1、1 郑州大学第一附属医院妇产科郑州大学第一附属医院妇产科 赵先兰赵先兰 13623812129 ZXL 妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝(AFLP)孕妇一种凶险的疾病孕妇一种凶险的疾病 2 病例病例1 1 某某某某，2626岁岁，大专学历大专学历，初孕初孕，于于20122012年年3 3月月1 1日日0000:0707时以时以“停经停经6 6月余月余，间断发热间断发热1010天天，全身皮全身皮肤黄染肤黄染2 2天天，伴意识淡漠伴意识淡漠1010小时小时”为主诉入省级为主诉入省级医院产科医院产科。患者既往体健患者既往体健，平素月经规律平素月经规律，孕期经过顺利孕期经过顺利，定期围保检查定期围保检
2、查。入院入院1010天前无明显诱因四肢皮肤天前无明显诱因四肢皮肤出现黄色疹子出现黄色疹子，伴瘙痒伴瘙痒，在省级医院诊断为荨麻在省级医院诊断为荨麻疹疹，未行治疗未行治疗。入院入院2 2天前患者出现全身皮肤黄天前患者出现全身皮肤黄染染，近近1010小时伴意识淡漠小时伴意识淡漠，未伴恶心呕吐等症状未伴恶心呕吐等症状。孕期以来神志清孕期以来神志清，精神可精神可，近近1010天来饮食差天来饮食差，睡睡眠可眠可，大小便正常大小便正常，体重随孕周增加体重随孕周增加。3 病例病例1 1 入院查体：体温入院查体：体温3737.9 9，脉搏脉搏120120次次分分，呼吸呼吸2525次次分分，血压血压1201207
3、070mmHg,mmHg,神志淡漠神志淡漠，精神差精神差，皮肤皮肤、巩膜黄染巩膜黄染，腹膨隆腹膨隆，肝脾肋下未触及肝脾肋下未触及。胎胎心心135135次次分分，无宫缩无宫缩，宫底位于脐上三横指宫底位于脐上三横指。胎胎儿彩超：宫内晚孕儿彩超：宫内晚孕，单活胎单活胎，臀位臀位。腹部彩超：腹部彩超：胆囊窝内稍高异常回声胆囊窝内稍高异常回声(胆囊充满泥沙型结石胆囊充满泥沙型结石？)血常规：血常规：WBCWBC2020.9 910109 9/L/L，HbHb119119g/Lg/L，中性粒细中性粒细胞胞8686.9 9%。PLTPLT626210109 9/L/L ，血生化：谷丙转氨酶血生化：谷丙转氨酶
4、428428U/LU/L，谷草转氨酶谷草转氨酶750750 U/LU/L，尿素氮尿素氮1 1.9 9mmol/Lmmol/L，总胆红素总胆红素259259umol/Lumol/L，结合胆红素结合胆红素234234 umol/Lumol/L。入院初步诊断：入院初步诊断：1 1.妊娠合并肝损害妊娠合并肝损害 （1 1）妊娠合妊娠合并重症肝炎并重症肝炎？（2 2）妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝？（3 3）胆胆汁淤积综合症汁淤积综合症？2 2.宫内孕宫内孕2828+4 4周周，3 3.发热待发热待查查 4 4.孕孕1 1产产0 0 。4 病例病例1 1 入院监测：患者一般情况差入院监测：患者一般情况
5、差，生命体征不稳定生命体征不稳定。血压血压7171999941415757mmHgmmHg，彩超提示胎盘无异常彩超提示胎盘无异常，胎心正常胎心正常，腹软腹软，无压痛无压痛，阴道无出血阴道无出血，无内出无内出血征象；血糖血征象；血糖 2 2.6 6 mmol/Lmmol/L；尿常规：尿胆原；尿常规：尿胆原+，尿胆红素尿胆红素3 3+。凝血功能：凝血酶原时间凝血功能：凝血酶原时间 7373.0000 S S，凝血酶原时间活动度凝血酶原时间活动度2 2.2020，国际标准化比率国际标准化比率6 6.2323，活化部分凝血活酶时间活化部分凝血活酶时间171171.8 8 S S，纤维蛋白纤维蛋白原原
6、0 0.6060g/Lg/L，凝血时间凝血时间 2929.0000 S S，D D-二聚体二聚体 1818.9999 mgmg /L/L，纤 维 蛋 白 原 降 解 产 物纤 维 蛋 白 原 降 解 产 物 150150.7272 ug/mlug/ml，肝炎病原学检查阴性肝炎病原学检查阴性于于20122012年年3 3月月1 1日日0808:0000分患者阴道出血分患者阴道出血（200200 mlml），出现宫缩出现宫缩 ，20122012年年3 3月月1 1日日1010时患者呈昏迷状态时患者呈昏迷状态，全身皮肤黏全身皮肤黏膜重度黄染膜重度黄染。5 病例病例1 1 于于3 3月月1 1日日10
7、10:4545 娩一男死婴娩一男死婴，子宫收缩欠佳子宫收缩欠佳，按按压宫底流血较多压宫底流血较多，色红色红，且不易凝且不易凝。给予输血浆给予输血浆，冷沉淀冷沉淀，止血止血，纠正凝血障碍纠正凝血障碍，输红细胞纠正贫输红细胞纠正贫血血，保肝降胆红素等对症支持治疗保肝降胆红素等对症支持治疗。病情呈进行病情呈进行性加重性加重，期间腹部彩超：肝弥漫性回声改变期间腹部彩超：肝弥漫性回声改变（脂脂肪肝肪肝），胆囊壁增厚胆囊壁增厚、毛糙毛糙，双肾轻度弥漫性双肾轻度弥漫性回声改变回声改变，腹腔积液腹腔积液。于于20122012年年3 3月月4 4日日1414:4545出现出现心跳停跳心跳停跳，抢救无效死亡抢救无
8、效死亡。6 病例分析病例分析 本病例的诊断是什么本病例的诊断是什么?本病例的处理有无不足？本病例的处理有无不足？有无注意到妊娠期脂肪肝的早期症状？入院有无注意到妊娠期脂肪肝的早期症状？入院 1010天前无明显诱因四肢皮肤出现黄色疹子，天前无明显诱因四肢皮肤出现黄色疹子，伴瘙痒，可自行消退，在省级医院诊断为荨伴瘙痒，可自行消退，在省级医院诊断为荨 麻疹，未行治疗麻疹，未行治疗 7 病例病例2 2 某某某某，2121岁岁，双胎双胎，患者既往体健患者既往体健，平素月经规平素月经规 律律，孕期未做正规产前检查孕期未做正规产前检查。于于20112011.0404.1212因饮食因饮食不当出现腹泻不当出现
9、腹泻，皮肤黄染皮肤黄染，伴腹痛伴腹痛、纳差纳差、嗳气嗳气、无力无力，腹泻腹泻4 4-5 5次次/天天，呈稀糊状呈稀糊状，外用止泻药外用止泻药，具具体药名不详体药名不详。于于20112011年年4 4月月1717日日0101:4444以以“阴道流液阴道流液伴阵发性腹痛伴阵发性腹痛2 2小时小时”为主诉入某市级医院为主诉入某市级医院，入院查入院查体：巩膜轻度黄染体：巩膜轻度黄染，心肺听诊无异常心肺听诊无异常。急查血常规急查血常规WBCWBC1818.4 410109 9/L/L，HBHB8080g/Lg/L，PLTPLT16216210109 9/L/L ，中性细胞百分比中性细胞百分比7676.1
10、 1%。乙肝五项乙肝五项、丙肝抗体及甲丙肝抗体及甲肝抗体均阴性肝抗体均阴性。彩超：晚孕双活胎彩超：晚孕双活胎，羊水过少羊水过少。双双头位头位，BPDBPD1 1 8080mmmm，BPDBPD2 2 8383mmmm，胎心正常胎心正常。入院诊入院诊断：断：1 1.胎膜早破胎膜早破 2 2.早产临产早产临产 3 3.宫内孕宫内孕3636+5 5周周，孕孕1 1产产0 0 ROA,LOAROA,LOA 4 4.双胎双胎 5 5.黄疸原因待查：急性脂肪肝黄疸原因待查：急性脂肪肝？病毒性肝炎病毒性肝炎？6 6.贫血贫血 病例病例2 2 8 入院后完善辅助检查入院后完善辅助检查，于于20112011年年
11、4 4月月1717日日0303:2525及及0303:3131在会阴侧切下分娩在会阴侧切下分娩2 2男婴男婴，两宝两宝健康健康。产后大出血产后大出血，量较多量较多，具体不详具体不详，给予给予米索前列醇片米索前列醇片200200ugug含化含化，200200ugug肛塞肛塞，缩宫素缩宫素2020U U肌注肌注、4040U U静脉维持及欣母沛促进子宫收缩静脉维持及欣母沛促进子宫收缩。5 5:0000 患 者 诉 口 渴患 者 诉 口 渴、乏 力乏 力、胸 闷胸 闷、血 压血 压8080/5050mmHgmmHg，呼吸呼吸2424次次/分分，神志清神志清，精神差精神差，全身皮肤粘膜苍白全身皮肤粘膜苍
12、白，重度贫血貌重度贫血貌，四肢湿冷四肢湿冷，脉搏细弱脉搏细弱，两肺呼吸音粗两肺呼吸音粗，右肺呼吸音稍低右肺呼吸音稍低，未闻及干湿啰音未闻及干湿啰音，心率心率130130次次/分分，律齐律齐，双下双下肢肢度水肿度水肿，经心内科会诊后给予补液经心内科会诊后给予补液、输压输压积红细胞积红细胞4 4U U、速尿速尿4040mgmg及地塞米松针及地塞米松针1010mgmg等对等对症支持治疗症支持治疗。病例病例2 2 病例病例2 2 9 7 7:3030患者精神差患者精神差，全身皮肤粘膜黄染全身皮肤粘膜黄染，巩膜黄染巩膜黄染，导出尿液黄染导出尿液黄染。腹部彩超示：肝胆脾胰未见明显腹部彩超示：肝胆脾胰未见明
13、显异常异常，腹腔内少量积液腹腔内少量积液,深约深约6 6mmmm。总胆红素总胆红素160160.1212umol/Lumol/L，直接胆红素直接胆红素128128.5050umol/L,umol/L,间 接 胆 红 素间 接 胆 红 素 3131.6262umol/L,umol/L,碱 性 磷 酸 酶碱 性 磷 酸 酶 478478U/LU/L，谷丙转氨酶谷丙转氨酶189189U/L,U/L,谷氨酰转肽酶谷氨酰转肽酶8484U/L,U/L,谷草转氨酶谷草转氨酶329329U/LU/L，BUNBUN 6 6.7 7mmol/Lmmol/L，CrCr 178178umol/Lumol/L。输血浆输
14、血浆400400mlml、压积红细胞压积红细胞2 2U U，纤维蛋白原纤维蛋白原1 1.0 0g g静脉输入静脉输入，补液维持水补液维持水、电解质电解质酸碱平衡及保肝等对症支持治疗酸碱平衡及保肝等对症支持治疗。患者病情无好患者病情无好转转，于于9 9:4040转院转院。20112011年年4 4月月1717日日1010:1010急诊转入省级医院急诊转入省级医院ICUICU。入入院诊断院诊断 “1 1.急性肝肾衰竭急性肝肾衰竭2 2.产后大出血产后大出血”，经经多方治疗无效死亡多方治疗无效死亡。病例病例2 2 病例病例2 2 10 病例分析病例分析 本病例的诊断是什么本病例的诊断是什么?本病例的
15、处理有无不足？本病例的处理有无不足？有无注意到妊娠期脂肪肝的早期症状？于有无注意到妊娠期脂肪肝的早期症状？于 2011.04.122011.04.12因饮食不当出现腹泻因饮食不当出现腹泻 分娩前也考虑到了分娩前也考虑到了“妊娠期脂肪肝妊娠期脂肪肝”的可能，的可能，但是否做了相应准备？备血、血浆、凝血因但是否做了相应准备？备血、血浆、凝血因 子等子等?11 郑州大学第一附属医院妇产科郑州大学第一附属医院妇产科 赵先兰赵先兰 13623812129 ZXL 妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝(AFLP)孕妇一种凶险的疾病孕妇一种凶险的疾病 12 概述概述 妊娠期急性脂肪肝：又称妊娠特发性脂肪妊娠期急
16、性脂肪肝：又称妊娠特发性脂肪 肝，是妊娠特发而且肝，是妊娠特发而且致死性的致死性的严重并发症，严重并发症，也是造成妊娠期急性肝功能衰竭的原因之一也是造成妊娠期急性肝功能衰竭的原因之一 本病起病急骤，病情凶险，如果对其早期表本病起病急骤，病情凶险，如果对其早期表 现认识不足，延误了诊断，母婴死亡率极高现认识不足，延误了诊断，母婴死亡率极高 本病多发生在妊娠本病多发生在妊娠28284040周，尤其多见于妊周，尤其多见于妊 娠娠3535周左右的周左右的初产妇初产妇，妊娠高血压疾病、多妊娠高血压疾病、多 胎和男胎较多发生胎和男胎较多发生 病因不清，至今尚无有效的治疗方法病因不清，至今尚无有效的治疗方法 13 对该病的认知过程对该病的认知过程 19341934年由国外两学者首次提出该病，年由国外两学者首次提出该病，1940 1940 年年SheehanSheehan对其进行了较为充分的描述对其进行了较为充分的描述 19801980年前认为其是罕见的，发病率约年前认为其是罕见的，发病率约11 000000，母婴死亡率达母婴死亡率达85%85%近年：发病率约近年：发病率约16 000-110 000
