1、瓣膜(bnm)性心脏病,河南省人民(rnmn)医院 心内科高传玉 10.31,Valvular Heart Disease,第一页，共一百三十九页。,瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌,最常受累(shu li)二尖瓣，其次为主动脉瓣,Introduction,由于炎症、黏液样变性、退行性变、先天畸形、缺血坏死、创伤等原因引起单个或多个瓣膜装置功能或结构(jigu)异常，导致瓣口狭窄及/或关闭不全,瓣膜(bnm)装置,第二页，共一百三十九页。,第三页，共一百三十九页。,二尖瓣狭窄(xizhi),Mitral Stenosis,MS,第四页，共一百三十九页。,最常见(chn jin)原因：风湿热(5-15岁
2、)男/女 1：2,风湿热,MS Etiology,女性(nxng)患者占2/3,95%,5%,第五页，共一百三十九页。,风湿热,瓣膜交界处粘连(30%)瓣膜游离缘粘连(15%)腱索粘连(10%)以上部位(bwi)复合病变(45%),MS Pathology,第六页，共一百三十九页。,Normal,MS,第七页，共一百三十九页。,MS Pathophysilogy,正常(zhngchng)成人二尖瓣口面积 4.0-6.0 c,轻度(qn d)二尖瓣狭窄,中度(zhn d)二尖瓣狭窄,重度二尖瓣狭窄,1.5-2.0 c,1.0-1.5 c,1.0 c,第八页，共一百三十九页。,MS Pathoph
3、ysilogy,左房压力(yl),肺循环压力(yl),右心室压力(yl),三部曲,MS,第九页，共一百三十九页。,左心房压升高、被动后向传递肺小动脉收缩（功能性）肺血管(xugun)床闭塞（器质性）,MS Pathophysilogy,MS患者肺动脉高压(goy)产生机制,第十页，共一百三十九页。,MS 临床表现,Symptoms,呼吸困难咯血(k xi)咳嗽声嘶,早期(zoq)最常见的症状,瓣口面积(min j)1.5c时始有症状,第十一页，共一百三十九页。,MS 临床表现,MS 呼吸困难(h x kn nn)的表现形式,劳力(lol)性呼吸困难静息时呼吸困难端坐呼吸阵发性夜间呼吸困难急性肺
4、水肿,第十二页，共一百三十九页。,MS 临床表现,MS 咯血有以下几种情况(qngkung):(表现形式与机制),咯大量鲜血(xinxu)血痰或痰带血丝大量粉红色泡沫痰咯暗红色血,支气管静脉(jngmi)破裂,微血管破裂,急性肺水肿,肺梗死,第十三页，共一百三十九页。,MS 临床表现,Signs,心脏外体征:二尖瓣狭窄(xizhi)本身的心脏体征肺A高压和右室扩大的心脏体征,二尖瓣面容(minrng),第十四页，共一百三十九页。,第十五页，共一百三十九页。,第十六页，共一百三十九页。,MS 临床表现,二尖瓣狭窄本身(bnshn)的心脏体征,心尖(xnjin)部舒张期隆隆样杂音，局限、不传导,杂
5、音(zyn)在左侧卧位、呼气末、运动后明显，窦律时舒张晚期加强,S1亢进、有开瓣音：瓣膜弹性好S1低钝、无开瓣音：瓣膜弹性差,第十七页，共一百三十九页。,第一(dy)心音亢进+开瓣音,开瓣音之后(zhhu)的DM,第十八页，共一百三十九页。,MS 临床表现,肺A高压和右室扩大(kud)的心脏体征,肺动脉瓣区S2亢进(kngjn)、分裂Graham Steel杂音三尖瓣区收缩期吹风样杂音,第十九页，共一百三十九页。,Graham-Steel杂音(zyn),二尖瓣狭窄发展至肺动脉高压阶段时，肺动脉扩张引起相对性肺动脉瓣关闭不全，可在胸骨左缘第2肋间闻及舒张早期(zoq)吹风样杂音，称Graham-
6、Steel杂音,第二十页，共一百三十九页。,胸部(xin b)X线心电图超声心动图心导管检查,MS 实验室检查(jinch),左房大、肺淤血(yxu)、右室大,“二尖瓣型P波”、右室大,确诊MS的可靠方法,第二十一页，共一百三十九页。,MS 胸部X线：左房增大(zn d)肺淤血 右室增大(zn d),第二十二页，共一百三十九页。,风湿性心脏病二尖瓣狭窄(xizhi)的X线表现,前后(qinhu)位胸片心影右缘扩大,左心耳(xn r)扩大形成左心缘的局部膨隆,第二十三页，共一百三十九页。,第二十四页，共一百三十九页。,风湿性心脏病MS,正常(zhngchng)心影,第二十五页，共一百三十九页。,
7、二尖瓣狭窄 左侧位（右图）示食管左心房段有明显压迹。食管与心后缘间有一透亮(tu ling)三角区。表明无左心室增大。,第二十六页，共一百三十九页。,MS ECG 左房增大(zn d)呈“二尖瓣型P波”,第二十七页，共一百三十九页。,MS ECG 右室增大(zn d),第二十八页，共一百三十九页。,MS 超声心动图典型(dinxng)改变,M型：二尖瓣城墙(chngqing)样改变,二维：,二尖瓣前叶圆拱状、后叶活动减少；瓣叶增厚、交界处粘连(zhnlin)；瓣口面积缩小,呈鱼嘴样,连续多普勒：计算跨瓣压差和瓣口面积,经食管超声：检出左房及左心耳血栓,第二十九页，共一百三十九页。,M超：正常(
8、zhngchng)二尖瓣运动,前叶,后叶,第三十页，共一百三十九页。,城墙(chngqing)样改变,M型超声,第三十一页，共一百三十九页。,M型见“城垛(chn du)样”改变,第三十二页，共一百三十九页。,第三十三页，共一百三十九页。,MS 二维超声,前叶圆拱状,瓣叶增厚粘连(zhnlin)、瓣口缩小,第三十四页，共一百三十九页。,鱼嘴样改变(gibin)，舒张期二尖瓣口面积1.1cm2,第三十五页，共一百三十九页。,1.二尖瓣黏连狭窄及气球(qqi)样改变;2.主动脉瓣黏连狭窄;3.左房内云雾状影,第三十六页，共一百三十九页。,MS 经食管(shgun)超声,左心耳(xn r)血栓,第三
9、十七页，共一百三十九页。,左房巨大(jd)血栓,第三十八页，共一百三十九页。,二尖瓣狭窄：导管诊断(zhndun)的价值,第三十九页，共一百三十九页。,MS 诊断(zhndun),心尖部舒张期隆隆(lnglng)样杂音,X线/心电图示左心房(xnfng)增大,超声心动图特征,确诊MS,第四十页，共一百三十九页。,MS 鉴别(jinbi)诊断,与能引起(ynq)舒张期隆隆样杂音的疾病鉴别：,经二尖瓣的血流增加 Austin-Flint杂音(zyn)左房粘液瘤（杂音随体位改变）,第四十一页，共一百三十九页。,MS 并发症,心房纤颤：常见、相对早期发生急性肺水肿：重度MS的严重并发症右心衰竭(shu
10、iji)：晚期常见并发症血栓栓塞：发生率20%感染性心内膜炎：较少见肺部感染：常见,第四十二页，共一百三十九页。,MS 治疗(zhlio),一般治疗(zhlio)并发症的处理介入和手术治疗,第四十三页，共一百三十九页。,MS 一般(ybn)治疗,预防风湿热复发预防感染性心内膜炎无症状者定期复查、避免剧烈(jli)活动有呼吸困难者休息、限盐、利尿,第四十四页，共一百三十九页。,MS 并发症处理(chl),大量咯血：坐位(zu wi)、镇静、利尿,急性(jxng)肺水肿：,坐位、吸氧、镇静、利尿、血管扩张剂、洋地黄,血管扩张剂选用硝酸酯类，避免使用动脉扩张剂,洋地黄仅用于MS伴房颤及快速心室率者，
11、窦律无益,注意事项,第四十五页，共一百三十九页。,MS 并发症处理(chl),心房颤动,控制室率，争取复律，预防(yfng)栓塞,血动学稳定：控制心室(xnsh)率血动学不稳定：立即电复律,有指证：复律无指证：控制室率+抗凝,心室率控制目标：,静息时：60-80次/分活动时：90-115次/分,治疗目的,急性房颤,慢性房颤,第四十六页，共一百三十九页。,MS 介入(jir)和手术治疗,经皮球囊二尖瓣成形术:单纯(dnchn)MS首选,闭式分流(fn li)术：,直视分离术:,严重钙化累及腱索和乳头肌,左房有血栓,瓣膜置换术:,严重瓣叶或瓣下结构钙化合并二尖瓣关闭不全,已被经皮球囊二尖瓣成形术取
12、代,第四十七页，共一百三十九页。,PBMV理想(lxing)适应证,瓣口面积0.51.5cm2，瓣膜活动度好，瓣下结构病变轻；窦性心律，单纯二尖瓣狭窄，不合并关闭不全及其他瓣膜病、需手术解决的心脏疾病等；年龄(ninlng)在50岁以下的中、青年；心功能级（NYHA分级）；,第四十八页，共一百三十九页。,PBMV相对(xingdu)适应证,二尖瓣瓣叶及瓣下结构病变略重，Wilkins超声计分8分，或透视下瓣膜有轻度钙化者；外科(wik)闭式分离术后再狭窄或PBMV术后再狭窄者；合并轻中、度二尖瓣关闭不全者；房颤患者及高龄患者；合并仅限左房耳部机化血栓的患者；或无左房血栓，但有体循环栓塞史的患者
13、。二尖瓣狭窄合并妊娠的患者；二尖瓣合并急性肺水肿的患者；有其他原因不适合外科手术的二尖瓣狭窄患者，如胸廓脊柱畸形等；合并有其他可介入治疗的疾患的二尖瓣狭窄患者，如合并房间隔缺损、肺动静脉瘘、动脉导管未闭等。,第四十九页，共一百三十九页。,PBMV禁忌证,有风湿活动的患者；左房内有新鲜血栓或近3个月内有体循环栓塞史者；合并中度以上的二尖瓣关闭不全及主动脉瓣病变；瓣口面积0.5cm2瓣膜及瓣下条件极差，二尖瓣有明显钙化，巨大右房或左房，心脏(xnzng)大血管严重转位，主动脉根部显著扩张有未控制的感染性心内膜炎及合并其他部位感染者,第五十页，共一百三十九页。,PBMV成功(chnggng)指标,心
14、尖部DM明显减轻或消失(xiosh)，心功能提高1级以上MVR1.5cm2，或较术前增加25%以上左房平均压11mmHg，二尖瓣平均跨瓣压 8mmHg，无重要并发症,第五十一页，共一百三十九页。,第五十二页，共一百三十九页。,经皮球(pqi)囊二尖瓣成形术,第五十三页，共一百三十九页。,第五十四页，共一百三十九页。,二尖瓣狭窄扩张前后(qinhu)瓣口形态,第五十五页，共一百三十九页。,MS 预后(yhu),药物(yow)治疗年代存活率:,无症状诊断(zhndun)后 10年存活率84%有轻症状者 10年存活率42%中重度症状 10年存活率15%,心衰、栓塞、感染性心内膜炎,主要死因,手术及介
15、入治疗：明显改善症状与预后,第五十六页，共一百三十九页。,二尖瓣关闭不全,Mitral incompetenceMitral regurgitation,MR,第五十七页，共一百三十九页。,二尖瓣正常关闭有赖于二尖瓣装置(zhungzh)的各个成分、以及左心室结构和功能的完整性,根据病程(bngchng)进展速度，临床上分为急性、慢性MR,MR Introduction,第五十八页，共一百三十九页。,MR 病因(bngyn)病理,一、瓣叶 1.风湿性损害最为常见 2.二尖瓣脱垂 3.感染性心内膜炎破坏瓣叶 4.肥厚型心肌病收缩期二尖瓣前叶向前运动 5.先心病心内膜垫缺损合并二尖瓣前叶裂二、瓣环
16、扩大 1.左室增大(zn d)或伴左心衰竭造成二尖瓣环扩大 2.二尖瓣环退行性变和钙化三、腱索 先心性或获得性腱索病变（过长、断裂缩短或融合）四、乳头肌 AMI并乳头肌坏死及其他少见原因（脓肿、肉芽肿及淀粉样变等）,第五十九页，共一百三十九页。,MR 病因(bngyn)病理,慢性(mn xng)MR,风心病：占全部MR病因的1/3二尖瓣脱垂(tu chu)冠心病：后叶多见二尖瓣环和环下钙化：退行性变左室腔扩大梗阻性肥厚型心肌：SAM现象先天畸形：二尖瓣前叶裂,第六十页，共一百三十九页。,急性(jxng),急性心肌梗死乳头肌功能失调(shtio)或断裂感染性心内膜炎腱索断裂创伤人工心脏瓣膜损坏,第六十一页，共一百三十九页。,MR 病理(bngl)生理,急性(jxng)MR,无足够时间代偿LVEDP及LAP急剧升高(shn o)较快发生肺淤血、肺水肿,第六十二页，共一百三十九页。,MR 病理(bngl)生理,慢性(mn xng)MR,通过(tnggu)Frank-Starling机制代偿EF较长时间维持正常LVEDP及LAP无明显上升失代偿出现左心衰、全心衰,第六十三页，共一百三十九页。,
