1、升主动脉瘤 创伤骨病科蒋浩 升主动脉瘤是主动脉壁中层由于损伤，管壁变薄，在管腔内高压血流的冲击下，向外扩张膨胀而形成，多见Marfans 综合征，常合并主动脉瓣不全及主动脉夹层分离、破裂，是一种严重威胁人类生命健康的大血管疾病,常发生在升主动脉主动脉弓、胸部降主动脉、胸腹主动脉。外科手术是治疗该病的唯一有效手段，但手术创伤大，手术历时长，不仅术中危险性大，而且术后易并发出血、呼吸道感染等并发症，如处理不当可致患者死亡!升主动脉瘤是升主动脉直径超过正常直径（35mm）的1.5倍，可导致急性Stanford A型主动脉夹层，后者往往具有致死性。急性升主动脉夹层常突然发生，难以预防，可迅速出现急性主
2、动脉功能不全、充血性心力衰竭、冠状动脉急性闭塞、心脏压塞、卒中、晕厥、肾功能不全、主动脉破裂等并发症，即使能进行急诊手术，其发病率及死亡率仍然很高。正常动脉壁中层富有弹力纤维，随每次心搏进行舒缩而传送血液。中层受损，弹力纤维断裂，代之以纤维疤痕组织，动脉壁即失去弹性，不能耐受血流冲击，动脉在病变段逐渐膨大，形成动脉瘤。动脉内压力升高有助于形成动脉瘤 症状症状:乏力、胸闷、心前区疼痛、呼吸困难、水肿、不能平卧 未侵及主动脉瓣瓣环的升主动脉动脉瘤，早期可无临床症状，常在X线检查时发现。动脉瘤长大压迫上腔静脉或无名静脉-则颈部和上肢静脉怒张、扩大。晚期病例动脉瘤向前胸壁长大，侵袭胸骨，则产生剧烈疼痛
3、，或穿出胸壁，呈现搏动性包块。动脉瘤病变引致主动脉瓣瓣环扩大，主动脉瓣关闭不全者，则临床上呈现充血性心力衰竭的症状。体征体征:因主动脉瓣关闭不全可闻及胸骨左缘第3、4 肋间舒张期泼水样杂音等 升主动脉瘤 心电图 胸部X线平片可发现升主动脉增宽或升主动脉瘤.经胸超声心动图可评价升主动脉瘤的直径主动脉根部扩张程度、主动脉瓣返流情况及左室功能.CT 或MRI，CT在主动脉瘤的诊断、危险分层和管理中有重要作用，尤其适用于升主动脉远端病变.动脉粥样硬化（最常见）1 囊性中层坏死 3 外伤 4 遗传性遗传性 6 先天性 5 感染（梅毒）侵蚀胸主动脉 2 真性动脉瘤 假性动脉瘤 夹层动脉瘤 升主动脉瘤 对大
4、小为6cm或以上或4cm以上的主动脉瘤均应作择期手术治疗。对46cm之间的主动脉瘤可以密切观察，有增大或濒临破裂征象者应立即手术。告知患者防止摔倒及碰撞,避免瘤体破裂，指导患者控制情绪,避免血压上升 120/80mmHg)避免心率加快的各种因素,如焦虑、恐惧,大便、咳嗽时不要过分用力。根据医嘱给予倍他乐克等 受体阻滞剂,降低心肌收缩力,减慢心率,从而减少对动脉的冲击力 镇痛 饮食：低脂、易消化、少渣饮食 同时需严格控制危险因素，如吸烟、高胆固醇血症，保持心情舒畅,避免发怒、急躁、抑郁等不良情绪,一旦患者出现胸闷、呼吸困难，心前区疼痛应及时就医，避免发生意外 马凡氏综合征 这是一种造就天才的疾病
5、，但同时也危害着某些普通人的生活，你想知道为什么吗？Marfans综合征，人称蜘蛛样指趾。该病是一种单基因常染色体显性遗传，主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累 海曼（海曼（Flo HymanFlo Hyman），原美国女排著名主攻手，身高臂长，叱咤球场），原美国女排著名主攻手，身高臂长，叱咤球场，威风八面，威风八面，19881988年却猝死于比赛场上，她的死因就是主动脉瘤破年却猝死于比赛场上，她的死因就是主动脉瘤破裂出血；我国排球国手朱刚网上优势明显，进攻、拦网俱佳，被称裂出血；我国排球国手朱刚网上优势明显，进攻、拦网俱佳，被称作排球场上的英勇斗士，于作排球场上的英勇斗士，于20012001年
6、冬季训练过程中，突然发病，虽年冬季训练过程中，突然发病，虽经急诊手术亦未能避免悲剧的上演，死因也是动脉瘤破裂出血；以经急诊手术亦未能避免悲剧的上演，死因也是动脉瘤破裂出血；以上两位著名的体育界人士均是马凡氏综合征患者。上两位著名的体育界人士均是马凡氏综合征患者。多数结缔组织病(包括LDS)，都是常染色体显性遗传，其一级亲属有50%的风险会遗传该病，因此，一级亲属应注意自己是否存在相关的临床表现，定期进行全面查体及TTE检查。如果患者已存在致病性的基因突变，其亲属应进行遗传学检查。感谢聆听！1陈锐.升主动脉瘤临床路径J.中国社区医师,2012,11:18-19.2王颖,李洁.升主动脉瘤的诊治进展J.中国医药导刊,2014,10:1293-1294+1297.3樊丽珠,应芸珍.升主动脉瘤术后并发症的观察及护理J.心血管康复医学杂志,2002,03:285-286.4李春梅.升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全的健康教育J.护理实践与研究,2006,07:51-52.5李春兰,刘晓明.Bentall手术15例围手术期的护理J.中国误诊学杂志,2011,20:4958.6李俊彩,朱培宁,赵春玲.Bentall手术的护理体会J.临沂医专学报,1998,04:275-276.7王静,孟蕾.Bentall+Suns+CABG患者1例围术期护理J.齐鲁护理杂志,2014,24:110-111.
