1、与底节钙化相伴随的疾病 内分泌性原发性HPT继发性HPT假性 HPT假假性HPT甲 旁 腺 功能亢进症甲 状 腺 功能低下症先天/发育性Fabr 综 合征Cokaynes综合征结节硬化多 发 性 纤维瘤病特 发 性 豆状 核 齿状核钙化类 脂 质 沉积病炎症性巨 细 胞 病毒脑 炎（昏睡 性、麻疹、水 痘性）弓形体病脑囊虫病中毒/缺氧性CO 中毒分 娩 性 缺氧铝中毒放 射 线 治疗其他震颤麻痹脑溢血老 年 性 痴呆脑胶质瘤抗 癫 痫 药物线 粒 体 代谢异常 牛牛文库文档分享 Fabr综合征：又称家族性基底节钙化 遗传方式：AD或AR 也有散发，称为持 发性基底节钙化 临床症状：智能减退 癫
2、痫发作 锥体 束征 锥体外系损害 头颅CT：双侧基底节、齿状核、小脑和大脑深部白质钙化。 牛牛文库文档分享 Cokayne 综合征 遗传方式：AR 临床表现：头小畸形，侏儒，早老面容，口部突出（尖嘴），视网膜色素变性，白内障，神经性耳聋，光敏性皮炎。病理：大脑、小脑、脑干和脊髓白质的萎缩和脱色。CT：大脑皮层基底节钙化。 牛牛文库文档分享 甲状旁腺机能亢进 临床表现：精神症状，定向力障碍，计算障碍，抑郁症等。消化系统，胃纳不振，腹胀，便秘。肌肉：无力，易疲劳，张力减退，心动过缓。泌尿系：肾绞痛，肾结石。实验室：血钙增高，血磷降低，血PTH增高，AKP增高 头颅CT：基底节钙化 牛牛文库文档分享
3、 基底节钙化形成的机理 血管因素 碱性磷酸酶活性紊乱 钙代谢异常 缺氧缺血 牛牛文库文档分享 基底节钙化形成的机理 血管因素最为重要，血管机能紊乱所致 早期钙化发生在小动脉与毛细血管周围 Brannan认为：动脉粥样硬化与玻璃样变促使钙盐沉着 底节区血管丰富，血流灌注量大 牛牛文库文档分享 基底节钙化形成的机理 HPT时，血钙含量低，毛细血管通透性增加，BBB结构破坏，钙盐沉积，低血钙，还可使神经细胞肿胀，神经生化过程紊乱，血管壁受到损伤，重复上述病理过程。 牛牛文库文档分享 基底节钙化形成的机理 碱性磷酸酶（AKP 活性紊乱 AKP使有机磷酸酯水解，从而磷酸钙沉积.AKP正常存在于底节血管内皮细胞里，底节钙化的局部组织内AKP 增高。服用AED，可发生基底节钙化，与钙代谢和AKP 有关。 牛牛文库文档分享 基底节钙化形成的机理 缺血缺氧 基底节对缺氧敏感，缺氧时可使脑结缔组织中的酸性粘多糖沉积于血管周围，使钙化形成，是CO中毒时底节钙化的原因。 牛牛文库文档分享 谢 谢！ 牛牛文库文档分享
