1、复杂先心病的手术(shush)方式选择,外科(wik)沈向东中国协和医科大学 阜外心血管病医院中国医学科学院 心血管病研究所,第一页，共七十四页。,复杂(fz)先心病的病理形态学分类复杂先心病的病理生理学改变肺血增多(肺高压)肺血减少(紫绀)体、肺循环分隔(TGA)梗阻性病变(阻力负荷增加)回流性病变(容量负荷增加),第二页，共七十四页。,肺血增多(zn du)(肺高压),手术禁忌症全肺血管阻力(zl)10 wood单位（或800达因秒厘米-5）正常值：2.5-4 wood单位（或200-300达因秒厘米-5）手术年龄共干 3月DORV或TGA+VSD 3-6月TECD 6-12月VSD 2岁
2、,第三页，共七十四页。,肺血减少(jinsho)(紫绀),正常值300，150是根治术的禁忌症,正常值2，0.8是根治术的禁忌症,3是根治术的禁忌症,第四页，共七十四页。,体、肺循环分隔(TGA)间隔缺损，PDA和体肺侧肢是存活的前提梗阻性病变(阻力负荷增加)主动脉弓(zhdngmigng)直径60%，50%，40%左右心室容积指数回流性病变(容量负荷增加),第五页，共七十四页。,常见复杂先心病的手术(shush)选择,第六页，共七十四页。,TGA的分类(fn li),完全型TGA功能矫正(jiozhng)型TGA解剖矫正型TGA解剖功能矫正型TGA,第七页，共七十四页。,完全(wnqun)型
3、TGA,右房 右室 主动脉左房 左室 肺动脉,第八页，共七十四页。,功能(gngnng)矫正型TGA（CTGA）,右房 左室 肺动脉左房 右室 主动脉,第九页，共七十四页。,解剖(jipu)矫正型TGA,右房 左室 主动脉左房 右室 肺动脉,第十页，共七十四页。,解剖功能(gngnng)矫正型TGA,右房 右室 肺动脉左房 左室 主动脉,第十一页，共七十四页。,完全(wnqun)型大动脉转位（TGA）,TGA的解剖右房 右室 主动脉左房 左室 肺动脉TGA的病理生理体循环和肺循环由串联(chunlin)变成并联,第十二页，共七十四页。,单纯(dnchn)TGA,约占TGA总数的75%新生儿选用
4、动脉调转术（1975年Jatene）动脉调转术的危险(wixin)因素冠状动脉畸形，尤其是冠脉单开口和冠脉壁间走行生后2-4周，是动脉调转术的最佳时期年龄4周的小婴儿（4-8周）术中测压，LV/RV（收缩压）0.6-0.7行动脉调转术,第十三页，共七十四页。,单纯(dnchn)TGA,婴儿和大龄儿童肺动脉环缩+动脉调转左室训练1-2周LVRV(收缩压)0.7，行动脉switch手术心房调转Senning手术(1959)、Mustard手术(1963)最佳适应证是解剖矫正(jiozhng)型TGA（极少）即：左房 右室 肺动脉 右房 左室 主动脉目前发展中国家仍在应用，且效果得到肯定心房调转的缺
5、点：远期心律失常（SVT）、腔静脉回流受阻、右心功能不全，三尖瓣关闭不全,第十四页，共七十四页。,复杂(fz)TGA,约占TGA总数的25%TGA合并VSD占20%TGA合并VSD+PS占5%其它(qt)少见的还有TGA+PS，TGA+右室流出道梗阻及单心室等,第十五页，共七十四页。,TGA合并VSD选用动脉调转+VSD修补最佳手术时期是生后3-6月内手术禁忌症是器质性肺动脉高压合并器质性肺动脉高压的大龄(d ln)儿童有人采用姑息心房调转术（旷置VSD）以部分缓解缺氧,复杂(fz)TGA,第十六页，共七十四页。,复杂(fz)TGA,TGA合并LVOTO(肺A瓣及瓣下狭窄)Rastelli手术
6、(Circulation，1969，39：83)又称TGA的的心室水平调转术生物材料的使用(shyng)年限是长期效果的主要影响因素首次手术的年龄越小，再次手术的次数越多Nikaidoh手术(J Thorac Cardiovasc Surg，1984，88：365),第十七页，共七十四页。,Nikaidoh手术(shush),第十八页，共七十四页。,TGA合并(hbng)RVOTO(主动脉瓣下狭窄),Damus-kaye-stansel手术(shush),Ann Thorac Surg，1975，20：724,第十九页，共七十四页。,TGA合并(hbng)RVOTO+三尖瓣小右室发育不全,Fo
7、ntan手术(shush)+动脉switch手术(shush),J Thorac Cardiovasc Surg，1980，80：621,第二十页，共七十四页。,矫正(jiozhng)型大动脉转位（CTGA）,CTGA的解剖(jipu)右房 左室 肺动脉左房 右室 主动脉CTGA的病理生理体循环和肺循环维持串联,第二十一页，共七十四页。,DORV的临床(ln chun)分类,VSD类(主动脉瓣下室缺)四联症类(主动脉瓣下室缺+PS)TGA类Taussig-Bing部分TGA肺动脉瓣下VSD合并肺动脉骑跨VSD远离(yun l)两大动脉开口类DORV合并心内膜垫缺损,第二十二页，共七十四页。,矫
8、正(jiozhng)型大动脉转位（CTGA）,功能矫治术适用于CTGA合并VSD、PS等解剖矫治术：双调转术（Double switch手术）合并VSD，心房调转+动脉switch手术合并VSD+PS，心房调转+Rastelli手术心房调转的选择一般用Senning手术右位心或合并左并列心耳的CTGA用Mustard手术Double switch手术的其它适应(shyng)证TGA患者心房调转术后右心衰、三尖瓣关闭不全肺动脉环缩+Double switch术左室训练时间6月-1年,第二十三页，共七十四页。,Double switch 手术(shush)的动脉水平调转,第二十四页，共七十四页。,
9、Double switch 手术的心室水平(shupng)调转,第二十五页，共七十四页。,右室双出口(ch ku)(DORV),第二十六页，共七十四页。,TGA类DORV,主动脉、肺动脉前后排列、冠脉正常动脉switch术+室缺修补术主动脉、肺动左右(zuyu)排列心室内隧道术动脉调转术,第二十七页，共七十四页。,TGA类DORV的心内隧道(sudo)手术,McGoon手术(shush)(主动脉在前，肺动脉在后)（J Thorac Cardiovasc Surg，1972，64：430)Kawashima手术(主A在右，肺A在左)(J Thorac Cardiovasc Surg，1971，6
10、2：825),第二十八页，共七十四页。,McGoon手术(shush),第二十九页，共七十四页。,Kawashima手术(shush),第三十页，共七十四页。,Kawashima手术(shush),第三十一页，共七十四页。,三尖瓣与肺动脉瓣的距离越大越好VSD与主动脉瓣口的距离越小越好VSD大小(dxio)（不小于主动脉瓣环径）三尖瓣腱索附着部位：圆锥间隔及内隧道位置无重要腱索附着圆锥间隔发育的程度,影响(yngxing)心室内隧道术是否可行的解剖学因素,第三十二页，共七十四页。,TGA类DORV,主动脉、肺动左右排列(pili)心内管道手术(现已少用)Rastelli手术REV手术Raste
11、lli手术的替代手术，以避免外管道置换后再手术(J Thorac Cardiovasc Surg，1982，84：727)Nikaidoh手术,第三十三页，共七十四页。,REV手术(shush),第三十四页，共七十四页。,DORV with noncommitted VSD,第三十五页，共七十四页。,单心室(xnsh)类手术（单一房室连接）,临床指征单心室，三尖瓣闭锁，二尖瓣闭锁左心(zu xn)或右心发育不全综合征内脏异位综合征（多脾，无脾，心房异构）十字交叉心及其他双心室矫治效果不好的各种复杂畸形,第三十六页，共七十四页。,单心室(xnsh),双心室(xnsh)矫治,单心室(xnsh)矫治
12、,肺血减少,肺血增多,体肺分流,无LVOTO,LVOTO,3月PAB,无SAo,SAo,6-12月双向Gleen,COA,3月COA成形+PAB,COA+SubAo,无SAo,SAo,3岁完成Fontan,SubAo,3月PAB+VSD扩大,Damus手术,单心室类手术选择,第三十七页，共七十四页。,单心室类（单一房室(fn sh)连接）,单心室(xnsh)（功能）矫治,双心室(xnsh)（解剖）矫治,第三十八页，共七十四页。,单心室(xnsh)（功能）矫治,肺血减少(jinsho)（PS）,肺血增多(zn du)（PH）,第三十九页，共七十四页。,肺血减少（PS）的单心室(xnsh)矫治,1
13、-3月体肺分流(fn li),6-12月双向Glenn手术(shush),2-4岁完成Fontan手术,第四十页，共七十四页。,肺血增多(zn du)（PH）的单心室矫治,无LVOTS有LVOTS,1-3月PAB,6-12月双向Glenn手术(shush),2-4岁完成(wn chng)Fontan手术,COA,COA+SAS,SAS,第四十一页，共七十四页。,单心室(xnsh)+COA矫治,COA成形(chn xn)+PAB,双向Glenn手术(shush),完成Fontan手术,1-3月,6-12月,2-4岁,第四十二页，共七十四页。,单心室(xnsh)+COA+SAS矫治,Damus-k
14、aye-stansel+COA成形(chn xn),双向Glenn手术(shush),完成Fontan手术,第四十三页，共七十四页。,单心室(xnsh)+SAS矫治,Damus-kaye-stansel手术(shush),VSD扩大(kud)+PAB,双向Glenn手术,完成Fontan手术,第四十四页，共七十四页。,15例（6天）COA成形(chn xn)，PBA,8例Gleen手术(shush)（10月）,7例Damus手术(shush)（4月）,5例Fontan完成（5岁）,死亡2例，1例退回,Ann Thorac Surg，1999，68：962-6,第四十五页，共七十四页。,体肺分流
15、(fn li)术,目前主要选用的两种术式改良B-T分流术中心分流术共同优点(yudin)：简便易行，再次手术易于操作血管材料：Gore-Tex血管改良B-T分流术无名动脉或右锁骨下动脉到右肺动脉二级血管自控分流，不易分流过量中心分流升主动脉到主肺动脉中心血流，分流量难以掌握,第四十六页，共七十四页。,体肺分流术血管(xugun)大小选择,第四十七页，共七十四页。,体肺分流术对Fontan类手术的潜在(qinzi)危险,肺动脉变形肺血管阻力增加(zngji)容量负荷增加导致心功能受损,第四十八页，共七十四页。,肺动脉环缩术,环缩带的大致长度：20mm+体重(tzhng)(Kg)原则动脉氧饱和度和
16、肺动脉压之间找到较理想的平衡点尽可能高的血氧饱和度尽可能低的肺动脉压,第四十九页，共七十四页。,肺动脉环缩术的手术(shush)适应证,训练左室作为动脉凋转或心房+动脉调转的预备手术LV/RV收缩压达到0.7以上血氧饱和度在75%80%以上否则加做体肺分流限制肺血流作为双心室(xnsh)矫治的预备手术维持血氧饱和度90%的前提下，降低肺动脉压。为Fontan手术作准备尽可能降低肺动脉压，MPAP1820mmHg要求血氧饱和度8085%，（良好的麻醉，吸氧50%左右）对Fontan手术的潜在危险可加重左室流出道梗阻,第五十页，共七十四页。,部分(b fen)腔肺动脉吻合术（PCPC）,PCPC的病理生理学基础提高动脉血氧饱和度：90 左右减轻心脏容量负荷双向Gleen手术的指征最佳年龄：612 月肺动脉压：平均肺动脉压低于1820mmHg发育良好的右肺动脉，右肺动脉与上腔静脉直径相近肺动脉附加血流的作用“肝因子(ynz)”对肺微循环血管的维护作用肺血流量和肺动脉压的调控：上腔静脉压不高于心房压的2倍为宜Hemi-Fontan手术,第五十一页，共七十四页。,Hemi-Fontan手术(sh
