1、,心肌病的相关(xinggun)知识,2018.10.16 常娟娟,第一页，共七十九页。,心肌病是由遗传、感染等不同原因(yunyn)引起的以心肌结构及功能异常为主的一组心肌疾病。,定 义,第二页，共七十九页。,心肌病,是临床和病理学家将原因(yunyn)不明而又非继发于全身或其他器官系统疾病的心肌原发性损害。它是非风湿性、非高血压性、非冠状动脉性心肌结构和功能的病理改变。其病理过程属于代谢性而非炎症性，在发病机制上与其它已知病因引起的心脏病无关,继发性心肌病,原发性心肌病,心肌病,若心肌病变与已知病因有关(yugun)，或继发或伴发于某种全身性疾病时，则称为继发性心肌病,第三页，共七十九页。
2、,继发性心肌病,代谢性,感染性,全身性、系统性,遗传性、家族(jiz)性,过敏性、中毒性(d xn),继发性心肌病,第四页，共七十九页。,1980年WHO分型,扩张型心肌病,肥厚型心肌病,限制型心肌病,1995年世界卫生组织在原有1980年分类的基础上将不能归属于原来(yunli)分类的心肌病增加了致心律失常性右室性心肌病和未分类性心肌病两型,心肌病分型,第五页，共七十九页。,第六页，共七十九页。,扩张型心肌病（DCM）,扩张型心肌病（DCM)指多种原因导致以左室、右室或双心腔扩大和心肌收缩功能减退为主要病理特征，常并发心力衰竭、心律失常的心肌病。我国发病率为13/10万84/10万不等，好发
3、于青中年男性，是临床心肌病最常见的一种类型(lixng)。近年来发病率呈上升趋势，病死率较高。,第七页，共七十九页。,能受损。室壁变薄、纤维化斑痕(bn hn)、附壁血栓,特征：左心室或双心室扩大(kud)和收缩功能受损、室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓。,第八页，共七十九页。,第九页，共七十九页。,病 因,本病的病因迄今(qjn)未明，近年来心肌病有增加趋势，目前已发现本病与下列因素有关：,遗传和基因（30%50%）病毒感染（重要原因）炎症（肉芽肿性心肌炎见于结节病 和巨细胞心 肌炎，也可见于过敏性心肌炎）中毒、内分泌和代谢异常（嗜酒、化疗药物(yow)、微 量元素硒缺乏）其他（围生期心肌病是
4、比较常见的。神经肌肉 疾病等）,第十页，共七十九页。,病理(bngl)生理,心肌收缩力减弱(jinru)CO 交感神经 RAAS 心脏 血管 水钠潴留 受体 血管收缩 心肌肥厚 外周阻力 心肌坏死纤维化 血管肥厚 心律失常 心肌功能受损,第十一页，共七十九页。,临床表现,正 常,第十二页，共七十九页。,第十三页，共七十九页。,临床表现,1.心脏扩大(kud)2.心力衰竭3.心律失常4.栓塞5.猝死,第十四页，共七十九页。,实验室检查(jinch),A.胸部(xin b)X线：B.心 电 图：C.超声心动图：D.其他,第十五页，共七十九页。,心影明显增大，心胸比50%，肺淤血 有时可见(kjin
5、)胸腔积液,A.胸部(xin b)X线：,第十六页，共七十九页。,B.心 电 图：,可见各种心律失常，其他尚有ST-T改变(gibin)（不成组），低电压；少数可见病理Q（是广泛心肌纤维化结果）,心音(xnyn)图,可见(kjin)S3、S4、P2亢进，二、三尖瓣及主动脉瓣杂音,第十七页，共七十九页。,各腔均扩大、以左室扩大早而显著，室壁运动减弱，收缩功能降低、附壁血栓-主要(zhyo)确诊手段。特点：一大-心室腔明显扩大 二小-二尖瓣开放幅度小，二尖瓣与扩大的心室 腔相比相对较小 三薄-室间隔与左室后壁多变薄 四弱-室间隔与左室后壁运动减弱,C.超声心动图,第十八页，共七十九页。,可见左室舒
6、末压、左房压、肺毛压增高，心搏量、心脏(xnzng)指数减低。左心室造影可见左室扩大，弥漫性室壁运动减弱，心室射血分数低下，冠脉造影多无异常,心内膜心肌(xnj)活检,可见心肌细胞肥大(fid)、变性、间质纤维化等,实验室和其他检查,心导管和心血管造影,第十九页，共七十九页。,诊断(zhndun)要点,临床表现为心脏(xnzng)扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常,可发生栓塞和猝死等并发症,本病缺乏特异性诊断(zhndun)指标,我国在采纳/报告的基础上于1995年重新修订的诊断标准具有临床指导意义。其诊断参考标准如下:,P INT 1,P INT 2,线检查心胸比0 5
7、,超声心动图示全心扩大,尤以左室扩大为著,心脏可呈球型,第二十页，共七十九页。,鉴别(jinbi)诊断,1 缺血性心肌病：老年发病多有心脏缺血史，ECG有ST-T改变，超 声心动图改变另外UCG和选择性冠状支脉造影可 明确冠状动脉病变。2 风湿性心脏瓣膜病：扩张型心肌病杂音在心力衰竭加重时增强，风心 病的杂音则在心衰时由于(yuy)心脏收缩力减弱，返流 少而减轻，心衰控制后杂音增强，且可伴随震 颤。超声心动图可见瓣膜受损变化3 先天性心血管病：超声心动图可见相应改变4 继发性心肌病：如糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、围产期心肌 病等均可找到病因,第二十一页，共七十九页。,原则(yunz)：防止基
8、础病因介导的心机损害，控制心力衰竭 和心律失常，预防栓塞 和猝死，提高病人生 活质量。,治疗(zhlio)要点,1.病因(bngyn)治疗：对不明病因的DCM，应积 极寻找，排除任何引起心 肌疾病的可能病因并给于 积极的治疗。如控制感染 严格限酒或戒酒、改变不 良的生活方式等。,第二十二页，共七十九页。,2.控制心力衰竭：早期(zoq)积极进行药物干预，使用受体阻滞剂、ACEI减少心机损伤和延缓病情，受体阻滞剂宜从小剂量开始，视病情调整用量。晚期心衰病人较易发生洋地黄中毒，应慎用洋地黄。有适应症者可植入CRT。,治 疗,第二十三页，共七十九页。,【适应症】适用于对洋地黄，利尿剂，血管(xugu
9、n)扩张剂治疗无效或效果欠佳的各种原因引起的急，慢性顽固性充血性心力衰竭。,米力农,【药理作用】正性肌力作用，使心肌收缩力加强，心排血量增加。直接作用于小动脉时其血管扩张作用，可降低心脏前、后负荷，降低左心室充盈压，改善左室功能，增加心脏指数。小剂量时主要表现(bioxin)为正性肌力作用，当剂量加大，逐渐达到稳态的最大正性肌力效应时，其扩张血管作用也可随剂量的增加而逐渐加强。,第二十四页，共七十九页。,米力农,【不良反应】少数有头痛，室性心律失常，无力，血小板计数减少等。过量时可有低血压，心动过速。长期口服因副作用大，可导致远期死亡率升高，已不再应用。【禁忌症】低血压，心动过速，心肌梗死慎用
10、；肾功能不全者宜减量。【用法用量】静脉注射：负荷量2575ug/，510分钟缓慢静注，以后每分钟0.251.0ug/维持(wich)。每日最大剂量不超过1.13mg/。口服：一次2.57.5mg,每日4次。,第二十五页，共七十九页。,米力农,0.9%氯化钠45ml+米力农5mg,配成50ml,0.25ug/kg*min泵入比如(br)，体重为80kg，,第二十六页，共七十九页。,米力农,【注意事项】用药期间应监测心率，心律，血压，必要时调整(tiozhng)剂量；2 不宜用于严重瓣膜狭窄及梗阻性肥厚型心肌病患者。急性缺血性心脏病患者慎用；3 合用强利尿剂时，可使左室充盈压过度下降，且易引起水，
11、电解质失衡；对房扑、房颤患者，因可增加房室传导作用导致心室率增快，宜先用洋地黄制剂控制心室率；5 肝肾功能损害者慎用；6 尚无用于心肌梗死，孕妇及哺乳妇女，儿童，应慎重。,第二十七页，共七十九页。,治 疗,3.预防栓塞 栓塞是DCM的常见并发症，对心脏明显扩大、有房颤或深静脉血栓形成等发生栓塞风险且没有禁忌症者，口服阿司匹林(s p ln)，预防附壁血栓形成。已有附壁血栓形成和发生栓塞者，须长期口服华法林抗凝治疗。,第二十八页，共七十九页。,治 疗,4.预防猝死：针对性选择抗心律失常药物，如胺碘酮。控制诱发室性心律失常的可逆因素：（1）纠正低钾低镁（2）改善神经激素功能紊乱，选用ACEI和受体
12、阻滞剂（3）改善心肌代谢，可用辅酶Q10,每天3次。严重(ynzhng)心律失常，药物不能控制者，可植入心脏复律除颤器，预防猝死发生。,第二十九页，共七十九页。,0,5.中医中药治疗 生脉饮、真武汤等中药可改善DCM的心功能。黄芪有抗病毒、调节免疫作用，对改善症状和预后有一定作用。6.手术治疗 对长期(chngq)严重心力衰竭、内科治疗无效者，可考虑心脏移植。,治 疗,第三十页，共七十九页。,预 后,预后不良，死亡(swng)原因多为心力衰竭及心律失常。症状出现后5年存活率为40%，10年存活率为22%左右。,第三十一页，共七十九页。,肥厚型心肌病（HCM）,肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病，以
13、心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动(yndng)猝死的最主要原因之一。,第三十二页，共七十九页。,肥厚型心肌病（HCM）,根据(gnj)左心室流出道有无梗阻现象可将其分为梗阻性和非梗阻性两型：,肥厚型梗阻性心肌病：此型心肌病室间隔与左室壁呈不对称肥厚,室间 隔上段明显肥厚,致左室流出道狭窄(xizhi)、梗阻,亦 称 特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄肥厚型非梗阻性心肌病：室间隔与左室壁呈对称肥厚,无左室流出道 狭窄与梗阻,分类(fn li),第三十三页，共七十九页。,肥厚型心肌病（HCM）,HCM的三种(sn zhn)类型：1）梗阻型：安静时压力阶差30mmHg2)隐匿性梗阻：负荷运动后压力阶
14、差 30mmHg3)无梗阻型：安静和负荷后压力阶差均低于 30mmHg,第三十四页，共七十九页。,能受损。室壁变薄、纤维化斑痕(bn hn)、附壁血栓,特征：心肌非对成性肥厚，心腔变小为特征，以左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态(bngti)的疾病。,第三十五页，共七十九页。,病因(bngyn)与发病机制,1.遗传因素：常染色体显性遗传 心肌肌小节收缩体系相关蛋白的 突变有关（300多种突变）。50%pts未发现基因改变 2.儿茶酚胺代谢(dixi)异常：3.高血压及高强度运动,第三十六页，共七十九页。,病理(bngl)生理,在梗阻性HCM患者，左心室收缩时快速血流通过狭窄的流出道产
15、生负压，引起二尖瓣前叶前向运动，加重梗阻。此作用在收缩中、后期较明显(mngxin)。有些患者静息时梗阻不明显(mngxin)，运动后变为明显(mngxin)。静息或运动负荷超声显示左心室流出道压力阶差30mmHg者，属梗阻性HCM，约占70%。HCM患者胸闷气短等症状的出现与左心室流出道梗阻、左心室舒张功能下降、小血管病变造成心肌缺血等因素有关。,第三十七页，共七十九页。,主要为心室肥厚，尤其是室间隔肥厚1.非对称性肥厚（90%）室间隔左室壁厚度大于1.3 12.对称性肥厚（5%）：室间隔左室壁厚度小于1.3 13.特殊(tsh)部位肥厚（5%）左室后壁肥厚：年轻人多见，症状重 心尖部肥厚：
16、日本多发，良性过程 右室壁肥厚：少见，多伴心律失常,病理(bngl)改变,第三十八页，共七十九页。,临床表现,无症状晕厥呼吸困难心绞痛心律失常心力衰竭(xn l shui ji)及猝死,症状(zhngzhung),心脏轻度增大(zn d)S4、心尖部收缩期杂音有流出道梗阻者于胸骨左缘34肋间闻到较粗糙的喷射性杂音当LV容积下降即前负荷减低（含硝甘）时或心率加快时而增强,体征,第三十九页，共七十九页。,临床表现-症状(zhngzhung),1.劳力性呼吸困难和乏力，前者占90%以上2.1/3可有劳力性胸痛3.最常见的心率失常：房颤4.部分有晕厥：运动(yndng)时出现，与室速有关5.重症：恶性心律失常、心衰、猝死。,第四十页，共七十九页。,临床表现-体征,1.心脏轻度扩大(kud)，闻及第四心音2.流出道梗阻患者可于胸骨左缘34肋间闻 及较粗糙的喷射性收缩期杂音3.心尖部也常可听到收缩期杂音,第四十一页，共七十九页。,临床表现-并发症,1.心律失常：HCM易发生多形性室上性心律(xn l)失常、室速、室颤、房扑、房 颤等。2.心脏猝死：青少年运动员猝死的常见原因恶性心率失常、左室壁或室
