1、法洛氏四联症法洛氏四联症 Tetralogy of FallotTetralogy of Fallot 心脏彩超在术前及术后评估中的重要价值 概述 18881888年由法国医生年由法国医生Etienne FallotEtienne Fallot详细描述详细描述了其病理特点及临床表现，因此而得名。了其病理特点及临床表现，因此而得名。1 1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病 发病率：所有先心的发病率：所有先心的10%10%室间隔缺损室间隔缺损 右心室流出道梗阻右心室流出道梗阻 主动脉骑跨主动脉骑跨 右心室肥厚右心室肥厚 病因（先心）（先心）1.1.胎儿发育的环
2、境因素胎儿发育的环境因素:(1)(1)早期宫内感染，早期宫内感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒 (2)(2)孕母大剂量放射线接触史、药物服用史孕母大剂量放射线接触史、药物服用史（抗癌药、（抗癌药、抗癫痫药等）抗癫痫药等）(3)(3)孕妇代谢紊乱性疾病：孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙糖尿病、苯酮尿、高血钙 (4)(4)妊娠早期酗酒、吸毒妊娠早期酗酒、吸毒 (5)(5)其它：其它：母亲年龄过大等母亲年龄过大等 2.2.遗传因素：遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可具有一定程度的家族发病趋势
3、，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。先天性心脏病是由先天性心脏病是由 基因与环境因素相互作用形成。基因与环境因素相互作用形成。病理解剖 1 1、室间隔缺损室间隔缺损：基本畸形，室间隔漏斗部前移所致基本畸形，室间隔漏斗部前移所致 2 2、主动脉骑跨、主动脉骑跨：继发性继发性 3 3、右心室流出道梗阻右心室流出道梗阻：是影响血液动力学变化的最主要是影响血液动力学变化的最主要因素，具有决定性意义。因素，具有决定性意义。以右心室漏斗部肺动脉狭窄最以右心室漏斗部肺动脉狭窄最多见多见 4 4、右心室肥厚、右心室肥厚：常合并的畸形 右位主动脉弓（右位主动脉弓（25
4、%）左上腔静脉残留左上腔静脉残留 房间隔缺损房间隔缺损 动脉导管未闭动脉导管未闭 冠状动脉异常冠状动脉异常 三尖瓣异常三尖瓣异常 肺动脉及分支异常肺动脉及分支异常 病理生理 右心室流出道梗阻右心室流出道梗阻 右室收缩期右室收缩期 负荷增加负荷增加 右室代偿性肥厚右室代偿性肥厚 右向左分流右向左分流 左室血氧饱和度左室血氧饱和度 室间隔缺损室间隔缺损 全身血氧含量全身血氧含量 紫绀紫绀 代偿性红细胞代偿性红细胞、血红蛋白血红蛋白 血液粘滞度血液粘滞度 肺血流量减少肺血流量减少 氧交换减少氧交换减少 临床表现 1 1、青紫、青紫 其程度和出现的其程度和出现的早晚与肺动脉狭早晚与肺动脉狭窄程度有关窄
5、程度有关 血氧含量下降血氧含量下降活动耐力差活动耐力差稍稍一活动如啼哭即一活动如啼哭即出现气急、青紫出现气急、青紫加重加重 临床表现 2 2、蹲踞症状、蹲踞症状缺氧缓解缺氧缓解 下肢屈曲下肢屈曲回右回右心血量减少心血量减少 下肢受压下肢受压体循体循环阻力增加环阻力增加 临床表现 3 3、杵状指、杵状指 缺氧缺氧指、趾端指、趾端毛细血管扩张增毛细血管扩张增生生局部软组织局部软组织、骨组织增生肥、骨组织增生肥大大指、趾端膨指、趾端膨大大 临床表现 4 4、阵发性缺氧发作、阵发性缺氧发作 肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发生该处肌部痉挛生该处肌部痉挛一时性肺动脉梗一时性肺动
6、脉梗阻阻缺氧加重缺氧加重 诱因：吃奶、哭闹、情绪激动、贫诱因：吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等血、感染等 表现：阵发性呼吸困难，紫绀加重表现：阵发性呼吸困难，紫绀加重，严重者可昏厥、抽搐、甚至死亡，严重者可昏厥、抽搐、甚至死亡 年长儿常诉头痛、头昏年长儿常诉头痛、头昏 临床表现 5 5、体格检查、体格检查 生长发育迟缓生长发育迟缓 心前区略隆起心前区略隆起 胸骨左缘胸骨左缘2 2、3 3、4 4肋间可闻及肋间可闻及-级粗糙喷射性收缩期杂音级粗糙喷射性收缩期杂音(右室流右室流出道狭窄出道狭窄)P P2 2 减弱或消失减弱或消失 发绀持续发绀持续6 6个月以上可见杵状指个月以上可见杵状指 并发症
7、 反复呼吸道感染反复呼吸道感染 肺栓塞、脑栓塞（红细胞增多）肺栓塞、脑栓塞（红细胞增多）脑脓肿（脑脓肿（2 2岁以上者可发）岁以上者可发）细菌性心内膜炎（多发于右心室漏细菌性心内膜炎（多发于右心室漏斗部、肺动脉瓣或主动脉瓣）斗部、肺动脉瓣或主动脉瓣）实验室检查 *血红蛋白增加血红蛋白增加 *红细胞增加红细胞增加 *血黏度增加血黏度增加 辅助检查 1 1、X X线线 肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷 心尖圆钝上翘心尖圆钝上翘 “靴状心靴状心”侧支循环丰富者侧支循环丰富者 可见网状肺纹理可见网状肺纹理 辅助检查 2 2、ECGECG 电轴右偏电轴右偏 右心室肥厚，右心室肥厚，右室收缩期负右室收缩期负荷加重
8、。荷加重。辅助检查 3 3、超声心动图、超声心动图 主动脉扩张、骑跨在室主动脉扩张、骑跨在室间隔上间隔上 室间隔中断室间隔中断 右室流出道狭窄或肺动右室流出道狭窄或肺动脉狭窄脉狭窄 右室壁增厚、内径增大右室壁增厚、内径增大 可见湍流信号从右室到可见湍流信号从右室到主动脉主动脉 UCG术前评估 PA/AOPA/AO、骑跨率、骑跨率 肺动脉横截面积肺动脉横截面积 LVEDV/LVEDVILVEDV/LVEDVI（LVEDVI 30mL/m2是矫治术后维持正常心输出量的最低标准）左、右室大小 右室流出道梗阻部位、程度 合并畸形 辅助检查 4 4、心导管检查及选择性右心室造影、心导管检查及选择性右心室
9、造影 查看右心室流出道、肺动脉瓣、瓣查看右心室流出道、肺动脉瓣、瓣环结构、肺动脉及其主要分支内径环结构、肺动脉及其主要分支内径情况情况 分析冠状动脉情况分析冠状动脉情况 评估右向左分流评估右向左分流 治疗 1 1、一般护理、一般护理 经常饮水经常饮水 预防感染预防感染 即使补液即使补液 防止脱水和并发症防止脱水和并发症 治疗 2 2、缺氧发作处理缺氧发作处理 胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 镇静：镇静：吗啡吗啡 解除漏斗部痉挛：解除漏斗部痉挛：普奈洛尔（心得安）普奈洛尔（心得安）纠正酸中毒纠正酸中毒 5 5碳酸氢钠静脉碳酸氢钠静脉注注 提高外周阻力，减少右向左分提高外周阻力，减少右向左分流：流：治疗
10、2 2、缺氧发作的预防：、缺氧发作的预防：以往有缺氧发作者，可口服心得安以往有缺氧发作者，可口服心得安 去除诱因：贫血、感染等去除诱因：贫血、感染等 3 3、外科治疗外科治疗 年龄过小年龄过小姑息分流术姑息分流术 幼儿期幼儿期根治术根治术 治疗 根治手术根治手术 室间隔修补 右室流出道加宽 治疗 实施根治术的两个必要条件：实施根治术的两个必要条件：肺动脉发育较好，McGoon比值1.2（正常值2.0），肺动脉指数150mm2/m2（正常值330mm2/m2）左心室发育够大，左心室舒张末期容量指数30ml/m2（正常值=55ml/m2）治疗 姑息手术姑息手术 改善肺血流量 I.锁骨下动脉-肺动脉
11、吻合术(Blalock-Taussing术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）TOF根治术后正常UCG 主动脉主动脉“骑跨征骑跨征”与室间隔连续性与室间隔连续性 中断征象消失，代之以补片的强回中断征象消失，代之以补片的强回声声 主动脉根部术前明显大于正常人，主动脉根部术前明显大于正常人，术后逐渐缩小；术后逐渐缩小；左室舒张末内径增大；左室舒张末内径增大；主肺动脉及右室流出道增宽，右室主肺动脉及右室流出道增宽，右室流出道至肺动脉的压力阶差降低流出道至肺动脉的压力阶差降低 术后常见并发症 残余分流、狭窄残余分流、狭窄 肺动脉瓣反流肺动脉瓣反流 低心排综合征低心排综合征 UCG重要价值 室
12、水平分流（室水平分流（残余分流Qp:Qs1.5）右室流出道梗阻右室流出道梗阻/肺动脉重度狭窄肺动脉重度狭窄（右室收缩压80mmHg）肺动脉瓣反流肺动脉瓣反流 心功能心功能 右室有无扩张右室有无扩张(RVSDVI 80mL/m2RVEDV 150mL/m2)右室流出道有无瘤样扩张右室流出道有无瘤样扩张 三尖瓣反流（三尖瓣反流（中度以上，反流流速4.3m/s）TOFTOF手术治疗后手术治疗后长期效果满意长期效果满意 Kirklin报告四联症矫正手术后1年、5年、10年和20年的长期生存率分别为92%、91%、90%和87%Roller报告10年、20年、30年和36年的长期生存率分别为97%、94%、89%和85%Thank you Thank you！李彩娥李彩娥 2013/09/132013/09/13
