1、圆锥动脉干简介 心球 (心室流出道)动脉干（主动脉和肺动脉）圆锥动脉干：大动脉关系异常：法洛四联症（TOF）、肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA/VSD）。锥干系统畸形的分类 流出道异常：心室双出口、大动脉转位(TAG)、永存动脉干(TA)等。法洛四联症（TOF）肺动脉下圆锥发育不良，部分“右旋”，主动脉未完全旋至左心室，而骑跨于室间隔之上。圆锥间隔前移，未能与室间隔相融合，造成漏斗部（流出道）及肺动脉狭窄和室间隔缺损。诊断思路 右室流出系统（流出道+肺动脉瓣+肺动脉各段）四心腔 大室缺 对称 主动脉肺动脉 流出道 三血管 右室流出道及肺动脉长轴 主动脉骑跨 导管、主动脉弓（位置及血流）TOF必需切
2、面：LVOT+RVOT（高位、心室基底部短轴）或RV长轴切面 右室双出口（DORV）动脉圆锥的旋转、位移及吸收停顿或延迟，使两条大动脉均起自右心室。典型DORV胚胎发育到两根大动脉与左、右心室对接时，主动脉瓣下圆锥肌未吸收甚至增大，与二尖瓣前叶纤维连续消失，将使主动脉更向右前转位，对位不良造成室间隔缺损，两条大动脉均起自前方右心室。DORV超声特征 较大室间隔缺损（左心室唯一血流出口）两条大动脉全部或任何一支完全发自右室，而另一支的大部分位于右室 大动脉关系可接近正常或异常（主动脉大部分位于右心室或完全位于右心室）诊断思路 大室缺 大动脉关系正常：主动脉部分位于RV 大动脉关系异常：主动脉完全
3、在RV，肺动脉完全或部分位于RV 流出道 四腔心 基本对称（右心室）可有室缺损 完全型大动脉转位（CTGA）胚胎第5-7周，动脉干与心球开始分隔并旋转，此时受某种致病因素的影响，使动脉干不能进行正常的螺旋扭转，二者仍呈直线型发展，不能与正常的心室连接，形成完全型大动脉转位。CTGA超声特征 两条大动脉及流出道平行走行，无交叉关系 室间隔完整或合并缺损（半数）诊断思路 左心室连接肺动脉 右心室连接主动脉 两个流出道平行 流出道 四腔心 对称 三血管 低位可接近正常 高位显示为一条大动脉和上腔静脉 永存动脉干（TA）由于动脉干未能分隔所致，包括远端圆锥部、动脉干近端、动脉干远端均未完全分隔。右室流
4、出道不显示，可见单一大动脉干起自心室底部，明显增宽，骑跨于室间隔缺损之上，主肺动脉或左右动脉发自该动脉。A1亚型：主肺动脉起源于共干，有部分主动脉与主肺动脉间隔存在。A2亚型：左、右肺动脉直接起源于共干，主动脉与主肺动脉间隔完全缺如。A3亚型：左侧或右侧的肺动脉肺动脉缺如，该侧肺部的血液由侧枝循环供应。A4亚型：主动脉峡部发育不全、狭窄或离断，伴有巨大的动脉导管。Van Praagh.R和Van Praagh.S分型 TA超声特征 心室出口只有一条大动脉、一组半月瓣 分型不同，肺动脉发出不同 大部分合并室间隔缺损 共同动脉干 诊断思路 四腔心 对称（或单心室）流出道 三血管 绝大多数大室缺 仅
5、能探查到一条大动脉 且为一组半月瓣 不同位置可见肺动脉发出（血流方向：共干PA）显示为一条大动脉和上腔静脉 经典TOF：主动脉瓣下VSD，主动脉增宽骑跨（75%）或两条大动脉完全起自右心室，双动脉下圆锥肌，主动脉与肺动脉呈平行排列走行。法洛四联症、右室双出口（法四型）的鉴别 两条动脉平行走行 主动脉均完全位于右心室 右室双出口（室缺位于肺动脉瓣下）与完全型大动脉转位（室间隔缺损）鉴别 肺动脉大部分位于左心室（50%以上），肺动脉瓣下无圆锥肌。完全型TGA：肺动脉大部分位于右心室（50%以上），双动脉下圆锥肌，即肺动脉与二尖瓣肌性连接。DORV:先天性血管环可单独存在，或合并其他先天性心脏病、系
6、统结构异常或染色体异常。先天性血管环约占先天性心脏病的1%-2%。胎儿血管环的超声诊断 定义：先天性血管环指主动脉或肺动脉及其分支发生异常，完全或部分包绕或和压迫气管和食管引起不同程度压迫症状的先天性心血管畸形；分为完全性血管环和不完全性血管环。血管环常见的类型 双主动脉弓 右位主动脉弓 右锁骨下动脉迷走 双主动脉弓均开放型 肺动脉吊带 均衡型 左弓优势型 右弓优势型 镜像右位主动脉弓 双主动脉弓一侧闭锁型 右位主动脉弓合并左锁骨下动脉迷走、左位动脉导管 双主动脉弓、肺动脉吊带常需外科干预 双主动脉弓超声诊断 升主动脉发出两个分支，呈Y形，多数为右弓优势型 左右弓呈O形或梭形包绕气管，一侧闭锁型呈入形，正常导管弓与主动脉弓V形结构消失 通常由3个弓（左右主动脉+导管弓）形成，3个弓均汇入降主动脉。两个弓分别发出颈总动脉和锁骨下动脉 CDFI显示完全血管环 右弓合并左迷走、左导管 超声诊断 三血管气管切面见主动脉弓走形于气管的右侧，动脉导管及肺动脉位于气管左侧 通常由两个弓（右弓+左位导管弓）形成 正常导管弓与主动脉弓V形结构消失，导管弓与主动脉弓呈U形血管环包绕气管 左锁骨下动脉由降主动脉近端发出 右位动脉弓、左导管超声诊断 升主动脉可见两个分支（右位动脉弓及左无名动脉）正常导管弓与主动脉弓V形结构消失
