1、病例讨论 心内三科 崔磊 患者张xx,男，43岁 主诉主诉：突发意识丧失22小时余。现病史：患者昨日（2015-04-21）晚饭时大量饮酒后于21:00左右突发意识丧失，呼之不应，伴四肢抽搐，大小便失禁，其家属发现后对其实施“掐人中”后意识略有恢复，呼救120后送往当地医院，途中再次出现一过性意识丧失，当地医院心电监护提示反复室速室颤发作（具体心电图及图像未见），经多次电除颤等抢救措施后逐渐恢复自主心跳及呼吸，后因持续休克血压予去甲肾上腺素维持，后送至我院急诊。急诊急诊查体：查体：神志清楚，精神差，反应迟钝，两肺呼吸音清，双肺未及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动在左锁骨中线与第五肋间交界处内
2、0.5cm处，未及震颤，叩诊心界不大，心率75次/分，律齐，各瓣膜听诊区未及杂音。腹部及神经定位体征未见明显异常。既往史既往史：既往体健，否认高血压病、糖尿病、冠心病、肺部疾患等病史。个人史个人史：长期大量吸烟史，每天20支*20年，长期大量饮酒史，每天3-4两*20年，否认吸毒等其他不良嗜好。婚育史：适龄婚育，配偶及子女体健。家族家族史：史：两系三代直系及近亲无类似病史可询，无不明原因猝死及晕厥史者。急诊心电图 急诊肝肾功能电解质、肌钙蛋白 急诊血常规 诊断诊断：心肺复苏后心肺复苏后 心律失常心律失常 心室颤动心室颤动 长长QTQT综合征？综合征？急性冠脉综合征？急性冠脉综合征？入Ccu后
3、辅助检查：心脏彩超 辅助检查：胸片 辅助检查：生化 辅助检查：动态心电图 心电图演变（04-23）心电图演变（04-24）心电图演变（04-25）心电图演变（04-27）动态心电图（动态心电图（2323-2424）04-27冠脉造影 心电图（04-28）追问患者病史，2015-02月份大量饮酒后出现短暂意识丧失。但未予重视。患者室速室颤是否与长QT有关？或者两者有何关系？长QT的原因？进一步诊疗还需完善哪些检查？长QT综合征 长QT综合征（LQTS）又称为复极延迟综合征。是指心电图上QT间期延长，伴有T波和（或）u波形态异常，临床上表现为室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征，根据有无继发因素将
4、其分为先天遗传性和后天获得性两大类。先天性长QT综合征 1、主要条件：QT（或QTc）间期460ms（男性）、470ms（女性）；运动或激动后出现晕厥；家族史。2、次要条件：先天性耳聋；发作时有T波变化；心率缓慢；异常的心室复极。具有2个主要条件或1个主要条件加2个次要条件，可诊断。获得性LQTS 约占全部LQTS的80%以上 病因：缓慢心律失常 低钾、低镁血症 药物：奎尼丁、可达龙、三环抗抑郁药、锑剂、有机磷等 心肌病变：急慢性心肌炎、心肌病、心肌缺血 脑血管意外：特别是蛛网膜下腔出血 自主神经功能紊乱 获得性LQTS的治疗 禁用奎尼丁、普鲁卡因酰胺、胺碘酮等药物，不仅无效，反可使病情恶化
5、异丙肾上腺素：提升心率，缩短QT 静脉补充镁、钾盐用于低钾、低镁者 病因治疗：心肌炎、心肌病等 起搏治疗：临时起搏治疗间歇依赖性长Q-T综合征的尖端扭转型室速疗效迅速可靠，预后较好。尤其适用于药物治疗效果不佳、Tdp反复发作伴有心室搏动、心室颤动或严重房室传导阻滞患者及患有冠心病、高血压病而异丙肾上腺素为相对禁忌的患者。上移一肋间心电图 患者于2015-05-05行双腔ICD植入术，05-13出院，嘱戒烟戒酒，术后随访至今未有不适。1 型型 2 型型 3 型型 J波幅度波幅度 2mm 2mm 2mm T波波 倒置倒置 直立或双向直立或双向 直立直立 ST段形状段形状 穹隆型穹隆型 马鞍型马鞍型
6、 马鞍型马鞍型 ST段（终末部分）段（终末部分）逐渐下降逐渐下降 抬高抬高1mm 抬高抬高1mm 临床诊断 Brugada波心电图分型波心电图分型 Brugada波分型的临床意义 I 型具有诊断意义 II、III 型心电图没有特殊诊断意义 当表现为 II、III 型心电图特征，可通过使其表现出 I 型图形，才具有诊断价值 临床诊断 Brugada综合征临床诊断 Brugada综合征诊断标准 1+1/5 本本 人人 家家 族族 1 1、室颤或多形性室速、室颤或多形性室速 1 1、4545岁以下猝死的家族史岁以下猝死的家族史 2 2、有晕厥或夜间濒死样、有晕厥或夜间濒死样 呼吸呼吸 2 2、家族成
7、员出现穹隆型上、家族成员出现穹隆型上抬型心电图改变抬型心电图改变 3 3、电生理检查诱发室速、电生理检查诱发室速 I 型Brugada波的诱发 一、心电图诱发 1、诱发对象 1)具有五条之一，但缺乏I 型心电图证据者 2)具有五条之一，自发心电图为II 型或III 型者 2、诱发方法 将胸前记录电极向上移1-2个肋间 特异性特异性：非Brugada综合征者无一例出现I型Brugada波，提示这种方法的特异性较强。I 型Brugada波的诱发 I 型Brugada波的诱发 新胸导联：为7 列（A G）、6 行（0 5），共42 个导联。新胸导联操作方法：采用标准12 导联同步心电图记录仪，肢体导
8、联连接方法与标准心电图相同，将标准V1 V6导联电极分别放在A 列A0 5位置上，一次同步记录6 个标准肢体导联和A 列6 个（A0 5）位置胸导联心电图，B G 列记录方法同A 列，共记录7 次。I 型Brugada波的诱发 药物诱发 I.应用药物：I类阻断钠通道，使SCN5A的缺陷暴露 II.给药剂量及速度：见附表 III.心电图监护：心肺复苏准备、甚至临床 IV.试验阳性：I 型Brugada波出现 V.需立即停止给药，试验终止：I 型Brugada波出现 II 型Brugada波出现，ST段抬高2 mm QRS时限增宽30%出现室早或其他心律失常 VI.如果出现三度房室阻滞、电机械分离
9、时，推异丙肾上腺素、乳酸钠等药物 药物诱发 药物药物 药物剂量和用法药物剂量和用法 阿义马林阿义马林 1mg/kg，静推，静推5 分钟以上分钟以上 氟卡胺氟卡胺 2mg/kg，静推，静推10 分钟以上（分钟以上（400mg,po）普鲁卡因酰胺普鲁卡因酰胺 10mg/kg，静推，静推10 分钟以上分钟以上 吡西卡尼吡西卡尼 1mg/kg，静推，静推10 分钟以上分钟以上 心律平心律平 2mg/kg，静推，静推10 分钟以上分钟以上 I 型Brugada波的诱发 I 型Brugada波的诱发 其他可促使I型Brugada波出现的因素 I.电转复后 II.发热（热水浴后）、运动 III.葡萄糖胰岛素
10、合剂 IV.高钾或低钾血症 V.饮酒 VI.b受体阻滞剂，a肾上腺素拮抗剂 Brugada综合征的 治疗 治 疗 一、非药物治疗 ICD唯一证实有效的治疗方法 消融或冷冻少量报道？起搏器抗心动过缓？治 疗 二、药物治疗 1、禁忌类的药物 Ic类抗心律失常药（氟卡尼、普洛帕酮）Ia类药物禁用 普鲁卡因胺禁用 2、应用无效的药物 胺碘酮没有保护作用 受体阻滞剂没有预防作用 治 疗 3、有效药物 特异性Ia类药物：奎尼丁、替地沙米。奎尼丁1200-1500mg/天。提高L型钙电流的药物：受体激动剂（异丙肾）磷酸二酯酶III 抑制剂（西洛他唑）该患者两次发作均为大量饮酒后出现，可能的机制？证实乙醇确实可增大J波，意味着跨室壁的复极离散度饮酒后加大，而恶性心律失常的几率大大增加。谢 谢！
