1、一、心腔大小和位置一、心腔大小和位置 心腔容积心腔容积 初生初生 2022ml 1岁岁 为为2倍（倍（4050ml）23岁岁 约约3倍（倍（6070ml）7岁岁 约约5倍（倍（100110ml）青春期青春期 约约140ml 1820岁岁 约约240250ml 一、心腔大小和位置一、心腔大小和位置 心脏位置随年龄而改变心脏位置随年龄而改变 新生儿及新生儿及2岁以下多呈横位岁以下多呈横位 以后逐渐转为斜位以后逐渐转为斜位 二、房、室增长速度二、房、室增长速度 胎儿右心室负荷大，左心室负荷小，故在新生儿胎儿右心室负荷大，左心室负荷小，故在新生儿 期两侧心室壁厚度几乎相等，约期两侧心室壁厚度几乎相等，
2、约45mm。随着生长发育，左心室负荷明显增加，故左心室随着生长发育，左心室负荷明显增加，故左心室 壁较右侧增厚为快。壁较右侧增厚为快。6岁时左心室壁厚度达岁时左心室壁厚度达10mm，为新生儿的，为新生儿的2倍，倍，此时的右心室壁厚度不足此时的右心室壁厚度不足6mm。15岁时左心室壁岁时左心室壁 厚度增加到出生时的厚度增加到出生时的2.5倍，但右心室壁仅增长原倍，但右心室壁仅增长原 来厚度的来厚度的1/3。三、血管特点三、血管特点 小儿动脉相对地较成人粗。小儿动脉相对地较成人粗。动脉与静脉内径之比在新生儿为动脉与静脉内径之比在新生儿为11，而成人为，而成人为12。10岁以前，肺动脉直径较主动脉宽
3、，至青春期主动脉直岁以前，肺动脉直径较主动脉宽，至青春期主动脉直 径超过肺动脉。径超过肺动脉。四、心率四、心率 心率随年龄增加而逐渐减慢心率随年龄增加而逐渐减慢 新生儿平均新生儿平均 120140次次/分分 1岁以内为岁以内为 110130次次/分分 23岁为岁为 100120次次/分分 47岁为岁为 80100次次/分分 814岁为岁为 7090次次/分分 五、血压五、血压 动脉血压动脉血压 收缩压收缩压=（年龄（年龄2）80 mmHg 舒张压舒张压=收缩压的收缩压的2/3 正常情况下，下肢血压比上肢高正常情况下，下肢血压比上肢高20mmHg 静脉血压静脉血压 其高低与心搏出能力、血管功能及
4、循环血量其高低与心搏出能力、血管功能及循环血量 有关，上、下腔静脉的血液返回右心室受阻有关，上、下腔静脉的血液返回右心室受阻 也影响静脉压。也影响静脉压。第二节第二节 先天性心脏病先天性心脏病 Congenital Heart Disease 目的要求目的要求 掌握掌握房间隔缺损房间隔缺损、室间隔缺损室间隔缺损、动脉导管未闭动脉导管未闭、法洛四联症法洛四联症的血液动力学的血液动力学，临床表现及常见并发临床表现及常见并发症的诊断症的诊断 了解胎儿血液循环及生后血液动力学的改了解胎儿血液循环及生后血液动力学的改 变变 熟悉先天性心脏病的病因及分类熟悉先天性心脏病的病因及分类 熟悉上述几种常见先心病
5、的治疗原则熟悉上述几种常见先心病的治疗原则 一、概述一、概述 先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而造成的畸形常而造成的畸形，是小儿最常见的心脏病是小儿最常见的心脏病 先心病的发病率在出生存活的婴儿中约为先心病的发病率在出生存活的婴儿中约为6 6 8 8。根据国内资料统计，各类先。根据国内资料统计，各类先心病以室间隔缺损最多，其次是动脉导管心病以室间隔缺损最多，其次是动脉导管未闭、法洛四联症、房间隔缺损。近些年未闭、法洛四联症、房间隔缺损。近些年来，由于小儿心血管病研究工作（诊断、来，由于小儿心血管病研究工作（诊断、治疗）取得了很大的进展，心脏病的预后治疗
6、）取得了很大的进展，心脏病的预后已大为改观已大为改观 二、二、胚胎时期的心脏发育胚胎时期的心脏发育 原始心脏于胚胎的第原始心脏于胚胎的第2 2周开始周开始形成，约于第形成，约于第4 4周起具有循环作用，周起具有循环作用，至第至第5 58 8周房、室中隔完全长成，周房、室中隔完全长成，即为四腔心脏，所以心脏发育的即为四腔心脏，所以心脏发育的关键时期是在第关键时期是在第2 28 8周，先天性周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时心脏畸形的形成主要就在这一时期。期。房间隔的形成房间隔的形成 原发孔原发孔（第一房间孔第一房间孔）继发孔继发孔（第二房间孔第二房间孔）卵圆孔卵圆孔 三、胎儿血液循环及出生后
7、的改变 动脉导管动脉导管 卵圆孔卵圆孔 左肺左肺 右肺右肺 脐静脉脐静脉 静脉导管静脉导管 门静脉门静脉 左路左路 示意图示意图 冠状动脉及头臂血管冠状动脉及头臂血管 升主动脉升主动脉 左心室左心室 左心房左心房 卵圆孔卵圆孔 右心房右心房 下腔静脉下腔静脉 肝静脉肝静脉 静脉导管静脉导管 肝循环肝循环 门静脉门静脉 脐静脉脐静脉 胎盘胎盘 右路右路 动脉导管动脉导管 正常胎儿血液循环特点正常胎儿血液循环特点(归纳归纳)一根脐一根脐V V（含含A A血血）和两根脐和两根脐A A（含含V V血血）以及胎盘与母体之间进行营养和气体的以及胎盘与母体之间进行营养和气体的代谢是通过弥散的方式进行交换的代
8、谢是通过弥散的方式进行交换的 除脐除脐V V内是氧合血外内是氧合血外，其他都是混合血其他都是混合血 卵圆孔和动脉导管都正常地开放着卵圆孔和动脉导管都正常地开放着 几乎左几乎左、右心室都向全身输送血液右心室都向全身输送血液 胎儿肺组织处于萎陷状态胎儿肺组织处于萎陷状态，当然也就无当然也就无气体交换之功能气体交换之功能。因此只有体循环而无因此只有体循环而无肺循环肺循环 57 四、先天性心脏病病因四、先天性心脏病病因 一般认为在胚胎发育第一般认为在胚胎发育第2 28 8周的过程中周的过程中，任何内在和外来因素的变化任何内在和外来因素的变化，影响了胚胎的发育影响了胚胎的发育，使心脏某一部分发育停顿或发
9、育异常即可造成各使心脏某一部分发育停顿或发育异常即可造成各种先天性心脏的畸形种先天性心脏的畸形。归纳起来有以下诸因素：归纳起来有以下诸因素：（一一）内在因素内在因素 （二二）外在因素外在因素 （三三）其他因素其他因素（left-to-right shunts）（right-to-left shunts）（no shunt）潜伏紫绀型潜伏紫绀型 紫绀型紫绀型 无紫绀型无紫绀型 五五、六、常见的几种先天性心脏病六、常见的几种先天性心脏病（一）室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)（二）房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)（三）动脉导管未闭
10、(patent ductus arteriosus，PDA)（四）法洛四联症(tetralogy of Fallot，TOF)（一）室间隔缺损（一）室间隔缺损 病理解剖病理解剖 1 1.低 位 缺 损低 位 缺 损(小 型 缺 损小 型 缺 损，肌 部 缺 损肌 部 缺 损，RogerRogers s disease)disease)2 2.高位缺损高位缺损(大型缺损大型缺损,膜部缺损膜部缺损,室上嵴下室上嵴下方或肺动脉瓣附近方或肺动脉瓣附近)室间隔缺损血流示意室间隔缺损血流示意 干下型干下型 嵴内型嵴内型 嵴下型嵴下型 隔瓣下型隔瓣下型 单纯膜部型单纯膜部型 肌部型肌部型 室间隔缺损类型室间
11、隔缺损类型 后面观后面观 膜部缺损膜部缺损 病理生理病理生理 小型缺损小型缺损 因分流量很小因分流量很小,肺动脉的阻力及双肺动脉的阻力及双侧心室的压力阶差无明显改变侧心室的压力阶差无明显改变,影影响不大响不大,故心脏和血管大小可以正故心脏和血管大小可以正常常,其病理生理变化也不大其病理生理变化也不大。大型缺损大型缺损 因分流量很大因分流量很大,可以出现以下病理可以出现以下病理生理变化生理变化。正面观正面观 临床表现临床表现 小型缺损小型缺损 多无症状多无症状,仅活动后稍感疲乏仅活动后稍感疲乏,生长发育一生长发育一 般不受影响般不受影响。体检时体检时3 34 4肋间可闻及响亮粗糙的全收缩肋间可闻
12、及响亮粗糙的全收缩 期杂音期杂音,传导广泛传导广泛,P,P2 2 稍增强稍增强。大型缺损大型缺损 分流量大分流量大，症状及体征均明显症状及体征均明显 体循环缺血表现体循环缺血表现 肺循环充血表现肺循环充血表现 肺循环阻力增加时肺循环阻力增加时(右右左分流左分流）肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑 心脏的物理诊断所见心脏的物理诊断所见 临床表现临床表现 X X线检查线检查 小型缺损小型缺损 心肺心肺X X线检查无明显改变线检查无明显改变,或仅有轻度左心室增大或肺充血或仅有轻度左心室增大或肺充血 大型缺损大型缺损 心影增大心影增大,肺动脉段突出肺动脉段突出 肺血管影增
13、粗肺血管影增粗,搏动增强搏动增强 可见肺门舞蹈可见肺门舞蹈 主动脉影缩小主动脉影缩小 梗阻型梗阻型残根症残根症 心电图心电图 小型缺损小型缺损 心电图可正常或轻度左心肥大心电图可正常或轻度左心肥大 中大型缺损中大型缺损 常出现双室均肥大常出现双室均肥大 图形图形,症状严重者合症状严重者合 并心力衰竭时心肌并心力衰竭时心肌 劳损劳损 超声心动图超声心动图 M M型超声型超声 LALA、LVLV 、RVRV 内径增宽内径增宽,AO,AO内径缩小内径缩小 二维超声二维超声 可见室间隔连续回声中断可见室间隔连续回声中断 DopplerDoppler超声超声 可直接见到分流的大小可直接见到分流的大小、位
14、置和方向位置和方向 声学造影声学造影 负性造影区或左室显影负性造影区或左室显影 心导管检查心导管检查 缺损小缺损小 分流量亦小分流量亦小，RVRV的血氧饱和度和压力可正常的血氧饱和度和压力可正常 缺损大缺损大 血氧含量血氧含量 RVRARVRA RVRV 、PAPA压力中度压力中度 以上升高以上升高 可见右心导管经可见右心导管经 缺损缺损 LVLV 当有当有RLRL分流时，分流时，SaOSaO2 2 并发症并发症 支气管肺炎支气管肺炎 充血性心力衰竭充血性心力衰竭 肺水肿肺水肿 感染性细菌性心内膜炎感染性细菌性心内膜炎 艾森曼格综合征艾森曼格综合征 (二二)房间隔缺损房间隔缺损 病理解剖病理解
15、剖 继发孔缺损继发孔缺损 为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致,此型临床此型临床多见多见。原发孔缺损原发孔缺损 多由第一房间隔过早停止生长所致多由第一房间隔过早停止生长所致.此类较少见。若伴有二尖此类较少见。若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全性房室通道。瓣前叶裂缺又称之为不完全性房室通道。房间隔缺损血流示意图房间隔缺损血流示意图 临床表现临床表现 症状症状 1 1.体循环供血不足的表现体循环供血不足的表现 生长发育迟缓生长发育迟缓、乏力乏力、多汗多汗、活动后心悸气短等活动后心悸气短等 2.肺循环充血表现肺循环充血表现 易反复呼吸道和肺部感染易
16、反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈久咳不愈 3.潜在青紫潜在青紫 凡使右心房压力高于左心房时可出现暂时性青紫凡使右心房压力高于左心房时可出现暂时性青紫 体征体征 1.心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大 2.2.杂音杂音 位置位置 胸骨左缘胸骨左缘2 23 3肋间肋间 强度强度 /级级 性质性质 3.P3.P2 2 4.LR4.LR分流量大时，可听到三尖瓣区舒张期分流量大时，可听到三尖瓣区舒张期杂音杂音 临床表现临床表现 X X线检查线检查 缺损小缺损小 心影可正常心影可正常 缺损大缺损大 心外形不同程度扩心外形不同程度扩 大，以大，以RARA和和RVRV为主，为主，PAPA突出明显，可见突出明显，可见 肺门肺门“舞蹈舞蹈”，肺野，肺野 充血，主动脉影缩充血，主动脉影缩 小小 心电图心电图 心电图对诊断心电图对诊断ASDASD具有重要具有重要价值价值 超声心动图超声心动图 M M型超声型超声 RARA、RVRV增大增大,RV,RV流出道增宽，主动脉内径缩小流出道增宽，主动脉内径缩小 二维超声二维超声 可见房间隔连续回声中断，缺损部位及大小可见房间隔连续回声中
