1、支气管扩张 山西省汾阳医院山西省汾阳医院 教学目的 *1.掌握临床表现、诊断、治疗原则；*2.熟悉病因和发病机制；*3.熟悉治疗要点。教学内容 一、概述一、概述 二、病因和发病机制二、病因和发病机制 三、病理三、病理 四、病理生理四、病理生理 五、临床表现五、临床表现 辅助检查辅助检查 诊断诊断 鉴别诊断鉴别诊断 治疗治疗 预防预防 支气管扩张是指直径大于支气管扩张是指直径大于 2mm2mm中等中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张。性组织破坏引起的异常扩张。一、概述一、概述 定义定义(definition)(definition)一、
2、概述一、概述 临床特点临床特点 慢性咳嗽慢性咳嗽 大量脓痰大量脓痰 反复咯血反复咯血 反复肺部感染反复肺部感染 常有婴幼儿时麻常有婴幼儿时麻疹、百日咳、支疹、百日咳、支气管肺炎病史气管肺炎病史 1953年年Bedford报告发病率为报告发病率为1.3%。1956年在控制结核病运动中，查了年在控制结核病运动中，查了350万人的胸片，万人的胸片，见支扩发病率为见支扩发病率为1.5%。也有报告：在一般人中发病率为也有报告：在一般人中发病率为0.3%0.5%。常规尸检为常规尸检为2%3%，在肺部慢性感染病例中占，在肺部慢性感染病例中占23.3%。一、概述一、概述 二、病因和发病机制二、病因和发病机制
3、支支 气气 管管-肺肺 组组 织织 感感 染染 支支 气气 管管 阻阻 塞塞 先天和遗传因素先天和遗传因素 免免 疫疫 失失 调调 其其 他他 基本病因基本病因 支气管-肺组织感染 婴幼儿期支气管婴幼儿期支气管-肺组织感染是支气管扩张肺组织感染是支气管扩张最常见的病因最常见的病因。管腔细管腔细，易阻塞易阻塞感染；管壁薄感染；管壁薄，易破坏易破坏。支气管内膜结核：致管腔狭窄支气管内膜结核：致管腔狭窄，易阻塞；易阻塞；并肺结核时纤维增生并肺结核时纤维增生，收缩牵拉支气管收缩牵拉支气管致变形扩张致变形扩张。常位于上叶而引流好常位于上叶而引流好，少痰或无痰少痰或无痰，称称“干性干性”支气管扩张支气管扩
4、张。支气管阻塞 肿瘤、异物和感染引起腔内阻塞，支气管肿瘤、异物和感染引起腔内阻塞，支气管外淋巴结肿大或肺癌的外压也可阻塞支气外淋巴结肿大或肺癌的外压也可阻塞支气管。管。支气管阻塞致肺不张，胸内负压直接使支气管阻塞致肺不张，胸内负压直接使支气管牵拉扩张。支气管牵拉扩张。中叶综合征中叶综合征：由于右中叶支气管细长，：由于右中叶支气管细长，并有内、外、前三组淋巴结围绕，炎症并有内、外、前三组淋巴结围绕，炎症引流至淋巴结而肿大，压迫支气管，导引流至淋巴结而肿大，压迫支气管，导致中叶肺不张及反复感染。致中叶肺不张及反复感染。先天性支气管发育障碍：如巨大气管先天性支气管发育障碍：如巨大气管 -支支气管症，
5、是先天性纤维结缔组织异常，管壁气管症，是先天性纤维结缔组织异常，管壁薄弱所致；薄弱所致；Kartagener Kartagener 综合征综合征：是由于支气管软骨发：是由于支气管软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差导致或弹性较差导致支扩支扩，常伴有，常伴有鼻窦炎鼻窦炎及内脏及内脏转转位（转转位（右位心右位心）；）；先天性发育缺损和遗传因素 先天性软骨缺失症：在第二和第三级支气管先天性软骨缺失症：在第二和第三级支气管扩张，软骨环缺失或不连续。扩张，软骨环缺失或不连续。肺囊性纤维化、遗传性肺囊性纤维化、遗传性1 1抗胰蛋白酶缺乏抗胰蛋白酶缺乏
6、症、先天性免疫缺乏症：与遗传因素有关。症、先天性免疫缺乏症：与遗传因素有关。先天性发育缺损和遗传因素 全身性疾病 可能与机体可能与机体免疫功能失调免疫功能失调有关有关 类风湿关节炎类风湿关节炎、CrohnCrohn 病病、溃疡性结肠溃疡性结肠炎炎、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮、HIVHIV感染感染、黄甲综黄甲综合征等疾病可同时伴有支气管扩张合征等疾病可同时伴有支气管扩张。心肺移植术后也可伴有支气管扩张心肺移植术后也可伴有支气管扩张。支气管阻支气管阻 塞或受压塞或受压 管腔内分泌管腔内分泌 物引流不畅物引流不畅 支气管肺支气管肺 组织感染组织感染 支气管管壁平滑肌和弹性纤维破坏支气管管壁平滑肌和
7、弹性纤维破坏 削弱管壁支撑力、管壁易牵拉变形削弱管壁支撑力、管壁易牵拉变形 逐渐发展成支扩逐渐发展成支扩 二、病因和发病机制二、病因和发病机制 三、病理三、病理好发部位好发部位 左下叶左下叶 左下叶、舌叶左下叶、舌叶 右中叶右中叶 尖、后叶尖、后叶 右中叶右中叶 舌叶舌叶 好发部位与病因、解剖结构导致因流不畅有关：好发部位与病因、解剖结构导致因流不畅有关：普通感染炎症普通感染炎症 结核结核 左下叶左下叶、舌叶舌叶 右中叶右中叶 上叶上叶 （尖支、后支）（尖支、后支）三、病理三、病理好发部位好发部位 柱状（柱状（60%60%）囊性（囊性（1010-15%15%）混合型混合型 三、病理三、病理病理
8、形态病理形态 三、病理三、病理典型改变典型改变 管壁炎症、破坏管壁炎症、破坏 ，管腔变形扩大，有，管腔变形扩大，有多量分泌物。多量分泌物。黏膜溃疡、炎症，鳞状上皮化生，杯黏膜溃疡、炎症，鳞状上皮化生，杯状细胞及黏液腺细胞增生。状细胞及黏液腺细胞增生。周围组织受损或丢失，出现微小脓肿；周围组织受损或丢失，出现微小脓肿；慢性者增生、纤维化。慢性者增生、纤维化。常伴毛细血管扩张，或吻合支形成血常伴毛细血管扩张，或吻合支形成血管瘤，破裂出血。管瘤，破裂出血。三、病理三、病理典型改变典型改变 三、病理三、病理典型改变典型改变 三、病理三、病理与临床联系与临床联系 黏液腺增生黏液腺增生 杯状细胞增生杯状细
9、胞增生 继发肺部感染继发肺部感染 反复咳嗽反复咳嗽 大量脓痰大量脓痰 吻合支血管瘤吻合支血管瘤 毛细血管扩张毛细血管扩张 反复咯血反复咯血 肺组织纤维化肺组织纤维化 肺动脉高压肺动脉高压 慢性肺心病慢性肺心病 囊状、柱状扩张囊状、柱状扩张 影像学改变影像学改变 取决于支气管病变的数量、阻塞程度取决于支气管病变的数量、阻塞程度及并发肺实变的程度。及并发肺实变的程度。四、病理生理四、病理生理 早期早期病变且局限时：肺功能测定可病变且局限时：肺功能测定可正常正常。病变继续进展时：病变继续进展时：以阻塞性为主的以阻塞性为主的混合性通气功能障碍混合性通气功能障碍；低氧血症低氧血症；血管床破坏、痉挛血管床
10、破坏、痉挛肺动脉高压肺动脉高压肺心肺心病病呼衰、心衰呼衰、心衰 五、临床表现五、临床表现 小儿及青年起病，慢性经过。小儿及青年起病，慢性经过。五、临床表现五、临床表现病史病史 童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈史。不愈史。青少年期常有反复下呼吸道感染史。青少年期常有反复下呼吸道感染史。1 1.慢性咳嗽慢性咳嗽、大量脓痰大量脓痰 2.2.反复咯血反复咯血 3.3.反复肺部感染反复肺部感染 4.4.慢性感染中毒症状慢性感染中毒症状 五、临床表现五、临床表现症状症状 有时痰量可达每日数百毫升。有时痰量可达每日数百毫升。严重程度可按痰量分：严重程度可按痰量分：轻度
11、轻度10ml/day150ml/day150ml/day；1 1.慢性咳嗽慢性咳嗽、大量脓痰大量脓痰 五、临床表现五、临床表现症状症状 典型痰液分三层：典型痰液分三层：上层上层泡沫；泡沫；中层中层粘液；粘液；下层下层脓性分泌物及坏死组织。脓性分泌物及坏死组织。1 1.慢性咳嗽慢性咳嗽、大量脓痰大量脓痰 五、临床表现五、临床表现症状症状 50%50%-70%70%的患者有不同程度的咯血。的患者有不同程度的咯血。干性支扩干性支扩（10%10%）：反复咯血，无咳嗽、）：反复咯血，无咳嗽、咳脓痰等症状，病变部位多位于上叶。咳脓痰等症状，病变部位多位于上叶。2.2.反复咯血反复咯血 五、临床表现五、临床
12、表现症状症状 3.3.反复肺部感染反复肺部感染 部位相对较固定，迁延不愈。部位相对较固定，迁延不愈。4.4.慢性感染中毒症状慢性感染中毒症状 发热、乏力、消瘦、贫血等。发热、乏力、消瘦、贫血等。五、临床表现五、临床表现症状症状 早期或干性支扩：可无肺部体征早期或干性支扩：可无肺部体征 五、临床表现五、临床表现体征体征 病变较重，继发感染时：病变较重，继发感染时：下胸背部可闻及下胸背部可闻及固定而持久的湿固定而持久的湿啰啰音音，有时有干啰音。，有时有干啰音。部分慢性患者可有部分慢性患者可有杵状指（趾）。杵状指（趾）。胸部平片检查胸部平片检查 六、辅助检查六、辅助检查 支气管造影支气管造影 胸部胸
13、部CTCT检查检查 支气管内镜检查支气管内镜检查 一）胸部平片一）胸部平片 早期：一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗 六、辅助检查六、辅助检查 一）胸部平片一）胸部平片 典型典型 X X 线表现：线表现：一侧或双侧下肺一侧或双侧下肺野可出现野可出现轨道征轨道征（柱（柱状扩张）；或出现不状扩张）；或出现不规则的规则的蜂窝状蜂窝状、卷发卷发状状阴影（囊状扩张），阴影（囊状扩张），感染时伴感染时伴液平液平。六、辅助检查六、辅助检查 卷发状阴影 一）胸部平片一）胸部平片 典型典型 X X 线表现：线表现：一侧或双侧下肺一侧或双侧下肺野可出现野可出现轨道征轨道征（柱（柱状扩张）；或出现不状扩张）；或出现不规
14、则的规则的蜂窝状蜂窝状、卷发卷发状状阴影（囊状扩张），阴影（囊状扩张），感染时伴感染时伴液平液平。六、辅助检查六、辅助检查 卷发状阴影 一）胸部平片一）胸部平片 典型典型 X X 线表现：线表现：一侧或双侧下肺一侧或双侧下肺野可出现野可出现轨道征轨道征（柱（柱状扩张）；或出现不状扩张）；或出现不规则的规则的蜂窝状蜂窝状、卷发卷发状状阴影（囊状扩张），阴影（囊状扩张），感染时伴感染时伴液平液平。六、辅助检查六、辅助检查 （二）支气管造影（二）支气管造影 明确明确支气管扩张支气管扩张的部位、形态范围的部位、形态范围和病变严重程度的和病变严重程度的诊断诊断，主要用于，主要用于术术前准备前准备。六、辅
15、助检查六、辅助检查 轨道轨道征征 蜂窝蜂窝征征 （三）胸部（三）胸部 CTCT 高分辨 CT（已基本取代支气管造影）六、辅助检查六、辅助检查 蜂窝征蜂窝征 双轨征双轨征 （四）纤维支气管镜检查（四）纤维支气管镜检查 可发现部分患者的出血部位及阻塞原因可发现部分患者的出血部位及阻塞原因 可以进行防污染病原体采样可以进行防污染病原体采样 可进行镜下治疗可进行镜下治疗 六、辅助检查六、辅助检查 六、辅助检查六、辅助检查 纤维支气管镜检查纤维支气管镜检查 支扩（右中叶）支扩（右中叶）（右上叶前支）（右上叶前支）（左上叶）（左上叶）六、辅助检查六、辅助检查 纤维支气管镜检查纤维支气管镜检查 左下叶内左下
16、叶内 前基底支前基底支 左上叶舌段左上叶舌段 左上叶舌段左上叶舌段 慢性咳嗽慢性咳嗽 大量脓痰大量脓痰 反复咯血反复咯血 反复肺部感染反复肺部感染 初初 步步 诊诊 断断 确确 诊诊 固定而持久固定而持久 的湿性啰音的湿性啰音 童年致支气童年致支气 管肺炎病史管肺炎病史 胸部胸部CTCT HRCTHRCT 支气管支气管 造造 影影 七、诊断七、诊断 1、慢性支气管炎 2、肺脓肿 3、肺结核 4、先天性肺囊肿 5、弥漫性乏细支气管炎 八、鉴别诊断八、鉴别诊断 1 1.慢性支气管炎慢性支气管炎 多见与多见与老年老年吸烟者吸烟者 慢性咳嗽慢性咳嗽、咳白色咳白色泡沫痰泡沫痰，合并感染合并感染时出现脓痰时出现脓痰 无反复咯血史无反复咯血史 两肺两肺散在性散在性干湿啰干湿啰音。音。支气管扩张支气管扩张 少年及青年起病少年及青年起病 反复咳嗽反复咳嗽 大量大量脓痰脓痰 反复咯血反复咯血 两下肺两下肺固定性固定性湿啰湿啰音。音。八、鉴别诊断八、鉴别诊断 2 2.肺脓肿肺脓肿 常急性起病常急性起病 发热发热、咳嗽咳嗽、大量大量脓脓臭臭痰痰 X X线检查局部浓密阴线检查局部浓密阴影影，中可有液平中可有液平
