1、下肢及腰背部肿胀下肢及腰背部肿胀病例讨论病例讨论 病史资料病史资料 患者，女性，患者，女性，56岁。岁。主诉：双下肢及腰背部皮肤肿胀主诉：双下肢及腰背部皮肤肿胀3月余。月余。现病史：患者于入院前现病史：患者于入院前3月无明显诱因下出现双下肢及双侧腰背部肿胀月无明显诱因下出现双下肢及双侧腰背部肿胀，皮肤韧性增加，肿胀处无明显压痛。无发热，无皮疹，无肢体乏力，皮肤韧性增加，肿胀处无明显压痛。无发热，无皮疹，无肢体乏力，无雷诺征，无雷诺征，无无明显口干、眼干，明显口干、眼干，无关节肿痛，无咳嗽，无关节肿痛，无咳嗽，无胸闷、气无胸闷、气闭等其他不适闭等其他不适。曾在院外就诊，查“曾在院外就诊，查“血常
2、规：血常规：WBC 9.9109/L，N75.7%，HB100 g/L，PLT 170109/L。ESR 95mm/hr，CRP 18.1mg/l，IgG 27.6g/l，IgA、IgM正常范围。双链正常范围。双链DNA 15.42 IU/ml，RF 590 IU/ml，ANA1:100阳性，抗阳性，抗Ro52阳性，双下肢阳性，双下肢BUS：左下肢动：左下肢动脉内膜毛糙，腰椎脉内膜毛糙，腰椎CT：L3、L4、L5、S1椎间盘突出并椎间盘真空变椎间盘突出并椎间盘真空变性性”。当当时诊断治疗不明。近时诊断治疗不明。近3月来患者症状逐渐加重，为进一步诊疗月来患者症状逐渐加重，为进一步诊疗，拟“皮肤肿
3、胀原因待查，拟“皮肤肿胀原因待查”收住我收住我科。科。既往史：既往有腰椎间盘突出史，无其他疾病史，个人史及家族史无既往史：既往有腰椎间盘突出史，无其他疾病史，个人史及家族史无殊。殊。体格检查体格检查 T 36.5C R 20次次/分分 P 84次次/分分 BP 131/71mmHg，神志清，精神一般，神志清，精神一般，浅表淋巴结未及明显肿大，两肺呼吸音清，未及明显干湿啰音，浅表淋巴结未及明显肿大，两肺呼吸音清，未及明显干湿啰音，心心律齐，律齐，HR 84次次/分，未及明显病理性杂音，腹部查体无殊。双侧大腿分，未及明显病理性杂音，腹部查体无殊。双侧大腿、小腿及双侧腰背部皮肤肿胀，韧性增加，无压痛
4、。全身皮肤未见皮、小腿及双侧腰背部皮肤肿胀，韧性增加，无压痛。全身皮肤未见皮疹，肌力、肌张力正常，病理征阴性。疹，肌力、肌张力正常，病理征阴性。入院初步诊断入院初步诊断 1、皮肤肿胀原因待查：结缔组织病？、皮肤肿胀原因待查：结缔组织病？2、腰椎间盘突出症。腰椎间盘突出症。辅助检查辅助检查 血常规：白细胞血常规：白细胞 8.1109/L，中性粒细胞比例，中性粒细胞比例43.4%，淋巴细胞比例，淋巴细胞比例12.2%，单核细胞比例单核细胞比例5.7%，嗜酸性粒细胞比例，嗜酸性粒细胞比例38.2%，嗜嗜酸性粒细胞计数为酸性粒细胞计数为3.1109/L，嗜碱性粒细胞比例嗜碱性粒细胞比例0.5%，血红蛋
5、白，血红蛋白 92 g/L，血小板，血小板 191109/L。ESR 76mm/hr，CRP：14.4mg/L。生化系列：生化系列：TP 85.0g/l，ALB 33.1g/l，A/G 0.64，肝肾功能、血脂血糖、肌酶，肝肾功能、血脂血糖、肌酶正常范围。正常范围。自身抗体谱自身抗体谱:ANA 1:100阳性，颗粒型，抗阳性，颗粒型，抗Ro52阳性。阳性。IgG 28.20 g/L（7.00-16.00），IgA 4.22 g/L（0.70-4.00），），Kappa链链 7.58 g/L（1.7-3.7），），Lamba链链 3.31 g/L（0.90-2.10），），RF 461.0 IU
6、/ml（0-15），），IgM、C3、C4、ASO正常范围。正常范围。尿常规、尿微量白蛋白、大便常规尿常规、尿微量白蛋白、大便常规、肿瘤指标、抗肿瘤指标、抗CCP、抗双链、抗双链DNA、抗心、抗心磷脂抗体、血管炎抗体、磷脂抗体、血管炎抗体、Coomb”s试验、凝血功能、甲状腺功能、输血前全套试验、凝血功能、甲状腺功能、输血前全套、铁蛋白、叶酸、维生素、铁蛋白、叶酸、维生素B12正常范围。正常范围。辅助检查辅助检查 BUS：1.左肾多发结石。左肾多发结石。2.肝、胆、胰、脾、右肾、输尿管、膀胱未见肝、胆、胰、脾、右肾、输尿管、膀胱未见明显异常。明显异常。心彩超：二尖瓣微量返流，左室舒张功能下降。
7、心彩超：二尖瓣微量返流，左室舒张功能下降。骨密度、心电图、肺骨密度、心电图、肺CT平扫、骨扫描未见明显异常。平扫、骨扫描未见明显异常。问题问题 患者诊断与鉴别诊断。患者诊断与鉴别诊断。还需做其他哪些检查。还需做其他哪些检查。入院后主要检查结果回复 骨髓穿刺报告：骨髓穿刺报告：1.嗜酸性粒细胞比例增高嗜酸性粒细胞比例增高，以成熟阶段为主，原，以成熟阶段为主，原始细胞未见增多；始细胞未见增多；2.穿刺部位未见异常细胞穿刺部位未见异常细胞增多。增多。髓片示髓片示 嗜酸晚幼细胞比例嗜酸晚幼细胞比例2.2%（0.490.32%），），嗜酸杆状核细胞比例嗜酸杆状核细胞比例6.3%（1.250.61%），）
8、，嗜酸分叶核细胞嗜酸分叶核细胞5.0%（0.860.61%）。）。入院后主要检查结果回复 大腿大腿MR：所见：双侧大腿各肌群肌间所见：双侧大腿各肌群肌间隙可见条状异常信号，隙可见条状异常信号，T1W1低信号，低信号，FLAIR脂肪脂肪抑制呈高信号。所见股骨抑制呈高信号。所见股骨、髋关节未见明显异常。、髋关节未见明显异常。结论：双侧大腿各肌群肌间结论：双侧大腿各肌群肌间隙弥漫性异常信号，炎性隙弥漫性异常信号，炎性（筋膜炎）考虑。（筋膜炎）考虑。入院后主要检查结果回复 左大腿皮肤肌肉组织活左大腿皮肤肌肉组织活检病理报告：检病理报告：筋膜胶原纤维弥漫性增筋膜胶原纤维弥漫性增生、增厚及纤维化，血生、增
9、厚及纤维化，血管周围呈灶性、小片状管周围呈灶性、小片状淋巴细胞、浆细胞、嗜淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞酸性粒细胞和组织细胞浸润。符合嗜酸性筋膜浸润。符合嗜酸性筋膜炎病理改变炎病理改变 修正诊断修正诊断 嗜酸性筋膜炎嗜酸性筋膜炎 腰椎间盘突出症腰椎间盘突出症 左肾多发结石左肾多发结石 治疗与转归治疗与转归 强的松片强的松片30mg/d及甲氨蝶呤片及甲氨蝶呤片10mg/w治疗后患者双下肢及腰背部皮肤治疗后患者双下肢及腰背部皮肤肿胀明显改善，肿胀明显改善，2周后复查嗜酸性粒细胞百分比及绝对值降至正常，血周后复查嗜酸性粒细胞百分比及绝对值降至正常，血沉沉20mm/h。3个月后复诊，患者皮肤
10、肿胀基本消退，嗜酸性粒细胞数值、血沉、个月后复诊，患者皮肤肿胀基本消退，嗜酸性粒细胞数值、血沉、IgG等指标均在正常范围。等指标均在正常范围。文献复习文献复习 嗜酸性筋膜炎（嗜酸性筋膜炎（EF）又称嗜酸性粒细胞增高性弥漫性筋膜炎，是一种）又称嗜酸性粒细胞增高性弥漫性筋膜炎，是一种伴有外周血嗜酸性粒细胞增多，以筋膜发生弥漫性肿胀硬化为特征的伴有外周血嗜酸性粒细胞增多，以筋膜发生弥漫性肿胀硬化为特征的少见病少见病。好发于好发于3060岁，女性多见。四肢及躯干均可受累，受累部位触之有岁，女性多见。四肢及躯干均可受累，受累部位触之有特征性的“棍棒”感。特征性的“棍棒”感。病因及发病机制病因及发病机制
11、免疫因素：免疫因素：EF患者外周血中免疫球蛋白的升高以及局部组织中免疫患者外周血中免疫球蛋白的升高以及局部组织中免疫复合物和（或）补体的沉积证明了疾病过程中存在免疫反应，其中异复合物和（或）补体的沉积证明了疾病过程中存在免疫反应，其中异常的细胞免疫被认为是导致常的细胞免疫被认为是导致EF的主要原因。的主要原因。遗传因素：遗传因素：Thomson等曾报道姐弟共患病例，发现他们有相同的人等曾报道姐弟共患病例，发现他们有相同的人类白细胞抗原（类白细胞抗原（HLA）-A，B，DRandDQ抗原，并认为遗传因素参与抗原，并认为遗传因素参与本病。本病。病因与发病机制病因与发病机制 过度运动及创伤：过度运动
12、及创伤：Blaser等认为过度运动和创伤会激发筋膜和皮下组等认为过度运动和创伤会激发筋膜和皮下组织的抗原性，导致自身免疫的发生。故而认为过度运动和创伤可能为织的抗原性，导致自身免疫的发生。故而认为过度运动和创伤可能为本病的始动因素之一。本病的始动因素之一。感染：感染：Granter等通过银染色在等通过银染色在EF患者的筋膜标本中直接观察到了伯患者的筋膜标本中直接观察到了伯氏包柔螺旋体，同时发现其血清特异性抗体阳性，氏包柔螺旋体，同时发现其血清特异性抗体阳性，PCR也检测到了伯也检测到了伯氏包柔螺旋体的氏包柔螺旋体的DNA。从而认为伯氏包柔螺旋体感染可能是。从而认为伯氏包柔螺旋体感染可能是EF的
13、重要的重要病因。病因。病因与发病机制病因与发病机制 药物：有文献报道静脉铁剂治疗、服用辛伐他汀、苯妥英钠后可出药物：有文献报道静脉铁剂治疗、服用辛伐他汀、苯妥英钠后可出现现EF病例。病例。其他：其他：Jyothi等报道了因火蚁叮咬引发的等报道了因火蚁叮咬引发的1例例EF。因此目前认为因此目前认为EF可能为遗传因素和环境因素共同参与发病的一种自身可能为遗传因素和环境因素共同参与发病的一种自身免疫病。免疫病。临床表现临床表现 皮肤与皮下组织表现：是皮肤与皮下组织表现：是EF最最具特征的表现。最常受累的是四具特征的表现。最常受累的是四肢，也可累及躯干，面颈部受累肢，也可累及躯干，面颈部受累少见。早期
14、皮肤受累处出现红肿少见。早期皮肤受累处出现红肿、僵硬，可伴肢体无力。随着疾、僵硬，可伴肢体无力。随着疾病进展，皮肤逐渐变硬，可见明病进展，皮肤逐渐变硬，可见明显的静脉凹陷征（沟征）。显的静脉凹陷征（沟征）。其他皮肤表现：其他皮肤表现：EF可出现皮肤可出现皮肤色素沉着、色素缺失等，但雷诺色素沉着、色素缺失等，但雷诺现象少见。由于筋膜水肿、肌腱现象少见。由于筋膜水肿、肌腱滑膜增生可继发四肢神经嵌压，滑膜增生可继发四肢神经嵌压，出现腕管综合征。出现腕管综合征。沟征为嗜酸性筋膜炎沟征为嗜酸性筋膜炎中晚期的特征表现，为中晚期的特征表现，为浅表静脉走形的凹陷，浅表静脉走形的凹陷，当抬高受累肢体时更加当抬高
15、受累肢体时更加明显。由于纤维化过程明显。由于纤维化过程中真皮上部和表皮未累中真皮上部和表皮未累及，静脉周围的结缔组及，静脉周围的结缔组织相对固定，牵拉静脉织相对固定，牵拉静脉周围的皮肤浅层，从而周围的皮肤浅层，从而向内凹陷。向内凹陷。临床表现临床表现 关节炎：关节炎：EF可出现关节滑膜炎，大小关节均可受累，以指间关节、膝可出现关节滑膜炎，大小关节均可受累，以指间关节、膝关节、腕关节多见。关节、腕关节多见。其他系统受累的相关报道：其他系统受累的相关报道：目前发现目前发现EF可累及食管、肺、甲状腺、肝、脾、肾、骨髓、膀胱等脏可累及食管、肺、甲状腺、肝、脾、肾、骨髓、膀胱等脏器，可出现继发性淀粉样变
16、、间质性肺炎、血尿、再生障碍性贫血、器，可出现继发性淀粉样变、间质性肺炎、血尿、再生障碍性贫血、自身免疫性甲状腺炎等表现。自身免疫性甲状腺炎等表现。实验室检查实验室检查 最常见为外周血嗜酸性粒细胞增多，多发生于疾病早期。多伴有血沉最常见为外周血嗜酸性粒细胞增多，多发生于疾病早期。多伴有血沉增快，免疫球蛋白增高。部分患者抗核抗体（增快，免疫球蛋白增高。部分患者抗核抗体（ANA）、类风湿因子（）、类风湿因子（RF）阳性。）阳性。影像学检查影像学检查 核磁共振成像（核磁共振成像（MRI）是首选检查。）是首选检查。首先，特征性的表浅筋膜增厚在首先，特征性的表浅筋膜增厚在T1WI平扫图像上可清晰显示，在平扫图像上可清晰显示，在T2WI抑脂序列上可见广泛的高信号受累筋膜；抑脂序列上可见广泛的高信号受累筋膜；其次，其次，MRI还是指导活检的最好方法；还是指导活检的最好方法；另外，可以评估治疗效果。另外，可以评估治疗效果。经皮超声和经皮超声和CT也可协助诊断：发现筋膜增厚、密度增高等表现。也可协助诊断：发现筋膜增厚、密度增高等表现。辅助检查辅助检查 病理学检查：组织病理学检查可发现筋膜中淋巴细胞、浆细
