1、内科学内科学 内科学（第内科学（第7 7版）版）主编主编 王庸晋王庸晋 宋国华宋国华 第六篇第六篇 血液系统疾病血液系统疾病 第一章第一章 总论总论 魏武魏武 纪爱芳纪爱芳 长治医学院附属和平医院长治医学院附属和平医院 学习目标 掌握：血液系统疾病的诊断和治疗 熟悉：血液系统疾病的分类 了解：血细胞的生成与造血 内容提要 概述 血细胞的生成和造血 血液系统疾病的分类 血液系统疾病的诊断 血液系统疾病的治疗 血液系统组成血液系统组成 概 述 血液：血细胞RBC、WBC、PLT 血浆成分非常复杂 造血器官：骨髓出生后是主要造血器官 胸腺 肝出生前是主要造血器官 脾 淋巴结 血液的组成血液的组成 概
2、 述 双凹圆盘状的红细胞双凹圆盘状的红细胞 电镜下的白细胞电镜下的白细胞 双凹圆盘状的红细胞 循环血中平均生存期120天 主要功能：运输O2、CO2、参与代谢 电镜下的白细胞 循环血平均生存期10小时 主要功能：免疫、防御 概 述 静止（兰色）和激活的血小板（绿色）静止（兰色）和激活的血小板（绿色）静止（蓝色）和激活的血小板（绿色）静止（蓝色）和激活的血小板（绿色）循环血平均生存期：循环血平均生存期：9 91111天天 主要功能：止血主要功能：止血 概 述 血液系统疾病：指来源于血液和造血组织的原发性血液病以及非血液病所致的继发性血液病 临床血液学重点研究血细胞、造血组织、止血和血栓性疾病等的
3、病因和发病机制、临床表现、诊断、治疗和预防措施，也研究临床各系统疾病所引起的血液学异常 概 述 血液病学 血液系统疾病 输血医学 概 述 第一节第一节 血细胞的生成和造血血细胞的生成和造血 概 述 造血干细胞（hemapoietic stem cell，HSC）：是一种多能干细胞，是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞 造血干细胞的特点造血干细胞的特点自我复制自我复制多向分化多向分化红红 细细 胞胞造血干细胞白白 细细 胞胞血血 小小 板板 干细胞 全能干细胞（受精卵）亚全能干细胞（胚胎干细胞）多能干细胞（成体干细胞）造血祖细胞（HPC）定向干细胞 失去自我更新能力 只能朝有限的分化方向或一个分化方
4、向进行细胞增殖活动 概 述 造血祖细胞（造血祖细胞（HPCHPC）概 述 T细胞祖细胞（CFU-TL）B细胞祖细胞（CFU-BL）红细胞早期（爆式）集落形成单位（BFU-E）红系祖细胞（CFU-E）粒-单核系祖细胞（CFU-GM）巨核系祖细胞（CFU-Meg）嗜酸性粒细胞祖细胞（CFU-Eo）嗜碱性粒细胞祖细胞（CFU-Bas）造血细胞发育模式图 概 述（一）胚胎期造血 1.中胚层造血期 2.肝脏造血期 3.骨髓造血期（二）出生后造血 1.骨髓 2.淋巴系统 3.单核-巨噬细胞系统 造血器官 造血器官 淋巴系统淋巴系统 中枢淋巴器官中枢淋巴器官 周围淋巴器官周围淋巴器官 胸 腺骨 髓 淋巴结、
5、脾及沿呼吸道 和消化道分布的淋巴组织 单核-巨噬细胞系统 骨髓内原始及幼稚单核细胞 淋巴结、脾、肺和结缔组织的巨噬细胞 肝Kupffer细胞 神经系统小胶质细胞 造血器官 造血微环境是指造血器官除造血细胞以外的支架细胞和组织，包括骨髓基质细胞、细胞因子和细胞外基质 基质细胞指骨髓中的成纤维细胞、脂肪细胞、巨噬细胞、网状细胞和内皮细胞 造血生长因子 1.促进造血的正调控因子 EPO、G-CSF、GM-CSF、血小板生成素 2.抑制造血的负调控因子 IFN-、PGE和乳酸铁蛋白 造血微环境和造血调控 造血干细胞发育造血干细胞发育 造血微环境和造血调控 造血干细胞发育造血干细胞发育 造血微环境和造血
6、调控 第二节第二节 血液系统疾病的分类血液系统疾病的分类 造血干细胞疾病：AA、PNH、骨髓增殖性疾病、白血病及MDS 红细胞疾病：贫血和红细胞增多症 粒细胞疾病：白细胞减少、粒细胞缺乏症、类白血病反应 淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、浆细胞病 血液系统疾病的分类 单核细胞和巨噬细胞疾病：反应性组织细胞增多症、恶性组织细胞病 出血性和血栓性疾病：血管性紫癜、血小板减少性紫癜、DIC、凝血障碍性疾病、血栓性疾病 脾功能亢进 血液系统疾病的分类 第三节第三节 血液系统疾病的诊断血液系统疾病的诊断 临床表现 贫血、发热、黄疸、牙龈肿胀、口腔溃疡 皮肤黏膜颜色、出血点及结节/斑块；
7、舌乳头；胸骨压痛；淋巴结、肝、脾肿大，腹部肿块 血液系统疾病的诊断 生活史、既往史、服药史及毒物或放射性物质接触史、家族史 体格检查 病 史 常用的实验室检查 其他的实验室检查 血液学检查 骨髓检查 生化检查 淋巴结病理检查 影像学检查 放射性核素 造血原料检查 免疫学检查 血液系统疾病的诊断 第四节第四节 血液系统疾病的治疗血液系统疾病的治疗 血液系统疾病的治疗 一般治疗 病因治疗 血液系统疾病的治疗 药物治疗 1.补充造血原料 2.刺激造血 3.抗凝及溶栓治疗 4.免疫治疗 5.化学治疗 6.诱导分化治疗 7.抗感染治疗 血液系统疾病的治疗 脾切除 放疗 成分输血 靶向治疗 造血干细胞移植
