1、急性髓细胞性白血病 疾病查房 定义 急性髓细胞性白血病（Acute myeloid leukemia，AML）是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征，临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等，多数病例病情急重，预后凶险，如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白血病的30%。在分子生物学改变及化疗反应方面儿童AML与成人（20%（占非红系有核细胞）。M4b原、幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞20%（占非红系有核细胞）。M4c原始细胞既具粒系，又具单核细胞系形态特征者30%（占非红系有核细胞）。M4E0除上述特点外，有粗大而圆的，嗜酸颗粒
2、着色较深的嗜酸粒细胞，占1%30%。临床表现 1.贫血贫血 常是发病时的首发症状，苍白出现的早和严重，并呈进行性加重。贫血呈正细胞正色素，有时可见有核红细胞出现在外周。由贫血引起临床表现苍白、乏力、气促、耳鸣和食欲明显减退，严重贫血可导致贫血性心力衰竭。2.出血出血 约60%的初诊AML有不同程度的出血，皮肤黏膜（鼻、口腔及牙龈）出血最常见，眼底、球结膜出血较易见，血尿较少见，但镜下血尿不易被发现，严重的胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常是致死的原因。M3型常合并严重的出血和DIC。3.发热和感染发热和感染 常有不规则发热，它可以是肿瘤性发热，但长时间，持续38以上的发热常提示有感染存在，感染
3、可发生在体表、体内任何部位。浸润表现 （1）皮肤浸润）皮肤浸润M4型、M5型多发生小婴儿伴高白细胞、皮肤浸润及伴CNSL。外观呈斑丘疹、结节状或肿块，色泽紫红，可多发而布及全身或少数几个散布于体表，且对放疗敏感。（2）口腔牙龈改变）口腔牙龈改变25%50%的M5和M4患者可因白血病浸润出现牙龈增生，严重者牙龈肿胀如海绵状，表面破溃出血，但AML其他亚型牙龈增生少见。口鼻黏膜、扁桃体或舌体浸润则较不多见。辅助检查 1.血象血象 贫血和血小板减少极其常见（占75%95%）半数AML患者白细胞数增高，多在1010/L10010/L之间部分病例甚至10010/L。部分患者白细胞数可正常，少数患者（常为
4、M3型或老年病例）白细胞数59mol/L时需要大量输液和碱化尿液。（3）在诱导缓解治疗及巩固治疗后非格司亭（G-CSF）或莫拉司亭（GM-CSF）可缩短骨髓抑制期减少感染，保证强化疗的顺利实施。（4）需用血制品时用少白细胞的成分红细胞或照射血减少同种免疫反应，有利于BMT。血小板过低可输浓缩血小板，每天可给46U（400ml全血中所获血小板为1U）。最好使血小板维持在3010/L以上。粒细胞过低，可考虑输浓缩白细胞。因粒细胞寿命仅数小时。疗效不确切。（5）开始化疗1014天时约10%儿童AML发生“回盲综合征”，需禁食，应用以抗G-菌为主的广谱抗生素。（6）积极防治继发感染：坚持口腔、会阴部及
5、皮肤清洁护理。当粒细胞0.510/L时应给予广谱抗生素预防感染。3.造血干细胞移植 简要病史 患者，623床，孙文英，女，80岁 住院号105012 已婚，文盲，农民，育有五个子女，家属支持系统完善。因“双下肢活动不利10余天”5月14日入院，患者因5月4日在无明显诱因下出现双下肢乏力，无头痛头晕，无恶心呕吐，当时未重视。后感双下肢乏力加重，行走不能，伴头胀痛，5月11日出现乏力、纳差，发热、汗出，门诊拟”脑梗死“收住入院。中医诊断：中风中经络 风痰阻络 西医诊断：脑梗死，2型糖尿病 入院时患者由轮椅入病房，精神倦怠，面色苍白，情绪稳定，双瞳孔等大等圆，约0.3cm，光反射灵敏，口角略右歪，伸
6、舌左偏。左上肢肌力3级，左下肢肌力2级，右下肢肌力3级，右上肢肌力5级，纳呆，不思饮食，口渴欲饮，语音低微，对答切题，小便控制不及，尿不湿外用。左臀部等多处有淤青，双足轻度浮肿，体温37.5，脉搏96次/分，血压139/86mmhg，呼吸17次/分，Braden评分14分，ADL评分25分，跌倒/坠床2分。既往史：2型糖尿病十余年，二甲双胍缓释胶囊”2片 二次/日及“格列齐特缓释胶囊”1片 二次/日，血糖控制尚可，2年前行胆囊结石手术，无药物、食物过敏史，医嘱予二级护理，低盐低脂糖尿病饮食，抗血小板聚集、降脂稳定斑块、活血化瘀、营养等对症治疗。患者当日急诊血常规示：白细胞 6.14*109/L
7、,红细胞 1.50*1012/L,血红蛋白 51g/L,血小板 10*109/L,中性粒细胞百分比 2.4%,超敏C反应蛋白 86.71mg/L，白蛋白 34.30g/L；血小板报危急值，无腹痛腹胀不适，无黑便，未处理。18：30患者测体温38.8，遵医嘱予改一级护理，心电监护，吸氧，退热处理。降温后体温38.4。15日6：10测体温38.5，无畏寒发热等不适，未做特殊处理，7：40测体温37.3。15日下午遵医嘱予肿瘤科会 诊，行骨髓穿刺术，过程顺利。血培养口头报告提示G-阴性菌生长。医嘱予抗炎输液治疗。16日开始反复多次输注血小板、红细胞及新鲜血浆，无不良反应。复查血常规示：白细胞 3.5
8、6*109/L,红细胞 1.82*1012/L,血红蛋白 58g/L,血小板 7*109/L,淋巴细胞百分比 77.2%,单核细胞百分比 21.6%,中性粒细胞百分比 1.2%,超敏C反应蛋白 181.61mg/L；根据骨穿结果，诊断为急性淋巴细胞白血病，建议转上级医院血液科。17日上午出现呼吸偏快，大于24次/分，21：00、18日19：00患者出现心率偏快、气促等不适，予解痉平喘对症治疗，稍缓解。5月21日出现双瞳孔对光反射迟钝，约0.2cm，22日复查白细胞 1.48*109/L,血红蛋白 48g/L,血小板 5*109/L；予继续输血治疗，重组人粒细胞刺激因子注射液100ug及重组人白
9、介素-II1.5mg皮下注射升白细胞及血小板治疗，病室空气消毒。5.22查白蛋白 28.90g/L，5.25日复查血常规示：白细胞3.59*109/L，红细胞1.93*1012/L，血红蛋白61g/L，血小板4*109/L，超敏C反应蛋白101.20mg/L。当晚17：30分患者胸闷气急明显，血氧饱和度偏低，遵医嘱予平喘治疗，19：52分家属商讨后决定自动出院，护送患者出病房。护理诊断 1.躯体活动障碍：与运动中枢损害致肢体瘫痪有关 2.体温过高：与正常粒细胞减少，肿瘤细胞代谢亢进与呼吸道感染有关 3.营养失调：与白血病引起代谢增高及贫血、低蛋白血症有关 4.排尿模式改变：与皮质排尿中枢损伤有
10、关 5.预感性悲哀：与担心治疗效果差，死亡率高有关。6.气体交换受损：与肿瘤晚期，通气不足有关 7.潜在并发症：颅内出血、感染、皮肤完整性受损、坠床、压疮 躯体活动障碍 1.生活护理：根据日常生活能力给予病人相应的协助，增加病人的舒适感和满足病人的基本生活需求。2.运动训练：根据一般情况选择合适的运动方式、持续时间、运动频度和进展速度，告知病人及家属目的及注意事项，让他们积极配合，患肢注意保暖防寒，指导并协助被动运动，如抬高、屈曲等。3.心理护理：关心、尊重病人，鼓励其表达自己的感受，避免任何刺激和伤害病人的言行，多与病人家属沟通，耐心解答问题，鼓励病人及家属主动参与治疗、护理活动。4.用药护
11、理：遵医嘱使用药物，观察不良反应及药效 5.协助病人进餐、洗漱、在室内做一些轻微的活动等，满协助病人进餐、洗漱、在室内做一些轻微的活动等，满足日常生活需求。足日常生活需求。体温过高 1，病情监测：密切观察患者体温变化，并注意相关症状，如咳嗽、咳痰等。2.预防感染：保持病房空气流通，物品整洁，定期消毒，注意保暖，限制探视家属人数及次数，如白细胞低于0.5，应给予保护性隔离，给予单人房，严格执行无菌操作原则。3.做好基础护理：保持口腔、皮肤、会阴、肛门的清洁。营养失调 1.绝对卧床休息，减少耗氧量，协助其Q1-2H翻身，保证充足睡眠。2给予吸氧，改善组织缺氧症状，协助其采取舒适体位。3.给予高蛋白
12、、高热量、易消化食物，加强营养，少量多餐，多进食新鲜蔬菜、瓜果，防治口腔黏膜受损，改善全身情况。4.遵医嘱输血，以减轻贫血，严格执行输血流程，注意患者有无输血反应。5.定期复查血生化、血蛋白等，必要时静脉补充白蛋白等。预感性悲哀 1.耐心倾听患者主诉，鼓励患者表达出内心的感受。2.向患者介绍治愈的典型病例。3嘱家属多关心，陪伴及安慰病人。4.向患者说明长期的负面情绪反而会加重疾病，不利于治疗与康复。5.讲解疾病的相关知识及注意事项，避免情绪激动，去除不安、恐惧、愤怒、保持心情舒畅。气体交换受损 1.保持呼吸道通畅:指导有效咳嗽的方法，协助病人拍背，密切观察咳嗽咳痰的情况，包括痰的颜色、性状、量
13、，以及咳痰是否顺畅。2.指导病人少量多次饮水，饮水量在1000ml/日左右。3.用药护理：遵医嘱使用止咳、化痰药物，观察药物的疗效及不良反应。4.床边备吸痰器，予必要时吸痰。排便形态改变 1.协助患者床上大小便，观察大便色、质、量，保持会阴及肛周皮肤清洁干燥，动作轻缓，避免拖、拉，以免擦伤患者的皮肤，每次便后将会阴部及肛周擦洗揩干，观察尿液的色、质、量，及时更换尿不湿，每次更换时用温开水擦净、会阴部晾干。臀裂部用药膏外涂保持局部干燥。2.遵医嘱予使用止泻药，做好药物宣教。3.告知患者如有便意时应立即通知家属，床旁用屏风遮挡，避免烦扰。潜在并发症 1。指导家属禁忌给患者进食过硬、粗糙食物，刷牙时
14、动作轻柔，牙刷毛易细软，防止感染，密切观察有无口腔出血。2.常定时更换注射及抽血部位，止血带不易扎太紧太久，拔针后延长按压时间，严格执行无菌操作原则。3.密切观察患者皮肤、粘膜、眼睛、鼻腔及四肢关节有无出血症状。保持床单位的整洁、干燥、无渣屑。及时清理排泄物及分泌物减少对皮肤的不良刺激。4.协助病人q2h翻身，扣背，鼓励深呼吸及有效咳嗽，翻身时避免拖拉硬拽，避免局部皮肤长期受压，促进局部血液循环。5.维持足够的营养及体液摄入以保持体内充足的水分。6.床栏加护，陪人不离。7.观察患者有无头晕、头痛等情况。新进展 第54届美国血液学会年会亮点频出，从基础研究到临床治疗，遍及血液系统疾病的各个分支，
15、其中下一代基因组测序(NGS)技术在急性髓系白血病(AML)中的应用、淋巴瘤的靶向治疗和出血及血栓疾病的治疗等方面取得了重大进展，AML的诊断、分类和预后评价一直依赖于形态学、细胞遗传学检测。但对于正常核型的AML，诊断的准确率很低。随着分子生物学技术的进展，证实正常核型的AML中存在NPM1、FLT3和CEBPA突变亚型，这类AML患者接受同种异体干细胞移植有效。然而，大量的AML患者仍缺乏特异的分子标志物。近年来应用NGS技术发现在正常核型的AML患者中存在越来越多的体细胞突变，如TET2突变、ASXLI突变、IDH1和IDH2突变、DNMT3A突变和PHF6突变。这些新发现的基因异常已被
16、证明与AML的不良预后有关。存在问题 1.简要病史既往史补充脑梗死，半年前；体征补充5.25出现全身散在出血点。2.护理问题：1.活动无耐力：与白血病引起代谢增高及贫血有关 2.有受伤的危险：与血小板减少、白细胞浸润等有关 3.躯体活动障碍：与运动中枢损害致肢体瘫痪有关 4.营养失调：与白血病代谢增加、高热、低蛋白血症有关 5.体温过高：与正常粒细胞减少，肿瘤细胞代谢亢进与呼吸道感染有关 6.排尿模式改变：与皮质排尿中枢损伤有关 7.预测性悲哀：与担心治疗效果差，死亡率高有关 8.气体交换受损：与肿瘤晚期，通气不足有关 9.潜在并发症：颅内出血、感染、皮肤完整性受损、坠床、压疮 活动无耐力 1.给病人提供安静、舒适环境，避免不良刺激，给予患者舒适体位，半坐卧位，以减少回心血量，注意局部保暖，避免受伤。2.给氧，以改善组织缺氧。3.协助患者做好日常生活护理。有受伤的危险 1.观察病人出血发生部位，主要体征，班班交接，如出血增多时立即通知主管医生。2.绝对卧床休息，协助做好各种生活护理，鼓励病人进食高蛋白、高维生素、易消化的半流质，禁食过硬、粗糙的食物。3.保持床单位平整，被褥、衣着轻软，
