧附件无明显异常，台上普外科探查腹中各脏器表面未见明显异常。术后超声显示肝包膜下见约148 mm 60 mm 液性暗区，提示肝包膜下血肿(肝占位破裂出血?)，CT 平扫加增强提示肝包膜下血肿。请肝胆外科、介入科会诊行腹腔动脉造影明确出血点，术中未
5、见明显造影剂外露表现。介入性血管栓塞术后腹部超声显示右上腹膈下肝脏边缘见149 mm 68 mm混合回声，内见不规则絮状回声，见图 1。图 1介入性血管栓塞术后腹部超声(白色箭头为血肿)患者实验室检查显示血红蛋白(Haemoglobin，Hb)72 g/L，PLT 45 109个/L，D 二聚体(D 282023 年第 39 卷第 3 期Vol 39No.32023dimmer)11 83mg/L，ALT1805U/L，AST2 616 U/L，LDH 2 199 U/L。积极进行吸氧、输血、补液、护胃、维持内环境等积极治疗后患者腹痛无明显缓解，肝功能持续恶化，出血原因部位不明，转上级医院继续
6、治疗。患者转诊至东南大学附属中大医院，入院时检查血压 134/80 mmHg，实验室检查显示 Hb 77 g/L，PLT 50 109个/L，ALT 2 438 U/L，AST 3 233 U/L，D dimmer 4 366 g/L，CT 平扫显示肝脏血肿。入院诊断:(1)剖宫产术后;(2)重度子痫前期;(3)HELLP 综合征;(4)肝脏血肿。入院后进行重症监护，输血纠正贫血及凝血功能障碍，保肝降酶，促进子宫收缩，严格控制血压等治疗。超声显示肝包膜下血肿 16 cm 6 cm，行腹腔动脉造影栓塞术，术中至肝总动脉血管造影显示肝右动脉分支见散在小片状染色，右侧膈下动脉造影见异常团状染色，注入
7、少许明 胶 海 绵 颗 粒。术 后 实 验 室 检 查 显 示 ALT80 U/L，AST 37 U/L，Hb 100 g/L，PLT 133 109个/L。患者病情好转，继续口服拜新同、拉贝洛尔片控制血压。出院后定期随访超声，超声显示血肿缩小提示机化陈旧性血肿。2讨论HELLP 综合征是 1954 年首次被发现报告1。大部分患者可以出现子痫前期的基本表现，少数患者临床症状并不明显。有研究表明血管痉挛、血管内皮受损是该病重要的改变，使得补体系统激活、血小板聚集、消耗，纤维蛋白的沉积和终末器官缺血等2。肝脏的血管痉挛、纤维蛋白沉积可以使得肝细胞被破坏进而导致血清转氨酶的上升，血流不畅导致肝 瘀
8、血 性 肿 大，临 床 上 以 肝 右 叶 多 见3。HELLP 综合征的临床症状不典型，常见主诉有上腹痛、恶心、呕吐、全身不适等，也可出现头痛、视物不清4，这些症状常常会有夜间较白天加重的特点5。Yeon 等6 将 HELLP 综合征又细分为完全型HELLP 综合征和部分型 HELLP 综合征。密西西比标准分型:(1)型:PLT50 109个/L;(2)型:50 109个/L PLT100 109个/L;(3)型:100109个/L PLT150 109个/L7。CT 成像在临床早期能快速描述肝实质或者肝包膜下血肿，是此类并发症的首选检查。本例患者急性起病，通过超声发现液性暗区，CT 平扫加
9、增强再次提示肝包膜下血肿，根据密西西比标准诊断为型 HELLP 综合征。HELLP 综合征按重度子痫前期的标准进行治疗，基本治疗有解痉、降压、利尿、镇静、扩容等等。本例患者入院肌注地塞米松，改善了血小板、肝功能等参数，使患者一般情况好转，同时促进胎儿肺部成熟;产科医师及时评估患者一般情况，适时终止妊娠。患者于泰州市人民医院积极对症治疗后血小板、肝功能生命体征无好转且肝脏出血点位置不能明确，转至东南大学附属中大医院行 CT 检查再次确诊为肝包膜下血肿，肝胆外科通过肝动脉介入栓塞术明确出血点，治疗后患者肝功能及一般情况逐渐好转出院。肝动脉介入栓塞术缩短手术时间、手术创伤小且降低术后并发症，具有临床
10、推广价值。综上所述，HELLP 综合征并肝包膜下血肿可导致多个器官功能衰竭、肝功能急剧恶化甚至并发弥漫性血管内凝血。因此需要不断加强对此疾病的认知，及时更新相关知识，提高诊断率及治愈率，减少患者妊娠不良结局的发生。参考文献 1 imaitis K，Grauslyte L，Zavackiene A，et al Diagnosisof HELLP syndrome:a 10 year survey in a perinatologycentreJ Int J Environ es Public Health，2019，16(1):109 2Chawla S，Marwaha A，Agarwal HE
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