1、心肌病 海南省人民医院 林 凌 概念 心肌病（Cardiomyopathy）通常是指单纯由于心肌组织发生原发性病变，导致心脏功能异常为特征的一组心肌病，多数没有明确的病因，临床和血流动力学表现等有一定特征性，诊断时须排除冠心病、高血压性心脏病、先心病、瓣膜病和心包疾病等各种心脏病。全身性或心脏疾病累及心肌组织造成心肌损害和功能障碍，病因基本明确或心肌疾病作为全身疾病表现之一者，称为特异性心肌病或继发性心肌病；没有明确病因的，也不是全身性或其它脏器组成部分的心肌病，称为原发性心肌病，即通常所称的心肌病。分类 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 心肌致密化不全 未分类心肌病 扩张型心肌病 曾
2、称为充血型心肌病，指以心脏扩张、收缩功能异常和充血性心力衰竭为特征的心肌病。少数可有比较明确的病因，如酒精性心肌病等，但大多数无明确病因，属原发扩张型心肌病。与病毒性心肌炎等关系密切 临床表现 早期无明显症状，晚期充血性心衰表现。心电图多有异常，缺乏特异性。心律失常常见。冠状动脉造影：无明显异常。超声心动图 典型表现：心脏大，室壁薄，运动弱，小开口。美国心脏病学会：左室舒张末期内径60mm，容积80ml/扩心病极易与冠心病产生的心衰混淆！肥厚型心肌病 是指以心室壁异常肥厚为特征的心肌病，病因未明，可能是以常染色体显性遗传为主的一种原发性心肌病变。超声心动图 无创诊断肥厚型心肌病的首选方法 分为
3、：肥厚型梗阻性心肌病（左室流出道阻塞）肥厚型非梗阻性心肌病 心尖肥厚型心肌病 特点 室壁厚 回声粗 心腔小 短轴切面敏感性高 心尖部局限肥厚，易漏诊 肥心病与高心病鉴别 鉴别项目鉴别项目 肥心病 高心病高心病 家族史家族史 多数有 通常无 高血压病史高血压病史 无 有 心肌回声心肌回声 紊乱 正常 SAM 有 无 肥厚心肌的均匀肥厚心肌的均匀性性 多不均匀，非对称多见 均匀，对称性 左室流出道狭窄左室流出道狭窄 多存在 无 高血压性心脏病 持续性高血压损害心脏，产生左心室肥厚、左心衰竭者，称为高血压性心脏病（hypertensive heart disease）,是高血压的主要并发症之一。左心
4、室肥厚 可出现三种类型 1.只有心壁肥厚，没有扩张，舒张末期容量多无明显变化的左心室向心性肥厚 2.体积增大，心壁厚度的增加相对不很明显，左心室舒张末期容量增加的左心室偏心性肥厚 3.左心室非对称性肥厚 限制型心肌病 限制型心肌病是以心室心内膜、内层心肌出现纤维化和瘢痕形成，造成舒张功能障碍为特征的心肌病，也称为闭塞型心肌病或缩窄型心肌病。特点 心内膜增厚 心室腔缩小 心肌不肥厚，心壁僵硬，心包常有积液 鉴别诊断 项目项目 限制型心肌病限制型心肌病 缩窄性心包炎缩窄性心包炎 扩张型心肌病扩张型心肌病 心腔扩大心腔扩大 双房 双房 全心 心内膜增厚心内膜增厚 有 无 无 心包增厚心包增厚 无 有
5、 无 新技术 斑点追踪：限制型心肌病：心肌运动异常 缩窄性心包炎：心肌运动正常 心肌致密化不全（Noncompacted myocardium,NCC）被认为是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种与基因相关的遗传性疾病，曾被称为海绵状心肌，窦状心肌持续状态以及胚胎样心肌等。1995年世界卫生组织（WHO）把NCC归于原发性心肌病中罕见的未定型类。近二十年来人们对NCC的认识逐渐深入，发病率从0.014%上升为5.0%，一项研究中高达15.8%，甚至健康对照组中也有8.3%存在不同程度的NCC。2006年美国心脏协会（AHA）修订了心肌病定义和分类标准，将NCC列为原发性心肌病中单
6、独的一种。NCC见于各个年龄段，临床表现主要是心力衰竭、心律失常、系统性血栓及猝死等，并合并伴随身体其他方面的异常。目前诊断NCC的方法主要是超声心动图（ECG），此外还有心脏磁共振成像（CMRI），计算机断层扫描，心室造影术等。ECG是公认的首选诊断方式。ECG诊断标准 ECG是公认的首选诊断方式，主要有三种诊断标准，其中以Jenni等的最为广泛接受和应用，该诊断标准为：1）心肌明显分为两层结构，外层（致密化心肌层Compaction,C）较薄，内层（非致密化心肌层Noncompaction,NC）较厚，其间可见深陷隐窝；2）心室收缩末期非致密化心肌厚度与致密化心肌厚度比值（NC/C）2，儿
7、童患者1.4；3）彩色多普勒可测及深陷隐窝之间有与心腔相同的血流灌注，且不与冠脉循环相通。最常见的病变部位是心尖部，其次为侧壁、下壁、间壁。心包疾病 1.心包炎 2.心包积液 3.其它心包疾病 心包炎指心包膜的各种炎症性病变，一般分为急性心包炎、慢性心包炎和缩窄性心包等，多数伴有心包积液，少数没有心包积液。心包炎临床表现多数不明显，容易被漏诊。心包积液 最佳方法：二维超声心动图 积液量较少：局限于左室后壁的后方 中等量：左室后壁后、侧方、前方 大量：心脏周围明显积液，心脏在心包腔内明显摆动 心包填塞：左室后壁的暗区达到30mm 总结 扩张型心肌病：心脏大，室壁薄，运动弱 肥厚型心肌病：室壁厚，回声粗，心腔小 限制型心肌病：心内膜增厚，心室腔缩小，心肌不肥厚，心壁僵硬，心包常有积液 心肌致密化不全：心肌明显分为两层结构，外层（致密化心肌层）较薄，内层（非致密化心肌层）较厚，其间可见深陷隐窝
