1、特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎的分类的分类 American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias Am J Respir Crit Care Med 2002,165:277-304 卢冰冰，卢冰冰，2003年年3月月 概念的更新概念的更新 间质间质是肺泡上皮和血管内皮基膜之间的腔隙，是肺泡上皮和血管内皮基膜之间的腔隙，是肺间质疾病首先受损的
2、部位。但是，肺间是肺间质疾病首先受损的部位。但是，肺间质疾病不可避免地要波及肺的实质，包括：质疾病不可避免地要波及肺的实质，包括：肺泡腔、周围小气道、血管、肺泡上皮和血肺泡腔、周围小气道、血管、肺泡上皮和血管内皮，等。所以，严格的讲，弥漫性肺间管内皮，等。所以，严格的讲，弥漫性肺间质纤维化（质纤维化（ILD）应该称作：）应该称作：弥漫性实质性肺病弥漫性实质性肺病 Diffuse Parenchymal Lung Disease：DPLD 除了典型的特发性肺间质纤维化除了典型的特发性肺间质纤维化(IPF)，其他，其他IIP的诊断依靠病理确定。的诊断依靠病理确定。ILD Interstitial
3、Lung Diseases 肺间质纤维化（间质性肺疾病）肺间质纤维化（间质性肺疾病）IIP Idiopathic Interstitial Pneumonia 特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎 IPF Idiopathic Pulmonary Disease 特发性肺间质纤维化特发性肺间质纤维化 弥漫性肺间质纤维化（弥漫性肺间质纤维化（ILD）病因已知：吸入、病因已知：吸入、药物、结缔组织病药物、结缔组织病 特发性间质性特发性间质性 性肺炎（性肺炎（IIP）肉芽肿疾病肉芽肿疾病 eg 结节病结节病 IPF 其他：其他：肺淋巴管平滑肌瘤病、肺淋巴管平滑肌瘤病、嗜酸细胞增多性肺炎嗜酸细胞增多性肺炎
4、 除了除了IPF以外的以外的IIP DIP RBILD AIP COP NSIP LIP 肺间质纤维化（间质性肺疾病）的内容肺间质纤维化（间质性肺疾病）的内容 DIP：脱屑性间质性肺炎：脱屑性间质性肺炎 RBILD：呼吸性细支气管炎相关性肺病：呼吸性细支气管炎相关性肺病 AIP：急性间质性肺炎：急性间质性肺炎 COP：隐源性机化性肺炎：隐源性机化性肺炎 NSIP：非特异性间质性肺炎：非特异性间质性肺炎 LIP：淋巴细胞性间质性肺炎：淋巴细胞性间质性肺炎 特发性间质性肺炎的临床特发性间质性肺炎的临床-病理分类病理分类 病理诊断病理诊断 临床临床-放射学诊断放射学诊断 寻常型间质性肺炎（寻常型间质
5、性肺炎（UIP）特发性肺间质纤维化（特发性肺间质纤维化（IPF）非特异性间质性肺炎（非特异性间质性肺炎（NSIP）非特异性间质性肺炎（非特异性间质性肺炎（NSIP）机化性肺炎（机化性肺炎（OP）隐源性机化性肺炎（隐源性机化性肺炎（COP）弥漫性肺泡损伤（弥漫性肺泡损伤（DAD）急性间质性肺炎（急性间质性肺炎（AIP）呼吸性细支气管炎（呼吸性细支气管炎（RB）呼吸性细支气管炎相关性肺病（呼吸性细支气管炎相关性肺病（RBILD）脱屑性间质性肺炎（脱屑性间质性肺炎（DIP）脱屑性间质性肺炎（脱屑性间质性肺炎（DIP）淋巴细胞性间质性肺炎（淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）淋巴细胞性间质性肺炎（淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
