1、炎症性肠病 NiuXiaoyu Digestive Department of Xuanwu HospitalDigestive Department of Xuanwu Hospital Capital Medical UniversityCapital Medical University (inflammatory bowel disease,IBD)inflammatory bowel disease,IBD)病例病例 青年女性,腹痛、脓血便半年,近青年女性,腹痛、脓血便半年,近1个月来个月来出现关节痛出现关节痛,位置不固定,伴有低热。位置不固定,伴有低热。便常规:便常规:WBC15-
2、20/HP、RBC12/HP、潜、潜 血(血(+)。)。钡灌肠钡灌肠 结肠镜结肠镜 大肠的系统解剖 概述概述 特发性炎症性肠病特发性炎症性肠病 idiopathic inflammatory bowel disease 溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎 ulcerative colitis,UC 克隆氏病克隆氏病 Crohn,s disease,CD 未定型的结肠炎未定型的结肠炎 流行病学流行病学 地域差距明显:北美、北欧发病率高于亚地域差距明显:北美、北欧发病率高于亚洲。洲。种族差异明显:白种人、犹太人发病率高。种族差异明显:白种人、犹太人发病率高。发病高峰年龄:发病高峰年龄:15-25岁岁 各年龄
3、段均有发病,男女发病率无明显差各年龄段均有发病,男女发病率无明显差异异 本病病因不明,发病机制亦不甚清楚,本病病因不明,发病机制亦不甚清楚,目前认为由多因素相互作用所致,主要包目前认为由多因素相互作用所致,主要包括环境、感染、遗传、免疫等因素括环境、感染、遗传、免疫等因素 病因和发病机制病因和发病机制 病因与发病机制病因与发病机制 肠道粘膜免疫系统异常反应导致的炎症反应肠道粘膜免疫系统异常反应导致的炎症反应 环境因素:环境因素:经济发达地区发病率高经济发达地区发病率高 吸烟吸烟 导致导致CD恶化、对恶化、对UC有保护作用。有保护作用。儿童期肠道免疫系统接受的病原刺激不足儿童期肠道免疫系统接受的
4、病原刺激不足免疫耐受不免疫耐受不完善完善对肠道抗原刺激导致的免疫反应的自身调节发生对肠道抗原刺激导致的免疫反应的自身调节发生障碍。障碍。病因与发病机制病因与发病机制 遗传因素:遗传因素:-IBD患者一级亲属发病率显著高于普通人群。患者一级亲属发病率显著高于普通人群。-欧美欧美IBD家族家族16号染色体号染色体CARD15/NOD2基因、基因、5号染色号染色 体体OCTN基因、基因、10号染色体号染色体GLD5基因发生突基因发生突 变。变。IBD多基因病,也是遗传异质性疾病,患者在一定环境多基因病,也是遗传异质性疾病,患者在一定环境 因素作用下由遗传易感而发病。因素作用下由遗传易感而发病。病因与
5、发病机制病因与发病机制 感染因素:感染因素:IBD是对自身正常肠道菌群的异常免疫反应引起是对自身正常肠道菌群的异常免疫反应引起的。的。免疫缺陷的免疫缺陷的IBD动物模型,在肠道内无菌动物模型,在肠道内无菌时不发生肠道炎症。时不发生肠道炎症。IBD患者病变部位对自身正常细菌抗原的患者病变部位对自身正常细菌抗原的细胞及体液免疫反应增强。细胞及体液免疫反应增强。IBD可能存在对正常菌群的“免疫耐受”缺陷。可能存在对正常菌群的“免疫耐受”缺陷。认为认为IBDIBD与免疫反应异常重要的关系(质和量)与免疫反应异常重要的关系(质和量)各种自身抗体各种自身抗体病理损伤病理损伤疾病发生疾病发生 p p-ANC
6、AANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)(抗中性粒细胞胞浆抗体)UCUC ASCA (ASCA (抗酿酒酵母抗体抗酿酒酵母抗体)CD)CD T T淋巴细胞淋巴细胞 Th1Th1参与细胞介导的免疫反应参与细胞介导的免疫反应 CD CD Th2Th2产生体液免疫反应产生体液免疫反应 UC UC 非免疫细胞(上皮细胞、血管内皮、间质细胞)非免疫细胞(上皮细胞、血管内皮、间质细胞)免疫因子、介质免疫因子、介质:调节性细胞因子调节性细胞因子 ILIL-2 2 免疫抑制性细胞因子免疫抑制性细胞因子 ILIL-1010 促炎症细胞因子等促炎症细胞因子等 ILIL-6 6 参与炎症损伤修复物质:参与炎症损伤修复物质
7、:反应性氧化产物(反应性氧化产物(RCMSRCMS)一氧化氮(一氧化氮(NO)NO)免疫因素免疫因素 小结小结 环境因素环境因素+遗传易感人群遗传易感人群 肠道菌群参与肠道菌群参与 启动免疫及非启动免疫及非 免疫反应免疫反应 亢进和难于自限的亢进和难于自限的 免疫炎症反应免疫炎症反应 溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎 Ulcerative Colitis 牛小羽牛小羽 Ulcerative Colitis Definition Treatment Clinical Manifestations Laboratory tests Differential diagnosis Diagnosis Etio
8、logy Pathogenesis Pathohistology Epidemiology 定义:定义:溃疡性结肠炎是一种溃疡性结肠炎是一种病因不明病因不明的的 直肠和结肠炎性疾病。直肠和结肠炎性疾病。又称又称非特异性非特异性溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎 。概述(概述(Definition)发病情况:发病情况:近年患病率近年患病率 青壮年青壮年 儿童儿童 老年老年 男男 女女 概述(概述(Definition)感染因素感染因素 遗传因素遗传因素 免疫因素免疫因素 精神因素精神因素 溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎 饮食因素饮食因素 环境因素环境因素 病因与发病机制病因与发病机制(Etiology and
9、Pathogenesis)病理(病理(pathology)病变部位:病变部位:多位于多位于:直肠直肠 乙状结肠乙状结肠 亦可累及亦可累及:全结肠全结肠 回肠末端。回肠末端。呈连续性弥漫性分布,呈连续性弥漫性分布,病变主要限于粘膜与粘膜下层。病变主要限于粘膜与粘膜下层。急性期:急性期:-UC的基本病变:的基本病变:呈弥漫性病变。固有膜内弥漫呈弥漫性病变。固有膜内弥漫 性淋巴细胞、浆细胞、单核细胞等润。性淋巴细胞、浆细胞、单核细胞等润。-有大量中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润,大量中有大量中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润,大量中 性粒细胞浸润发生在固有层、隐窝上皮(隐窝性粒细胞浸润发生在固有层、隐窝上皮(
10、隐窝 炎)、隐窝内(隐窝脓肿)及表面上皮。炎)、隐窝内(隐窝脓肿)及表面上皮。病理(病理(pathology)病理特点病理特点:显微镜下观(急性期)显微镜下观(急性期)腺管内中性粒细胞渗出、淤积腺管内中性粒细胞渗出、淤积 隐窝脓肿形成隐窝脓肿形成 病理特点病理特点:显微镜下观(急性期)显微镜下观(急性期)隐窝脓肿溃破融合隐窝脓肿溃破融合 粘膜出现广泛的粘膜出现广泛的小溃疡小溃疡 病理特点病理特点:显微镜下观(慢性期)显微镜下观(慢性期)粘膜反复破坏与修复粘膜反复破坏与修复 隐窝结构紊乱,伴杯状细隐窝结构紊乱,伴杯状细 胞减少和潘氏细胞化生,胞减少和潘氏细胞化生,炎性息肉形成。炎性息肉形成。少数
11、爆发型或重症病人病变累及结肠全层少数爆发型或重症病人病变累及结肠全层 -发生中毒性巨结肠发生中毒性巨结肠 肠腔重度充血、肠腔膨大、肠壁变薄肠腔重度充血、肠腔膨大、肠壁变薄 溃疡累及肌层至浆膜层,易合并急性穿孔。溃疡累及肌层至浆膜层,易合并急性穿孔。病理(病理(pathology)肉眼观:肉眼观:粘膜弥漫性粘膜弥漫性充血水肿、糜烂、出充血水肿、糜烂、出血、隐窝脓肿、溃疡、血、隐窝脓肿、溃疡、炎性息肉、肠壁僵硬炎性息肉、肠壁僵硬缩短、结肠袋消失、缩短、结肠袋消失、肠腔狭窄等。少数癌肠腔狭窄等。少数癌变。变。溃疡溃疡 炎炎 性性 息息 肉肉 病理(病理(pathology)(一)消化系统表现(一)消
12、化系统表现 多为慢性起病,少数急性起病,偶见爆发型。多为慢性起病,少数急性起病,偶见爆发型。发作与缓解相交替。发作与缓解相交替。临场表现与病变范围、病型、病期有关。临场表现与病变范围、病型、病期有关。临床表现临床表现(Clinical Manifestations)1、腹泻:、腹泻:大肠粘膜对水钠吸收障碍、肠功能紊乱导致。大肠粘膜对水钠吸收障碍、肠功能紊乱导致。2、粘液脓血便:、粘液脓血便:脓血源于炎症渗出。脓血源于炎症渗出。轻症者:轻症者:排便排便10次次/日,水样便,脓血便。日,水样便,脓血便。直肠排空功能障碍偶尔也有便秘。直肠排空功能障碍偶尔也有便秘。病变限于直肠者,鲜血附于粪便表面。病
13、变限于直肠者,鲜血附于粪便表面。临床表现临床表现(Clinical Manifestations)3 3、腹痛:、腹痛:程度:多为轻度程度:多为轻度中度。中度。并发中毒性巨结肠者,可持续剧痛。并发中毒性巨结肠者,可持续剧痛。部位:多为左下腹或下腹,少数全腹痛。部位:多为左下腹或下腹,少数全腹痛。特点:疼痛特点:疼痛便意便意便后缓解便后缓解 4 4、其他症状:、其他症状:腹胀、食欲不振、恶心、呕吐等腹胀、食欲不振、恶心、呕吐等 临床表现临床表现(Clinical Manifestations)5 5、体征、体征 重型、暴发型:重型、暴发型:左下腹明显压痛、鼓左下腹明显压痛、鼓 肠。肠。轻、中型:
14、轻、中型:左下腹轻压痛,触及痉挛的降结左下腹轻压痛,触及痉挛的降结 肠或乙状结肠。肠或乙状结肠。并发中毒性结肠扩张、肠穿孔:并发中毒性结肠扩张、肠穿孔:全腹压全腹压 痛、反跳痛、腹肌紧张、肠鸣音减弱。痛、反跳痛、腹肌紧张、肠鸣音减弱。临床表现临床表现(Clinical Manifestations)一般出现在中一般出现在中、重症患者重症患者。发发热热、消瘦消瘦、贫血贫血、低蛋白血症低蛋白血症、水电解质紊乱等水电解质紊乱等 临床表现临床表现(Clinical Manifestations)(二)全身反应(二)全身反应 皮肤、粘膜表现:皮肤、粘膜表现:结节性红斑、多形红结节性红斑、多形红斑、口疮样
15、溃疡及坏疽性脓皮病斑、口疮样溃疡及坏疽性脓皮病 眼损害眼损害:结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎 关节炎关节炎:结肠炎性关节炎(游走性关节痛,结肠炎性关节炎(游走性关节痛,无畸形)、强直性脊柱炎无畸形)、强直性脊柱炎 肝病:肝病:脂肪肝、胆管周围炎、硬化性胆脂肪肝、胆管周围炎、硬化性胆管炎,慢性活动性肝炎管炎,慢性活动性肝炎 自身免疫性溶血自身免疫性溶血 (三)肠外表现(三)肠外表现 并发症(并发症(Complications)中毒性巨结肠(中毒性巨结肠(Toxic megacolon)直肠结肠癌变(直肠结肠癌变(Carcinoma pancolitis 10 years)出
16、血(出血(Hemorrhage)穿孔(穿孔(Perforation)1、中毒性结肠扩张、中毒性结肠扩张 :病情急剧恶化,毒血病情急剧恶化,毒血症明显,鼓肠、症明显,鼓肠、腹部明显压痛,肠鸣音减弱腹部明显压痛,肠鸣音减弱或消失。或消失。腹平片示结肠扩大、结肠袋消失。腹平片示结肠扩大、结肠袋消失。预后差,易肠穿孔。预后差,易肠穿孔。一一 并发症(并发症(Complications)诱因:诱因:低钾血症、钡灌肠、使用抗胆低钾血症、钡灌肠、使用抗胆 碱能药物及阿片类制剂碱能药物及阿片类制剂 患者女患者女,5353岁岁,有溃有溃疡性结肠炎史疡性结肠炎史3 3年年,近期近期出现剧烈腹痛出现剧烈腹痛、血性腹血性腹泻泻。体查腹部膨隆体查腹部膨隆,轻轻度触痛度触痛,肠鸣音减弱肠鸣音减弱。腹部线平片示巨结肠:腹部线平片示巨结肠:横结肠明显扩张横结肠明显扩张,左侧左侧结肠缩短和结肠袋消失结肠缩短和结肠袋消失。2 2、直、结肠癌变、直、结肠癌变 3 3、其他并发症:、其他并发症:肠出血肠出血 肠穿孔肠穿孔 肠梗阻等肠梗阻等 并发症(并发症(Complications)(一)血液检查(一)血液检查 Hb WBC